Синдром шегрена — анализ

Болезнь или синдром Шёгрена — системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена — одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Синдром Шегрена — анализ Синдром Шегрена — анализ Синдром Шегрена — анализ

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях — к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах.

Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез.

В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки.

Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины.

Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита.

У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Синдром Шегрена — анализ Синдром Шегрена — анализ Синдром Шегрена — анализ

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

Вот они:

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.
  • Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.
  • В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.
  • Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

Синдром Шегрена — анализ Синдром Шегрена — анализ Синдром Шегрена — анализ

Лечение болезни Шёгрена

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена — это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/534

Методы диагностики и лечения Синдрома Шегрена

Синдром шегрена – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает все тело. Наряду с симптомами обширной сухости другие серьезные осложнения включают глубокую усталость, хроническую боль, поражение главных органов, невропатии и лимфомы.

Хотя многие пациенты испытывают сухость глаз, сухость во рту, усталость и боль в суставах, синдром шегрена также вызывает дисфункцию органов, таких как почки, желудочно-кишечная система, кровеносные сосуды, легкие, печень, поджелудочная железа, центральная нервная система. Пациенты имеют более высокий риск развития лимфомы.

История

Болезнь была впервые выявлена в 1933 году доктором Хенриком Шегреном, она поражает практически все расовые и этнические группы. Общая осведомленность о синдроме Шегрена по-прежнему отсутствует, для повышения эффективности лечения требуется повышение профессиональной осведомленности.

Распространенность

Свыше 4 000 000 людей, страдают от Шегрена, это одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний. Девять из 10 пациентов – женщины.

Симптомы

Примерно половина случаев происходит при наличии другого аутоиммунного заболевания соединительной ткани, такого как ревматоидный артрит, волчанка или склеродермия.

Синдром Шегрена – системное заболевание, затрагивающее все тело. Симптомы могут оставаться стабильными, ухудшаться или, что редко, вступать в ремиссию.

Некоторые люди испытывают легкий дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают функционирование. Важное значение имеет ранний диагноз и правильное лечение – они предотвращают серьезные осложнения и значительно улучшают качество жизни пациента

Симптомы варьируются от человека к человеку, включают:

    • сухой глаз, ощущение песка или жжения в глазах;

Синдром Шегрена — анализ

  • сухость во рту;
  • трудность разговора, жевания, глотания;
  • больной, потрескавшийся язык;
  • сухое или горящее горло;
  • сухие, шелушащиеся губы;
  • изменение вкуса, запаха;
  • увеличенный стоматологический распад (обширный кариес);
  • боль в суставах;
  • сухость влагалища, кожи;
  • проблемы с пищеварением;
  • сухая полость носа;
  • изнурительная усталость.
Читайте также:  Относительное и абсолютное противопоказания мрт головного мозга

Диагностика

Ранняя диагностика и лечение важны для профилактики осложнений. К сожалению, постановка диагноза часто бывает затруднительна, занимает в среднем 3 года с момента появления симптомов.

  • Симптомы синдрома Шёгрена часто перекрываются или «имитируются» другими заболеваниями, включая волчанку, ревматоидный артрит, фибромиалгию, синдром хронической усталости, рассеянный склероз.
  • Симптомы сухости также могут возникать по причинам, отличным от Шегрена, такими как побочные эффекты лекарств (например, антидепрессанты, препараты от высокого кровяного давления), что еще более затрудняет диагностику проблемы.
  • Синдром Шегрена — анализ

Кто лечит

Ревматологи несут основную ответственность за диагностику и лечение синдрома Шегрена, проводят серию тестов, спрашивают о симптомах. Глазной врач или специалист по оральной медицине также могут проводить тесты, если подозревается Шёгрен.

Анализы, тесты

Ниже приведено описание наиболее распространенных тестов.

Не существует единого теста, который подтвердил бы диагноз. Однако, чем больше положительных анализов, тем легче диагноз. Если пациент не дал положительный анализ крови на аутоантитела SSA, один из самых ярких маркеров синдрома Шегрена, то диагноз сложнее. Поскольку около 30% пациентов имеют отрицательный анализ, это не означает, что синдрома нет.

Врач должен будет определить диагноз с помощью симптомов и других тестов. Положительная биопсия губ считается «золотым стандартом» для диагностики.

Международная группа экспертов сформулировала классификационные критерии для диагностики синдрома Шегрена в клинических испытаниях. Они рассматривают симптомы сухости, изменения функции слюны (рот), слезной (глазной) железы, системные (все тело) результаты.

Диагностические критерии очень строгие, поэтому абсолютно нет сомнений в том, что у пациента синдром Шегрена. Пациенты, которые не отвечают данным критериям, могут иметь Шегрена.

Узнать больше  Вздутие живота: причины абдоминального синдрома

Анализы крови

  • ANA (антиядерное антитело)ANA представляют собой группу антител, реагирующие на нормальные компоненты клеточного ядра. Около 70% пациентов имеют положительный результат теста ANA.
  • РФ (ревматоидный фактор). Этот анализ на антитела свидетельствует о ревматическом заболевании, включая ревматоидный артрит (РА), волчанку, шегрен. Однако не указывает, какое ревматическое заболевание имеет человек. 60-70% имеют положительный RF.
  • SS-A (Ro) и SS-B (La). Маркерные антитела для Шегрена. Семьдесят процентов пациентов являются положительными для SS-A, 40% положительны для SS-B (они могут быть обнаружены у пациентов с волчанкой).
  • ESR (скорость седиментации эритроцитов). Тест измеряет воспаление. Повышенный ЭПР указывает на наличие воспалительного расстройства, в том числе синдром Шёгрена.
  • IG (Иммуноглобулины) Нормальные белки крови, участвующие в иммунных реакциях, обычно повышаются при Шегрене.

Офтальмологические (глазные) тесты

  • Schirmer Test Measures производит слезоточивость.
  • Rose Bengal и Lissamine Green Eyedrops, содержащие красители, которые специалист по уходу за глазами использует для изучения поверхности глаза для сухих пятен.

Стоматологические

  • Сливальный поток Измеряет количество слюны, вырабатываемой в течение определенного периода времени.
  • Слюнная сцинтиграфии измеряет функции слюнных желез.
  • Биопсия слюнной железы(обычно в нижней губе) выполняется специалистом для подтверждения воспалительной клеточной (лимфоцитарной) инфильтрации мелких слюнных желез.

Врач рассмотрит результаты этих тестов совместно с физическим осмотром, чтобы прийти к окончательному диагнозу.

Лучшие биомаркеры помогают ускорить диагностику болезни Шегрена, выявляют факторы риска для развития конкретных осложнений.

Лечение

В настоящее время лечения синдрома Шегрена нет. Однако симптоматическая терапия может улучшает различные симптомы и предотвращает осложнения.

  1. В дополнение к контрастным (OTC) глазным каплям и препаратам для полости рта доступны рецептурные продукты для сухих глаз и сухости во рту.
  2. Синдром Шегрена — анализ
  3. К ним относятся:
  • Evoxac® (cevimeline), Salagen® (пилокарпин гидрохлорид), NeutraSal® для сухости во рту,
  • Restasis® (циклоспориновая офтальмологическая эмульсия), Lacrisert® (гидроксипропилцеллюлоза офтальмологическая) для сухого глаза.

Некоторым пациентам назначают иммунодепрессанты для лечения поражений внутренних органов. Врачи могут назначать другие препараты для системных проявлений или серьезных вспышек.

Поскольку синдром Шегрена влияет на каждого пациента по-разному, индивидуальный план должен быть разработан врачом, стоматологом, специалистом по уходу за глазами о том, как лечить различные симптомы.

Многие симптомы и проблемы синдрома Шегрена можно лечить с помощью лекарств. Эти препараты помогают облегчить различные типы сухости и боли, но надо проконсультироваться с врачом.

Препараты медицинские:

  • искусственные слезы (сухие глаза)
  • пилокарпин или cevimeline (сухие глаза или сухость во рту)
  • добавление витамина D- показан для всех пациентов.

Осложнения синдрома Шегрена

  • Кариес;
  • Оральный кандидоз;
  • Стерилизация или изъязвление роговицы;
  • Лимфома лимфоидной ткани, ассоциированной с слизистой оболочкой;
  • Инфекция околоушной железы.

Прогноз

Поскольку симптомы синдрома Шегрена подражают другим состояниям и заболеваниям, его часто упускают из виду или неправильно диагностируют.

В среднем, для получения диагноза Шегрен требуется около 3 лет. Пациентам необходимо помнить о том, чтобы быть активными при разговоре со своими врачами и дантистами о симптомах и возможных вариантах лечения.

Узнать больше  Признаки гепаторенального синдрома и клинические рекомендации

Синдром Шегрена-Ларсона

Синдром Шегрена-Ларсона является наследственным расстройством, характеризующимся масштабированием кожи (ихтиоз), умственной отсталостью, нарушениями речи, спастикой.

Затронутые младенцы развивают различные степени покраснения кожи с мелкой чешуей вскоре после рождения.

После младенчества кожа теряет покраснение, темные чешуйки часто появляются на шее, под мышками. Кроме того, на ножках могут развиваться большие пластинчатые толстые чешуйки.

Задержка развития, аномалии речи, судороги сопровождают кожные симптомы. Спазмы ног ухудшают моторную способность и ходьбу. У многих детей с этим расстройством появляются белые точки или вырождение пигмента в сетчатке глаза.

Синдром Шегрена — анализ

Синонимы Шегрена-Ларсона

  • Ихтиоз, спастический неврологический расстройство, умственная отсталость;
  • СЛС.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Шегрена-Ларсона проявляются при рождении или в раннем детстве. Это расстройство характеризуется утолщением кожи (гиперкератозом) с сухими сухожилиями на большей части тела, связанными с различной степенью покраснения. После младенчества на изгибе рук и ног появляются темные, чешуйчатые области без покраснения.

Со временем на поверхности кожи могут появиться большие пластинчатые чешуйки, особенно на ногах. Кожа зудит. Аномалии речи, умственная отсталость, судороги обычно возникают в течение первых 2 или 3 лет жизни.

Гладкие белые точки на задней части внутренней стороны глазного яблока (сетчатки) являются специфическим признаком расстройства.

Пациенты с синдромом Шегрена-Ларсона развивают некоторую степень спастичности ног, что приводит к затруднению ходьбы или невозможности ходить. Реже пациенты имеют небольшой рост, искривление позвоночника.

Причины

Пациенты с синдромом Шегрена-Ларссона обладают недостаточной активностью жировой альдегиддегидрогеназы (FALDH), не могут метаболизировать определенный тип жира, называемый «жирный алкоголь». Обычно метаболизм жирного алкоголя играет важную роль для кожи и мозга, где используется для синтеза мембранных компонентов.

Синдром Шёгрена-Ларсона вызван мутациями в гене FALDH на коротком плече хромосомы 17 (17p11.2).

Это наследственное расстройство, передаваемое аутосомно-рецессивным способом.

При рецессивных нарушениях состояние возникает, когда человек наследует один и тот же дефектный ген для одного и того же признака от каждого родителя. Если индивидуум получает один нормальный ген и один ген для заболевания, человек будет носителем заболевания, но не покажет состояние.

Риск передачи болезни детям пары, оба из которых являются носителями рецессивного расстройства, составляет приблизительно 25 процентов на каждую беременность.

Связанные нарушения

Симптомы следующих расстройств являются сходными с симптомами синдрома Шегрена-Ларсона. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ихтиозы – общий термин, описывающий группу чешуйчатых кожных заболеваний. Они характеризуются аномальным накоплением большого количества мертвых клеток кожи в верхнем слое кожи. Считается, что превращение аномально большого количества эпидермальных клеток в плоскоклеточные вызвано дефектом метаболизма кожи.

Ихтиоз врожденный (коллизионный ребенок, врожденная ихтиозная эритродермия, ксеродермия, десквамация новорожденного) является наследственным расстройством кожи. Он характеризуется обобщенной, аномально красной, сухой, грубой кожей с крупными, мелкозернистыми белыми чешуйками. Обычно развивается зуд. Кожа на ладонях рук, подошвах ног аномально толстая.

Лечение

Симптомы кожи синдрома Шегрена-Ларсона можно лечить, применяя смягчающие средства. Они особенно эффективны после купания, пока кожа еще влажная. Лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты, также могут быть эффективным средством лечения кожных симптомов этого расстройства.

Противосудорожные препараты контролируют судороги. Полезны: физическая, речевая терапия, специальное образование.

Диетическое ограничение жира (длинноцепочечные жирные кислоты), добавление жирных кислот средней цепи (триглицериды) дают выраженное улучшение кожных симптомов. Однако у некоторых пациентов клинического ответа на диетическое лечение не было.

Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/sindrom-shegrena-i-shregena-larsona

Признаки синдрома Шегрена – анализы для диагностики и терапия

Россия+7 (910) 990-43-11

Синдром Шегрена — анализ

Давайте посмотрим, каковы симптомы и возможные методы лечения редкой генетической болезни – синдрома Шегрена, которая затрагивает 1% населения, особенно женщин.

Что такое синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это аутоиммунная патология, то есть изменение иммунной системы из-за которого иммунные клетки атакую свой же организм, приводя к потере и/или снижению естественных функций.

Синдром Шегрена — анализ

В случае синдрома Шегрена эти реакции проявляются воспалением хронического характера, которые, в конечном итоге, уничтожают экзокринные железы, то есть все те, что дают выделения вне тела. В частности, слезные и слюнные железы, паротидные и др.

Возникновение патологии каким-то образом связано с генетической предрасположенностью, но причинным фактором оказывается заражение вирусом Эпштейна-Барр (мононуклеоз) и HTLV-1 (лейкоз и лимфа).

Выделяют 2 вида синдрома Шегрена:

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты. Как правило, в начальной стадии они очень мягкие, и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.

Читайте также:  Питание при повышенном сахаре в крови: правила, режим дня, список полезных продуктов

Синдром Шегрена — анализ

В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек, а также:

  • Сухостью трахеи и дыхательных путей, что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
  • Сухость во рту, что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
  • Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
  • В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
  • Проблемы с печенью, если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
  • Проблемы кожи, такие как синдром Рейно, который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
  • Васкулиты. Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
  • Перикардит. Воспаление мембраны покрытия и сердца.
  • Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
  • Хронические воспаления суставов (полиартрит), которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.

Диагностика синдрома Шегрена

По мере проявления симптомов, их часто приписывают другим заболеваниям, поэтому диагностика синдрома Шегрена является сложной и требует участия различных специалистов: стоматологов, офтальмологов и др.

Когда болезнь подтверждена, рекомендуется проведение дополнительных исследований, чтобы отличить его от других системных заболеваний соединительной ткани:

  • Тест Ширмера: заключается в закладке фильтр-бумаги под веко, чтобы измерить количество образующихся слёз. При наличии синдрома Шегрена образуется только треть от обычного объема слёз.
  • Анализы крови, которые могут обнаружить ненормальные антитела, такие как SSB-белок, участвующий в метаболизме РНК (рибонуклеиновая кислота).
  • Скорость оседания эритроцитов, которая показывает время, за которое оседают эритроциты крови.
  • УЗИ желез, для визуальной оценки их состояния.
  • Сиалография: рентген с контрастной жидкостью, вводимой в слюнные железы.

Как смягчить симптомы синдрома Шегрена

На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.

Среди лекарств можно отметить:

  • Пилокарпин, который стимулирует секрецию слюны;
  • Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
  • Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.
  • В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.
  • Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.
  • Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.

Последствия синдрома Шегрена

Хотя синдром Шегрена редкое заболевание, оно очень сильно влияет на качество жизни пациентов. Может даже привести к развитию опасных патологий внутренних органов:

  • Лимфатические узлы: патология может перерасти в лимфому, рак лимфатической системы.
  • Легкие, почки и печень, синдром может коснуться этих органов, вызвав пневмонию, бронхит, почечную недостаточность, гепатит или цирроз.
  • Проблемы плода. В редких случаях синдром Шегрена связан с проблемами сердца плода.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/priznaki_sindroma_shegrena/26-1-0-722

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, прогноз — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Синдром Шегрена (СШ), его еще называют «сухим синдромом» — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением экзокринных желез.

Это приводит к возникновению сухости слизистых оболочек глаз, ротовой полости, носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, желудка. Заболевание довольно редкое, им страдают, в основном, лица женского пола.

Из десяти заболевших девять — женщины молодого и зрелого возраста. Часто СШ сочетается с другими системными заболеваниями и СПИДом.

Природа заболевания на сегодняшний день неизвестна, но известны причины, способствующие ее возникновению. Ими являются:

  • генетическая детерминация;
  • стрессовое состояние;
  • переохлаждение организма;
  • хроническое переутомление;
  • хронические вирусные инфекции.

Как считается, сочетание этих факторов приводит к активации T и B лимфоцитов, которая, в конечном счете, заканчивается лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией всех экзокринных желез, что является основным гистоморфологическим признаком СШ. Причем страдают все железы, независимо от их размера.

СШ не является жизнеугрожающим состоянием, однако существенно ухудшает качество жизни. Отсутствие адекватного лечения приводит к возникновению осложнений и инвалидизации пациентов.

Симптомы синдрома Шегрена

  • Синдром Шегрена — анализощущение сухости во рту, глотке, носу;
  • затруднение проглатывания пищи, особенно сухой;
  • образование язв в ротовой полости;
  • частые носовые кровотечения;
  • жжение, зуд, ощущение присутствия инородного тела в глазах;
  • светобоязнь;
  • покраснение конъюнктивы;
  • увеличение околоушных слюнных желез;
  • сухость кожного покрова;
  • болезненность вагины во время коитуса у женщин;
  • лихорадка;
  • артралгии и скованность в суставах;
  • миалгии;
  • алопеция.

Диагностика синдрома Шегрена

Клиническая картина СШ весьма специфична, однако требует дополнительных лабораторно-инструментальных исследований. К ним относятся:

  • ОАК: анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
  • ОАМ: протеинурия.
  • Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
  • Иммунологическое исследование: повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
  • Тест Ширмера: уменьшение слезной продукции (менее 10 мм за 5 мин.).
  • Сиалография (контрастная Р-графия слюнных желез): визуализация полостей не менее 1 мм в диаметре.
  • УЗИ слюнных желез.
  • Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.

Диагноз СШ считается установленным, если соответствует 2-м из 3-х критериев, а именно: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие у больного любого другого системного заболевания соединительной ткани.

Лечение синдрома Шегрена

Основная роль в патогенетическом лечении СШ принадлежит глюкокорткоидным гормонам и цитостатическим препаратам. Их назначение хорошо сочетается с эфферентной терапией: плазмаферезом и гемосорбцией.

Местная заместительная (симптоматическая) терапия проводится с целью устранения сухости слизистых и предупреждения вторичного инфицирования.

При адекватной поддерживающей терапии и отсутствии тяжелых осложнений прогноз для жизни благоприятный.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Синдром Шегрена — анализСиндром Шегрена — анализ

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном внутрь в малых дозах (5–10 мг/день). Пульс-терапия высокими дозами преднизолона 1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день). Курс лечения длительный.
  2. Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и циклофосфамида 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю при отсутствии воздействия на печень, является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков. Курс лечения длительный. Пациентам не рекомендуется употреблять в пищу грейпфрут или пить сок из грейпфрута, поскольку в грейпфруте содержится соединение, которое может нарушать активацию циклофосфамида в организме.

Рекомендации

Рекомендуется консультация ревматолога.

Что нужно пройти при подозрении на синдром Шегрена

  • Отмечается анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
  • Выявляются гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
  • Отмечаетя повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
  • Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.
  • Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 35% случаев.
  • Титр РФ может быть понижен.
  • При синдроме Шегрена наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.
  • Геннадий 2017-12-29 16:35:46
    Можно ли у вас получить консультацию при болезни Шегоега
  • Гульюзум 2017-12-04 04:38:42
    Диагноз «Болезнь Шегрена» поставлен в 2012 году , с тех пор без перерыва пью преднизалон , правда. с 10 мг перешла на 5 мг в день(самостоятельно-очень уж от него мне плохо было). Вопрос такой: …
  • Ксения 2017-09-12 16:41:33
    Диагноз болезнь Шегрена подтвержден по биопсии, все анализы крови — в норме, но состояние кошмарное, как будто завтра умирать, слабость, боли. Врач пока не назначает никаких препаратов, так как по…
  • СВЕТЛАНА 2017-06-23 02:44:25
    Здравствуйте!У меня такой вопрос:может ли при болезни Шегрена 2 стадии болеть позвоночник.Проходила лечение,сейчас болезнь в стадии ремиссии,но так и нет слюнных выделений,зато скудные слезные…
  • 6336 2017-05-15 17:34:12
    Здравствуйте!Обращаюсь от имени жены К. Тамары Борисовны!Определен диагноз «Синдром Шегрена,в какой клинике у нас в городе можно получить лечение?
  • Галия 2017-03-07 15:18:42
    Здравствуйте! Очень внимательный врач-кардиолог сделал предположение о болезни Шегрена. Для исключения диагнога предложил сделать в платной лаборатории ( в п-ке его не делают) анализ, название…
  • Евгений 2016-12-22 10:07:26
    У матери болезнь шегрена. В больнице лежит регулярно. В последнее время кашель стал настолько сильным что практически невозможно вздохнуть, он вообще не прекращается ни днем ни ночью. Бромгексин не…
  • Раиса 2016-12-22 00:40:41
    Мне 60 лет,в июне этого года* посетил* геморагический инсульт, а с августа стала густой слюна постепенно ее становится меньше и сильная сухость во рту.в глазах. в носу. в горле. Что это -…
  • Евгения 2016-12-12 20:29:30
    Как смягчить эту ужасную сухость ,особенно в горле,просто задыхаюсь?У меня синдром Шегрена,у врачей наблюдаюсь
  • валентина 2016-11-28 19:22:57
    сдала анализ крови — RF — 70. CPБ — 5.7, ALP-DEA — 269. К какому нормальному специалисту можно обратиться для лечения в Калининграде?
  • татьяна 2016-09-05 18:33:52
    7 лет назад. у меня была операция.вырезали матку и половина яичника.через 2 месяца сдала анализ крови. оказалась повышенная СОЭ. 25.потом 34.сейчас уже 40 .прошла всех врачей.Каждый говорит это не…
  • Олеся 2016-03-30 17:18:08
    Здравствуйте,мне 37 лет,у меня несколько симптомов этой болезни,к какому врачу мне идти,чтобы назначил все необходимые обследования?
  • Надежда 2015-02-08 00:50:22
    Мне 57 лет, но жить очень хочется. В 2010 году операция — мастэктомия слева, лучевая терапия, гармонотерапия. Уже около 10 лет СОЭ от 25 до 45. Около трех лет назад диагностировали синдром Шегрена…
Читайте также:  Поднижнечелюстная слюнная железа: строение, возможные заболевания и их лечение

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/sindrom-shegrena

Симптомы и лечение болезни Шегрена — диагностика, классификация, причины

В изучении болезни Шегрена достаточно, разработаны методы лечения, позволяющие улучшить качество жизни и избежать инвалидизации. Хотя течение заболевания, как правило, доброкачественное, лечение обязательно, и должно быть начато как можно скорее.

Что это такое

Болезнью Шегрена называют аутоиммунное заболевание, которое характеризуется железистыми и нежелезистыми проявлениями. Таким образом, помимо уменьшения секреции слюнных и слезных желез возникают и системные проявления.

Помимо болезни Шегрена принято выделять еще также и синдром Шегрена. Последний, западные авторы называют вторичными синдромом Шегрена, в то время как болезнь Шегрена называют вторичным синдромом Шегрена.

Заболевание более характерно для женщин и встречается в 20 раз чаще, чем у мужчин, зачастую в 35-55 лет. В детском возрасте болезнь Шегрена обнаруживают довольно редко.

Причины возникновения и механизмы развития

Причины развития данного заболевания неизвестны, однако высказываются мнения о наследственных факторах и аутоиммунном ответе на определенные виды вирусных инфекций.

В основе патогенеза заболевания лежит развития иммуноагрессивной реакции, при которой образуются антитела к тканям организма, а также инфильтрационных процессов в протоках желез внешней секреции.

Симптомы и лечение болезни Шегрена

При подозрении на болезнь Шегрена обращают внимание на следующие проявления:

  1. Ощущение сухости, инородного тела в глазах. Отмечается зуд век. В уголках глаз накапливается секрет густой консистенции. У многих ухудшается зрение.
  2. Сухой кератоконъюнктивит – непременный признак болезни Шегрена.
  3. Увеличенные слюнные железы, постоянная или периодическая сухость во рту.

Видео: Синдром сухого глаза

Основные задачи коррекции заболевания таковы:

  1. Достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.
  2. Улучшение общего состояния, повышение качества жизни.
  3. Предупреждение осложнений, которые при отсутствии адекватного лечения могут привести к смерти. Сюда можно отнести тяжелые поражения ЦНС, тяжелые системные васкулиты и другие осложнения.

От самого пациента также требуются определенные усилия. Какие могут быть рекомендации?

В ходе лечения следует учитывать приведенные ниже принципы, которые можно считать компонентом комплексной терапии:

  1. Дабы не способствовать еще большему иссушению слизистых, рекомендуется не пребывать в помещениях с кондиционирующими приборами. Также необходимо избегать сигаретного дыма. Не менее важно давать глазам отдых: тяжелые зрительные нагрузки, например, у монитора ни к чему. Также следует избегать сильного ветра.
  2. Врач обязательно спросит, какие препараты уже принимаются. На время лечения ограничиваются некоторые лекарства, а именно: антигистаминные, бета-адреноблокаторы, мочегонные, некоторые антидепрессанты. Также следует отказаться от сигарет, спиртного и кофеина.
  3. Жидкости нужно пить часто, но очень небольшими порциями. Желательно, чтобы в них не было сладкого. Стимулирование слюнотечения можно достичь при помощи жвачки или карамелек без сахара.
  4. Максимально качественные гигиенические процедуры полости рта. Помимо чистки зубов зубной постой дважды в день необходимо использовать фторированные ополаскивающие растворы, а также регулярно посещать стоматолога, особенно если в полости рта установлены ортодонтические конструкции.
  5. Для защиты эпителия роговицы можно использовать специально разработанные контактные линзы, но тут имеются свои особенности и ограничения.
  6. Окклюзия носослезного канала осуществляется при помощи пробок либо посредством коагуляции или оперативного вмешательства.

Что представляет собой лечение? Работа над болезнью Шегрена всегда предполагает комплексный подход. Центральное значение в лечении заболевания остается за медикаментозным лечением – гормональными препаратами и цитостатиками, особенно в комбинации.

В качестве симптоматического лечения – искусственная слеза, использование антисептических средств. Для улучшения слюноотделения выполняются новокаиновые блокады. Воспаление околоушных желез лечат антибиотиками.

Для гистологической картины характерны фиброзные изменения с миоэпителиальными островками и лимфоидными фолликулами. Обнаруживаются такие изменения как в крупных слюнных железах, так и в небольших, а также в железистой ткани других органов.

К каким врачам обращаться

Для начала необходимо обратиться к терапевту. Далее больной может быть отправлен к ревматологу. Направление к ревматологу выдает терапевт. При наличии различных осложнений ревматолог может также дать рекомендацию на консультацию к другим узькопрофильным специалистам.

Классификация

Учитывая симптоматику и наличие осложнений можно выделить начальную, выраженную и позднюю стадию.

Кроме того, степень активности воспалительных и иммунологических процессов также может розниться:

  1. Выраженная. В наиболее серьезных случаях отмечаются лабораторные признаки активного воспалительного процесса, паортиты, стоматиты, артриты и др.
  2. Умеренная. Для умеренного течения заболевания характерна меньшая выраженность воспалительного процесса, более низкая иммунологическая активность, при этом отмечаются деструктивные изменения железистой ткани.
  3. Минимальная. Преобладают изменения в железистой ткани (слезные, слюнные, желудочные): дистрофические, функциональные. При этом признаки воспалительного процесса в результатах лабораторных исследований слабые.

Кроме того, с учетом течения заболевания приятно выделять подострое и хроническое, на основе чего впоследствии будет определяться направление лечения.

Диагностика

Диагноз устанавливается с учетом клинико-анамнестических данных, а также диагностических исследований.

Диагностические мероприятия предполагают лабораторные и инструментальные исследования:

Лабораторные исследования Инструментальные исследования
Исследование Что показывает? Тест Ширмера: секреция слезы уменьшается при стимуляции гидроксидом аммония.

  • Контрастная рентгенография, УЗ-исследования, магнитно-резонансная томография.
  • По показаниям может понадобиться и биопсия.
  • Также по показаниям выдаются направления на консультации к другим узким специалистам (к гастроэнтерологу, напрпимер), и при необходимости для выявления осложнений назначают другие инструментальные исследования (эхокардиография, гастроскопия и многое другое).
Общий анализ крови
Биохимическое исследование
Иммунологические исследования
Нейтропения, ускорение скорости оседания эритроцитов, анемия
Повышен уровень гамма-глобулинов. Криоглобулинемия. Повышен уровень фибрина, серогликидов, сиаловых кислот.
Повышается уровень IgG, IgM. Антитела к железам и т.д.
Обнаруживаются клетки красной волчанки.

Зачастую необходима дифференциальная диагностика, в частности между болезнью Шегрена и синдромом Шегрена:

Болезнь Шегрена Синдром Шегрена
Обострения паротита в анамнезе, % 100 12-30
Визуальное увеличение больших слюнных желез, % 40-50 7-10
Пришеечный кариес 100 12-15
Стадия Выраженная – поздняя Начальная – выраженная
Паренхиматозный паротит, % 100 60-90
Сухой кератоконъюнктивит, % 100 70-80
Лимфогистиолпазмоцитарная инфильтрация (>50 клеток в поле зрения), % 100 80-90

Сухость слизистых глаз и рта может быть проявлением многих нарушений, потому список патологий, от которых дифференцируют болезнь Шегрена, довольно обширный.

Прогноз и осложнения

В целом при своевременном осуществлении адекватного лечения прогноз благоприятный. Сама по себе болезнь Шегрена не угрожает жизни, однако осложнения заболевания могут стать причиной инвалидизации.

Чем раньше начато лечение, тем быстрее замедлится прогрессирование заболевания и восстановится трудоспособность.

Помимо синуситов, трахеитов, бронхитов, пневмоний может подключаться почечная недостаточность, различные системные поражения.

Не существует специфической профилактики болезни Шегрена.

Цены на лечение

Стоимость лечения для каждого пациента индивидуальна. Следует учитывать диагностические мероприятия, а также собственно лечение. Любые цены ориентировочны: могут изменяться в зависимости, например, от стадии заболевания.

Диагностические мероприятия болезни Шегрена обширны, включают множество анализов и инструментальных исследований. Так, программа диагностики в отделении нефрологии ревматологии, эндокринологии и диабетологии при Университетской клинике Гале (Германия) предполагает 3-дневное обследование, средняя стоимость которого составляет около 2200 евро.

В том же отделении полная диагностика и консервативное лечение заболевания в стационаре обойдется примерно в 5300 евро, опять же, с учетом тяжести заболевания.

Болезнь Шегрена трудно поддается лечению, необходима поддерживающая терапия, купирование беспокоящих проявлений. Однако при своевременном обращении и осуществлении адекватного лечения люди не теряют трудоспособность при достижении хорошего общего самочувствия и улучшении качества жизни.

Потому отчаиваться не стоит: с современным уровнем медицинской помощи можно счастливо жить долгие годы без осложнений болезни Шегрена.

Источник: https://stomaudit.ru/bolezn-shegrena-simptomy-i-lechenie/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector