Синдром итона-ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Поражения элементов опорно-двигательного аппарата могут повлечь за собой различные необратимые последствия, вплоть до ухудшения двигательной функции. В связи с этим далее рассмотрим что это такое миастенический синдром Ламберта-Итона, как он проявляется и какими способами лечится.

Что собой представляет патология

Миастенический синдром Ламберта-Итона &#8212, аутоиммунный недуг, характеризующийся нарушением нервно-мышечной проводимости.

Справка. Синдром был изучен американскими нейрофизиологами Ламбертом и Итоном.

Пусковым механизмом развития болезни является возникновение нарушения в пресинаптической мембране синапса (функциональная единица, посредством которой осуществляется проведение импульса он нейрона к нейрону либо к мышечной клетке). Следствием такого патологического процесса является затруднение проведения импульса.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Патология поражает людей в возрасте от 20 до 70 лет. Сначала заболевание выявлялось преимущественно у мужчин. Но, исходя из наблюдений специалистов, можно сделать вывод, что в последнее время патология стала чаще возникать у представительниц женского пола.

Данный синдром относится к категории довольно сложных патологических явлений, сопровождающихся большим количеством специфических признаков.

Причины развития

В большинстве случаев предрасполагающими факторами в развитии болезни являются:

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

  • генетическая предрасположенность,
  • злокачественные новообразования (в особенности рак легких, желудка, простаты, яичников, молочной железы),
  • аутоиммунные процессы (болезнь Шегрена, СКВ, ревматоидный артрит и др.),
  • гиперплазия вилочковой железы,
  • дерматомиозит.

Данные заболевания (чаще всего онкологические) запускают аутоиммунный процесс, в результате которого антитела «бьют» не только по раковой опухоли, но и по здоровым клеткам, вызывая их поражение.

Симптомы и диагностика

Основа симптоматики &#8212, повышенная утомляемость и слабость определенной группы скелетных мышц.

Справка. Преимущественно поражается мышечная ткань верхней части ног (бедра и тазовый пояс).

Помимо этого клиническая картина синдрома характеризуется следующими проявлениями:

  1. Слабость в ногах, отсутствие устойчивости, особенно при подъеме по лестнице и длительной ходьбе.
  2. Дискомфорт в зоне шеи и спины, развитие миалгии.
  3. Периферические парестезии.
  4. Понижение сухожильных рефлексов.
  5. Иногда может ощущаться болезненность в мышцах проксимальных отделов нижних конечностей.
  6. Опущение верхнего века.
  7. Нарушение походки &#8212, характерна «утиная» походка.
  8. Вегетативные расстройства &#8212, сухость во рту, ортостатическая гипотония (резкое снижение АД во время принятия человеком вертикального положения), снижение слюноотделения и потоотделения, чувство ползания мурашек в ногах, запоры, расстройства мочеиспускания, эректильная дисфункция.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

  • Также у некоторых больных может возникать глазодвигательные расстройства, двоение в глазах, нарушение глотательной и дыхательной функции, гнусавость голоса.
  • Отличительная особенность &#8212, нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, после чего наблюдается быстрое ее снижение.
  • Точнее выяснить симптомы и причины возникновения миастенического синдрома позволяет тщательное обследование с применением различных диагностических методик.
  • Сначала специалист проводит разбор жалоб пациента и составляет анамнез с учетом таких факторов:
  • время появления первых признаков,
  • наследственные данные (были ли у ближайших родственников онкология либо синдром Ламберта-Итона),
  • наличие ревматического артрита,
  • наличие проблем со зрением (двоение в глазах, опущение века).

Далее проводится общий неврологический осмотр, в ходе которого больной выполняет специальные тесты, заключающиеся в повторении определенных движений. Это позволяет выявить возможную слабость мышечной ткани больного.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Для подтверждения диагноза могут назначаться лабораторные и аппаратные диагностические способы:

  1. Лабораторная методика для определения уровня специфических антител к воздействию ацетилхолиновых рецепторов.
  2. Электронейромиография &#8212, позволяет оценить скорость передачи нервного импульса и степени возбудимости мышц.
  3. КТ, МРТ &#8212, максимально точные методики, позволяющие подтвердить предварительный диагноз.

Поскольку высока вероятность развития патологии на фоне онкологического процесса, то рекомендуется расширенное обследование больного на предмет выявления злокачественной опухоли.

При отсутствии результатов рекомендуется повторно пройти обследование через полгода, поскольку синдром может проявляться за несколько лет до диагностирования первичной онкологии.

Лечение

Лечение миастенического синдрома Ламберта-Итона зависит от причины его возникновения.

Так, при онкологической природе происхождения синдрома терапия основывается на ликвидации опухолевого процесса. Если удаление опухоли проходит успешно, то наблюдается снижение симптоматики.

Если же причиной возникновения синдрома стало аутоиммунное нарушение, то применяется симптоматическое лечение лекарственными препаратами.

В основном используются следующие медикаментозные препараты:

  • антихолинэстеразные средства &#8212, для угнетения выработки ферментов, снижения мышечной утомляемости,
  • препараты калия &#8212, для улучшения сократительной способности мышечной ткани,
  • антиоксиданты &#8212, для улучшения метаболизма и насыщения организма необходимыми веществами.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

При тяжелых случаях течения заболевания может назначаться гормонотерапия, цитостатики, очищение крови способом плазмофереза, введение иммуноглобулинов.

Важно! Лекарственная терапия проводится годами, и время от времени требует корректировки дозирования либо смены медикамента.

Народные средства

Данная патология является аутоиммунной, а значит, требует применения специфических терапевтических методик.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

В связи с этим лечение миастенического синдрома народными средствами нецелесообразно и малоэффективно, даже более того &#8212, опасно.

Без получения необходимой медицинской помощи или заменой ее на народное лечение у больного может резко ухудшится состояние и развиться криз с генерализированной мышечной слабостью. Данное состояние может грозить последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания.

Эффективность же применения народных средств при параллельной официальной терапии вряд ли будет заметна.

Если же есть желание попробовать нетрадиционную медицину, то лучше это делать только после консультации со специалистом и при условии его одобрения.

Заключение

Появления специфических признаков заболевания должны побудить человека к немедленному посещению врача. Только в этом случае обеспечивается полный контроль течения патологического процесса и его лечения.

Источник: https://zaslonovgrad.ru/zabolevaniya/chto-takoe-miastenicheskij-sindrom-lamberta-itona-i-kak-ego-lechit

Синдром Ламберта-Итона

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Постановка диагноза основана на данных неврологического обследования и электронейромиографии. Терапия синдрома заключается в устранении новообразования при его наличии, применении иммуносупрессивной терапии, плазмафереза, приеме лекарственных средств, способствующих прохождению нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Общая информация о заболевании

Первое описание синдрома Ламберта-Итона датируется 1953 г. Детально данное заболевание было рассмотрено в 1957 году американскими специалистами: нейрофизиологом Ламбертом и неврологом Итоном. Впоследствии в их честь и оно и было названо.

Данное заболевание представляет из себя миастенический синдром, сопутствующий процессам аутоиммунного характера и образования злокачественных опухолей. Ему подвергаются люди в возрасте 20-70 лет.

Чаще их возраст превышает 40 лет. Первоначально синдром выявлялся у людей мужского пола. Соотношение мужчин и женщин соответственно составляло 5:1.

Сейчас разница между количеством мужчин и женщин уменьшилась.

Согласно различным данным специалистов, данное заболевание возникает как паранеопластический синдром у большинства заболевших (от 50 до 75% от общего числа). Основную часть из них составляют мужчины (около 70%). У женщин же такое проявляется редко (до 20%).

Большая часть опухолей (80%), которые выявляются при синдроме Ламберта-Итона, вызывается мелкоклеточным раком легкого. При этом миастенический синдром может возникнуть на несколько лет ранее процесса образования опухоли.

Изредка синдром Ламберта-Итона сопровождается иными паранеопластическими синдромами, в частности, паранеопластической полиневропатией.

Причины заболеваемости данной патологией

Данный синдром может быть, как врожденный, так и приобретенный. Он возникает в связи с мутацией генов белков, ответственных за сокращения мышц.

Возникновение синдрома происходит при сопутствии опухолей злокачественного характера (в желудке, бронхах, яичниках, простате, толстом кишечнике (колоректальный рак), при ретикулосаркоме) и аутоиммунных процессов в организме (аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, системной красной волчанки и пр.). Патогенетический субстрат синдрома – аутоиммунные механизмы.

При исследовании пациентов с данным заболеванием большинство из них (90%) имеет антитела к кальциевым каналам, которые состоят в структуре окончаний двигательных нервов волокон и опухолевых клеток.

По предположению специалистов, аутоиммунная атака нацелена на пресинаптическую мембрану нервно-мышечного синапса. В связи с ее нарушением снижается высвобождение медиатора нервно-мышечной передачи – ацетилхолина, что приводит к расстройству прохождения возбуждения, двигающегося от нервного волокна к мышцам.

Этот процесс проявляет в организме основные симптомы синдрома: избыточную утомляемость и мышечную слабость.

Признаки синдрома Ламберта-Итона

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

  • чрезмерная утомляемость заболевшего и слабость мышц, преимущественно в нижних конечностях (бедрах и тазовом поясе);
  • при опросе заболевших выясняются жалобы на слабость ног и их неустойчивость при движении, которые более явно чувствуются при долгой ходьбе и подъеме по лестнице;
  • пациентам с синдромом Ламберта-Итона свойственна паралитическая «утиная» походка;
  • проявление сухожильных рефлексов снижено;
  • для синдрома Ламберта-Итона присуще определенное нарастание силы мышц во время движения, что отличает его от миастении, которой свойственно усиление слабости в мышцах при движении.

Иногда могут наблюдаться:

  • дискомфорт в области спины и шеи;
  • парестезия в дистальных отделах конечностей;
  • миалгия;
  • снижение остроты глаз;
  • различные вегетативные расстройства, такие как снижение слезопродукции, сухость во рту, ортостатическая артериальная гипотония, дистальный гипергидроз;
  • в некоторых случаях у заболевших обнаруживается опущение верхнего века.

Редко отмечаются: нарушение глотания, двойственность в глазах, расстройства движения глаз, присущие миастении.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Ламберта-Итона» ставится неврологом. Основаниями для его постановки являются: выявление признаков заболевания при опросе пациента, неврологическое обследование и результаты проведения электронейромиографии.

Читайте также:  Рентгеновский снимок зубов: назначение, проведение рентгенограммы и противопоказания

При опросе пациента выясняется наследственная предрасположенность к злокачественным новообразованиям и синдрому Ламберта-Итона (имеет ли место у ближайших родственников).

При определении неврологического статуса обнаруживаются: тетрапарез в области проксимальных отделов нижних конечностей, гипорефлексия, дисметрия в легкой степени при выполнении пациентом координаторных проб, небольшое ослабление глоточного и небного рефлексов.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

При проведении электронейромиографии выявляется изменение амплитуд: амплитуда потенциалов действия покоя уменьшается, а амплитуда М-ответа временно увеличивается. Происходит это на фоне произвольных сокращений мышц, либо ритмичной электрической стимуляции нерва, происходящей при частоте более 10 Гц.

В случае, когда стимуляция выполняется при частоте 2-3 Гц, обнаруживается уменьшение высоты М-ответа. Этот процесс характерен для миастении. Применение данного исследования позволяет выявить признаки, свойственные для синдрома Ламберта-Итона, и различить его от подобных заболеваний с нервно-мышечной патологией: миастении, миопатии, полимиозита, амиотрофического бокового склероза и пр.

Для того, чтобы доказать аутоиммунный характер заболевания, специалисты могут назначить исследования иммунологического характера. В связи с тем, что данное заболевание могло возникнуть как проявление злокачественного новообразования, специалистами рекомендуется при его выявлении обследовать пациента на предмет наличия опухоли.

В перечень обследования для выявления злокачественной опухоли включены:

  • анализ крови на онкологические маркеры;
  • компьютерная томография органов грудной клетки;
  • мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга и позвоночника (в данном случае можно провести и КТ);
  • ультразвуковое исследование щитовидки.

Если после проведения исследования на выявление опухоли результат отсутствует, его необходимо выполнять каждые 6 месяцев.

Лечение патологии

Синдром Ламберта-Итона представляет собой довольно сложное заболевание, проявляющееся большим количеством свойственных ему симптомов. Поэтому его лечение происходит в рамках стационара. Лечение синдрома Ламберта-Итона обуславливается тем, что являлось причиной его возникновения:

  • Если происхождение синдрома Ламберта-Итона связано с проявлением злокачественной опухоли, в первую очередь терапия направлена на ее устранение. Когда борьба с новообразованием имеет положительный эффект, симптоматика синдрома Ламберта-Итона также снижается.
  • Если происхождение заболевания имеет аутоиммунный характер, то выполняется симптоматическое лечение. Для этих целей применяются: лекарственные препараты (чаще всего глюкокортикостероиды), подавляющие иммунную систему; процедуры плазмафереза, фильтрующая циркулирующие в крови аутоантитела.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Ранее в этих целях применялся гуанидин, который упрощал высвобождение ацетилхолина окончаниями нервов. В связи с высоким уровнем токсичности и побочными действиями на костный мозг и почки широко не использовался. Аналогичное действие оказывает препарат 3,4-диаминопиридин.

В сравнении с гуанидином он менее токсичен. Побочными действиями при приеме 3,4-диаминопиридина являются: парестезия, тахикардия, диарея, повышенный уровень секреции бронхиальных желез. 3,4-диаминопиридин – эффективный препарат, что клинически доказано. Однако он применяется редко и только в специализированных медицинских центрах.

В терапии синдрома Ламберта-Итона часто используется человеческий иммуноглобулин здорового человека, который вводят внутривенно пациенту.

Для улучшения способности сокращения мышц назначается прием препаратов калия, которые положительно влияют и на прохождение нервного импульса.

В процессе лечения применяются цитостатики и гормональные препараты, снижающие остроту аутоиммунных процессов в организме пациента.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/sindrom-lamberta-itona/

Миастенический синдром Ламберт-Итона

Миастенический синдром Ламберт-Итона (LEMS) является редким аутоиммунным расстройством, характеризующимся мышечной слабостью конечностей.

 Это результат реакции организма, в которой антитела образуются против пресинаптических каналов с кальциевым напряжением и, вероятно, других нервных концевых белков, в мышечном соединении. Распространенность составляет 3,4 случая на миллион.

 Около 60%  — люди с основным злокачественным заболеванием , чаще всего это мелко клеточный рак легких; поэтому он рассматривается как паранеопластический синдром (состояние, которое возникает в результате онкологии в других местах тела).

LEMS обычно встречается у людей старше 40 лет, но может возникать в любом возрасте. Диагноз подтверждается электромиографией и анализом крови; они также отличают его от миастении.

Если заболевание связано с раком, терапия часто снимает симптомы LEMS. Другими методами лечения являются стероиды, азатиоприн, которые подавляют иммунную систему, внутривенный иммуноглобулин, который нарушает аутореактивное антитело для рецепторов Fc и пиридостигмин и 3,4-диаминопиридин , которые усиливают нервно-мышечную передачу. Иногда для удаления антител требуется плазменный обмен.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Признаки и симптомы

Слабость от LEMS обычно включает в себя мышцы проксимальных рук и ног. В отличие от миастении, патология поражает ноги больше, чем руки. Это приводит к трудностям при подъеме по лестнице и с сидячего положения. Симптом снимается временно после физических нагрузок.

 Высокие температуры могут ухудшить состояние. Иногда встречается слабость бульбарных мышц (мышц рта и горла). У некоторых может быть двоение в глазах, опускание век и затруднение глотания. На поздних стадиях заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц.

 Некоторые испытывают проблемы с координацией (атаксией).

У трех четвертей людей с миастеническим синдромом Ламберт-Итона также нарушается вегетативная нервная система . Проявляется в форме сухости во рту, запора, помутнения зрения, усилении потоотделения и ортостатической гипотензии. Некоторые сообщают о металлическом вкусе во рту.

При неврологическом исследовании слабость, продемонстрированная при нормальном тестировании мощности, часто менее выражена, чем можно было бы ожидать на основании симптомов.

 Сила прибывает при повторных испытаниях, например, улучшении мощности при ручном захвате (явление, известное как знак Ламберта). В покое рефлексы обычно уменьшаются. Это характерная особенность LEMS.

 Световая реакция зрачков может быть медленной.

При синдроме Ламберт-Итона, связанным с раком легких, у большинства из них нет симптомов онкологии, таких как кашель и непреднамеренная потеря веса. 

Причины

LEMS часто ассоциируются (50-70%) с мелкоклеточным раком, делает LEMS паранеопластического синдром.  Из людей с этим диагнозом, 1-3% имеют LEMS. В большинстве случаев патология является первым симптомом злокачественного образования, но иногда протекает бессимптомно .

Синдром Ламберт-Итона также может быть связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как гипотиреоз (нижняя щитовидная железа ) или сахарный диабет типа 1 . Myasthenia gravis тоже может произойти в присутствии опухолей (тимома, образование тимуса в грудной клетке).

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Механизм

При нормальной мышечной функции нервный импульс переносится из аксона (длинная проекция клетки) из спинного мозга.

Он приводит к открытию клапанов с накачкой с напряжением (VGCC), притоку ионов кальция в нервный конец и зависимого запуска синтеза синаптических пузырьков с плазматической мембраной.

 Везикулы содержат ацетилхолин, который высвобождается в щель и стимулирует ацетилхолиновые рецепторы на мышцах, которая сжимается.

В LEMS антитела против VGCC, в частности VGCC P / Q-типа , уменьшают кальций, который входит в нервное окончание, следовательно, недостаточное количество ацетилхолина может выделяться из нервно-мышечного соединения. Помимо скелетных мышц , автономная ЦНС также нуждается в нейротрансмиссии ацетилхолина; это объясняет появление вегетативных симптомов в LEMS.

 В мозжечке также обнаружены P / Q-кальциевые каналы с напряжением , объясняющие, почему некоторые испытывают проблемы с координацией. Антитела связываются, в частности, с частью рецептора, известной как «связывающий пептид S5-S6 домена III» и могут связывать другие VGCC.

 Некоторые из них имеют клетки, соединяющие синаптотагмин, датчик белка для слияния везикул, регулируемого кальцием. 

Помимо снижения притока кальция происходит нарушение участков высвобождения везикул активной зоны, что также может быть зависимым от антитела, поскольку люди с LEMS имеют клетки к компонентам активных зон (включая зависимые от напряжения кальциевые каналы). Вместе эти аномалии приводят к уменьшению сократимости мышц.

 Повторные стимулы в течение примерно 10 секунд в конечном итоге приводят к достаточной доставке кальция и увеличению мышечного сокращения до нормального уровня, что можно продемонстрировать с помощью исследования электродиагностической медицины, которое называется игольчатой ​​электромиографией, путем увеличения амплитуды повторяющихся потенциальных мышечных потенциалов .

Антитела, обнаруженные в LEMS при раке легких, также связываются с кальциевыми каналами в злокачественных клетках, и предполагается, что они первоначально развиваются как реакция на эти клетки.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия 

Диагностика

Диагноз обычно делается на электромиографии (ЭМГ), что является одним из стандартных тестов при исследовании необъяснимой мышечной слабости.

 Это включает в себя введение маленьких игл в нервы, снабжающие несколько мышц, небольшие электрические импульсы и измерение отклика рассматриваемого объекта.

 В LEMS могут быть представлены два исследования ЭМГ: комплексные двигательные потенциалы (CMAP) и одноволоконное.

CMAP показывают малые амплитуды, но нормальные латентности и скорости проводимости. При повторяющихся импульсах (2 в секунду или 2 Гц), амплитуды CMAP становятся меньше, поскольку ацетилхолин в концевой пластине двигателя истощается. В LEMS это уменьшение больше, чем обычно наблюдается. В конце концов, сохраняется ацетилхолин, и амплитуды снова увеличиваются.

 В LEMS этого недостаточно для передачи импульса от нерва к мышцам. Аналогичная картина наблюдается в миастении. В LEMS, в ответ на осуществление мышц, амплитуда CMAP значительно возрастает (более 200%, часто намного больше). Это также происходит при введении быстрого всплеска электрических раздражителей (20 импульсов в сек. в течение 10 с.

 При одномоментном исследовании признаки могут включать повышенный джиттер и блокирование.

Анализы крови проводятся для исключения причин мышечной болезни (повышенная креатинкиназа может указывать на миозит, а аномальные тесты функции щитовидной железы  на тиреотоксическую миопатию).

 Антитела против кальциевых каналов с напряжением в клетках идентифицируются у 85% людей с подтвержденной EMG LEMS.

 Как только миастенический синдром Ламберт-Итона диагностируется, такие исследования, как компьютерная томография сундука, обычно выполняются для выявления возможных опухолей легких. Около 50-60% из них обнаруживаются сразу же после диагностики LEMS.

 Оставшаяся часть диагностируется позже, но в течение 2-4 лет. В результате сканирование обычно повторяется каждые шесть месяцев первые 2 года после постановки диагноза. Если КТ легких адекватна, может быть проведена томографическая томография с позитронной эмиссией тела для поиска оккультной опухоли, особенно легких.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Лечение

Молекулярная структура 3,4-диаминопиридина, широко применяемая медикаментозная терапия для LEMS

Если LEMS вызвана основным раком, лечение онкологии обычно приводит к разрешению симптомов, состоит из лучевой, химиотерапии, у пациентов с ограниченными заболеваниями.

Иммуносупрессия

Некоторые данные подтверждают использование внутривенного иммуноглобулина (IVIG). Иммунное подавление имеет тенденцию быть менее эффективным, чем при других  заболеваниях.

 Преднизолон (глюкокортикоид или стероид) подавляет иммунный ответ, а азатиоприн, уменьшающий стероиды, заменяет его после достижения терапевтического эффекта.

Читайте также:  Причины увеличение печени и селезенки, диагностика, последствия и лечение

 Плазмаферез, удаление белков плазмы, таких как антитела, может обеспечить улучшение острой тяжелой слабости.

Другое

Три оставшихся метода лечения также направлены на снятие симптомов ЛСМ, а именно: пиридостигмин , 3,4-диаминопиридин (амифемпридин) и гуанидин . Они работают над активностью нервно-мышечной передачи.

Может быть использовано 3,4-диаминопиридиновое основание или водорастворимый 3,4-диаминопиридинфосфат. Оба состава задерживают реполяризацию нервных окончаний после разряда, тем самым позволяя накапливать больше кальция. 

Пиридостигмин уменьшает деградацию ацетилхолина и тем самым улучшает мышечное сокращение. Более старый агент, гуанидин, вызывает много побочных эффектов и не рекомендуется. 4-Аминопиридин (dalfampridine), имеет больше негативных последствий применения, чем 3,4-DAP, и также не рекомендуется.

История

Андерсон и его коллеги из больницы Святого Томаса в Лондоне впервые упоминали случай с возможными клиническими результатами LEMS в 1953 году , но Ламберт, Итон и Рук в клинике Майо были первыми врачами, которые в значительной степени описывали клинические и электрофизиологические данные болезни в 1956 г. В 1972 году кластеризация LEMS с другими патологиями привела к гипотезе, что она была вызвана аутоиммунностью. Исследования в 1980-х г. подтвердили характер, а в 1990-х годах продемонстрировали связь с антителами против P / Q-типа, связанных с кальциевыми каналами. 

Автор статьи: Врач невролог высшей категории Шенюк Татьяна Михайловна.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/miastenicheskij-sindrom-lambert-itona.html

Паранеопластические миастенические синдромы: диагностика и лечение синдрома Ламберта-Итона в Москве

Синдром Ламберта-Итона – это миастения (нарушение передачи импульса от нерва к мышце), возникшая в результате аутоиммунной реакции при онкологическом заболевании. Ее симптомы могут возникать еще до того, как у пациента обнаружена злокачественная опухоль.

В Юсуповской больнице проводится комплексное обследование, которое включает диагностику миастении (лабораторные исследования, электронейромиографию), а также подтверждение или исключение онкологического диагноза.

У нас работают опытные врачи, которые специализируются на лечении данного осложнения. Мы применяем современные препараты для улучшения нервно-мышечной передачи и подавления аутоиммунного процесса, а также проводим хирургическое лечение онкологических заболеваний, противоопухолевую терапию.

Специалисты центров неврологии и онкологии в составе нашей клиники работают в тесном сотрудничестве, за счет этого пациент своевременно и в полном объеме получает все необходимые виды лечения.

Наши специалисты

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Паранеопластические миастенические синдромы

Паранеопластические синдромы связаны с наличием опухоли в организме, но при этом они не связаны со внедрением опухоли в здоровые ткани.

Паранеопластические синдромы могут поражать различные системы органов, однако при некоторых опухолях чаще выявляется воздействие на нервную систему.

Было предложено множество механизмов возникновения этих патологических процессов и на современном этапе считается, что данные синдромы связаны с аутоиммунными нарушениями – образованием антител против клеток собственного организма.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Комплексное обследование в Юсуповской больнице

Обследование пациента с возможным паранеопластическим синдромом в Юсуповской больнице проводится комплексно, оно состоит из следующих этапов: определение клинических синдромов, исключение других возможных причин этих нарушений, исследование на наличие антител и поиск опухоли.

Синдром Ламбрета-Итона – это паранеопластический миастенический синдром, при котором нарушается нервно-мышечная передача вследствие аутоиммунного поражения.

Данный синдром возникает при злокачественных новообразованиях, в большинстве случаев встречается при мелкоклеточном раке легкого, но возможен при тимоме, плоскоклеточном раке бронхов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, нефробластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе. Чаще наблюдается у мужчин.

Симптомы

Проявления паранеопластического синдрома могут предшествовать проявлениям самой опухоли.

Пациенты с этим синдромом предъявляют жалобы на слабость, патологическую утомляемость, часто сопровождаемую вегетативными нарушениями: сухость во рту, запоры, уменьшение слезоотделения, потоотделения, ортостатическая гипотензия, импотенция. Поражение может затрагивать глазные мышцы, при этом будет определяться птоз – опущение верхнего века.

Диагностика

Диагностика синдрома Ламберта-Итона такая же, как при миастении, и дополняется этапом онкопоиска, если проявления синдрома предшествовали клинической картине рака. Диагноз подтверждается на основании данных электромиографии, определении специфических антител.

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Лечение

Лечение синдрома Ламберта-Итона заключается в терапии основного заболевания. Оперативное или консервативное лечение онкологического процесса ведет к постепенному регрессу паранеопластического синдрома. При необходимости в Юсуповской больнице назначаются препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу и подавляющие аутоиммунный процесс.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

Источник: https://yusupovs.com/clinics/neurology/miasteniya/paraneoplasticheskie-miastenicheskie-sindromy-sindrom-lamberta-itona/

Миастенический синдром ламберт-итона

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствияСиндром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Синдром Ламберта-Итона. Паранеопластический синдром, который характеризуется слабостью и утомляемостью проксимальных мышц конечностей, чаще ног, при относительной сохранности экстраокулярных и бульбарных мышц.

Слабость часто уменьшается при физических упражнениях, но при продолжении нагрузки появляется вновь. Сухожильные рефлексы могут быть снижены или отсутствовать. Часты жалобы на сухость во рту и боли в мышцах. Иногда возникают парестезии, импотенция, птоз.

В отличие от миастении среди больных с синдромом Ламберта-Итона преобладают мужчины, обычно старше 40 лет. Особенно часто синдром встречается при раке легких, нередко его развитие опережает основную симптоматику на несколько месяцев или даже лет.

Помимо рака легких, синдром может возникать при злокачественных опухолях других органов – предстательной железы, желудка, прямой кишки. Имеются сообщения об идиопатических формах.

Синдром описан также при многих аутоиммунных заболеваниях, в том числе при заболеваниях щитовидной железы, при приеме некоторых лекарственных препаратов (например, неомицина). На многолетнем материале лаборатории Б. М. Гехта (около 5000 больных миастенией) синдром Ламберта-Итона встретился лишь у 50 больных.

Прогноз зависит от этиологии. Экспериментально установлено, что заболевание обусловлено взаимодействием антител с антигенной детерминантой пресинаптической мембраны, определяющей высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе.

В результате нарушается пресинаптическое высвобождение ацетилхолина. Выявлено увеличение размеров концевых двигательных пластинок в постсинаптической области, что связано с повышением синтеза постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов.

В то же время число пресинаптических активных зон уменьшено (последние, возможно, представляют собой кальциевые каналы). Именно эти зоны, как полагают, представляют собой мишень иммунной атаки. Показано, что заболевание развивается у больных с определенных HLA-статусом.

Овсяноклеточный рак (возникающий из нейроэктодермальных клеток) и холинергические нейроны, как полагают, имеют общие антигены.

Специфических лабораторных изменений нет. Исследования должны быть направлены на поиск опухоли. На ЭМГ амплитуда начальных вызванных потенциалов при сверхмаксимальной стимуляции меньше, чем в норме.

При стимуляции с частотой 2 Гц наблюдается легкое увеличение амплитуды потенциалов, как это бывает и при миастении. При увеличении частоты стимуляции (более 10 Гц) амплитуда мышечных потенциалов резко нарастает феномен врабатывания.

Увеличение амплитуды мышечных потенциалов также наблюдается после физических упражнений.

  • При электромиографии с использованием концентрических игольчатых электродов выявляются лишь минимальные изменения.
  • В некоторых случаях имеется и периферическая карциноматозная невропатия со снижением скорости проведения по нервам.
  • При мышечной биопсии специфических изменений не выявляется.

Синдром Ламберта-Итона иногда трудно распознать, особенно у больных с кахексией. Дифференциальную диагностику проводят с миастенией, болезнью мотонейрона, карциноматозной полиневропатией и полимиозитом.

Удаление опухоли лишь изредка уменьшает мышечную слабость, в то же время после операции степень дефекта нервно-мышечной передачи может нарастать вследствие применения миорелаксантов и анестетиков.

Повышение освобождения ацетилхолина вызывает инфузия глюконата кальция, более долговременное улучшение возможно при приеме внутрь гуанидина. Эффект от применения препарата обычно наблюдается через несколько дней.

Однако в связи с выраженными побочными явлениями: хроническим интерстициальным нефритом, угнетением костного мозга – препарат используют редко.

Сходным механизмом действия обладает также 4-аминопиридин. Его действие потенцируется антихолинэстеразными препаратами.

Имеется опыт успешного применения плазмафереза и иммуносупрессивной терапии. После сеанса плазмафереза улучшение наступает через несколько дней.

Источник:

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

Источник: https://mozgi-doc.ru/vsd/miastenicheskij-sindrom-lambert-itona.html

Синдром Итона-Ламберта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Ламберта-Итона является аутоиммунным заболеванием, обусловленным поражением пресинаптических мембран нервных двигательных окончаний. Патология ассоциирована со злокачественной неоплазией и аутоиммунным отклонением. Главным проявлением этого синдрома выступает чрезмерная утомляемость наряду со снижением силы мышц, выраженным преимущественно в верхнем отделе ног.

Диагноз зависит от неврологического обследования и данных электронейромиографии. Терапия синдрома Ламберта-Итона (по МКБ код — G73.1) состоит в удалении опухоли (в случае ее обнаружения), выполнении иммунносупрессивного лечения и сеансов плазмафереза.

Помимо этого, нередко назначаются фармакологические препараты, облегчающие прохождение нервного импульса по нервному мышечному синапсу.

В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов.

Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона.

При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).

Читайте также:  Кетоны в моче при беременности: диагностика и расшифровка анализа

Описание

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме.

Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста. Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин.

Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.

По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин.

Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов.

В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.

Причины недуга

Синдром Ламберта-Итона может развиваться на фоне злокачественной неоплазии (рака легких, желудка, яичников, простаты, ретикулосаркомы и др.

) или аутоиммунного процесса (при ревматоидном артрите, болезни Шегрена, аутоиммунном тиреоидите). Патогенетическим субстратом недуга выступают аутоиммунные механизмы.

У девяноста процентов пациентов выявляются антитела к кальциевым каналам, которые входят в структуру опухолевых клеток и окончаний нервных двигательных волокон.

Причины синдрома Ламберта-Итона до конца не изучены. Предположительно основной мишенью аутоиммунной атаки служит пресинаптическая мембрана нервного мышечного синапса.

Ее поражение ведет к снижению степени высвобождения ацетилхолина, являющегося медиатором нервной передачи.

Результатом оказывается нарушение процесса прохождения возбуждения от нервных волокон к мышечным тканям, что клинически может проявляться утомляемостью и слабостью.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.

Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости.

У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век.

Помимо всего прочего, при этом синдроме характерны глазодвигательные расстройства наряду с диплопией и нарушениями глотания, правда, это наблюдается достаточно редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии.

В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы.

Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.

Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя.

Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания).

При стимуляции частотой 3 Гц наблюдают понижение высоты М-ответа, что является типичным для миастении. Электрофизиологическим исследованием дифференцируется этот синдром от миастении, полимиозита, миопатии и других нервных патологий.

Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:

  • Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
  • Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
  • КТ либо МРТ позвоночника.
  • Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.

В случае отсутствия результатов (когда неоплазии нет) показано повторное обследование с интервалом в шесть месяцев. В целях подтверждения аутоиммунного характера болезни назначают иммунологическое исследование.

Рассмотрим подробнее лечение синдрома Ламберта-Итона.

Какие препараты используются в рамках терапии?

В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:

  • Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
  • Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
  • Прием солей калия.
  • Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.

Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:

  • Появление судорожных процессов.
  • Возникновение брадикардии.
  • Присутствие повышенного слюнотечения.
  • Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.

Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.

Лечение синдрома

При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики.

В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему. В основном используют, как уже отмечалось выше, глюкокортикостероиды.

Хороший эффект демонстрируется плазмаферезом, позволяющим отфильтровывать из крови аутоантитела, которые в ней циркулируют.

В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином». В ряде ситуаций отмечается улучшение при использовании «Гуанидина», который облегчает высвобождение ацетилхолина с помощью нервных окончаний.

Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин».

Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии.

Несмотря на то что эффективность этого лекарства была доказана клинически, на сегодняшний день оно используется только в медицинских специализированных центрах. Далее поговорим о методах профилактики.

Профилактические меры и возможные последствия

Последствия рассматриваемого синдрома могут развиваться при отсутствии или на фоне несвоевременного лечения данного недуга. Они могут проявляться в развитии миастенического криза, который очень опасен для жизни и здоровья пациента.

В случае такого криза у пациентов может останавливаться сердце, что ведет к смерти. Предотвратить эту болезнь очень сложно, так как она способна развиться внезапно.

Но чтобы не усугубить состояние больного, надо придерживаться следующих докторских рекомендаций:

  • Контролировать физическую активность, исключая чрезмерные нагрузки.
  • Исключить длительное нахождение под прямыми лучами солнца.
  • Категорически запрещается принимать те или иные лекарственные средства на базе магния и некоторые другие медикаменты, о чем доктор обязательно предупредит пациента.

Итак, этот синдром является редким и неприятным заболеванием, которое в большинстве случаев развивается со злокачественными новообразованиями совместно. Поэтому надо обращать внимание на это при выполнении диагностики основной патологии.

Ниже представлена краткая инструкция по применению к «Ипидакрину», используемому для лечения заболевания.

Использование «Ипидакрина»

Средство является лекарственным препаратом, который применяют при любом нарушении работы нервной периферической системы.

Нашло оно широкое применение в области акушерской практики, невропатологии и хирургии. При его назначении требуется изучение инструкции по применению к «Ипидакрину», так как у него есть ряд ограничений.

Этот медикамент выступает одним из основных лекарств при лечении описываемого нами синдрома.

Состав и форма выпуска

Медикамент является раствором для внутримышечного введения и также подходит для подкожного введения. Средство может быть представлено и в таблетированной лекарственной форме. В каждой конкретной ситуации врачом индивидуально определяется целесообразность назначения того или иного формата препарата.

Данное медицинское средство предписывается назначать в различных ситуациях.

Например, оно очень эффективно при полинейропатии, неврите и полиневрите, миастении и миастеническом синдроме, бульбарном параличе и парезах в реабилитационном периоде, рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера, энцефалопатии, мозговых травмах разной тяжести и на фоне нарушений в мозговом кровообращении. Но как уже отмечалось ранее, в особенности полезен этот препарат в случае наличия клинической картины синдрома Ламберта-Итона.

В заключение

Таким образом, слабость наряду с чрезмерной мышечной утомляемостью далеко не всегда может свидетельствовать о физическом истощении человеческого организма. Подобная симптоматика порой является основным признаком тяжелых недугов. Например, такой патологии, как синдром Итона и Ламберта.

Этот недуг обычно отражается на нижних конечностях и способен сопровождаться различными миалгиями. Для того чтобы не усугублять описываемое заболевание, доктора настоятельно рекомендуют придерживаться советов по профилактике и всячески стараться избегать чрезмерной мышечной утомляемости.

Источник: http://utyugok.ru/article/440433/sindrom-itona-lamberta-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector