Антифосфолипидный синдром: анализ на антитела, обследования, симптомы и осложнения

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем — фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Что такое антифосфолипидный синдром

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам.

Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия;
• эпизоды ТЭЛА;
• тромбоз центральной вены надпочечников;
• постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
• не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные.

Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов.

Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода.

Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества.

Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках.

Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4.

К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• аутоиммунные заболевания;
• длительный прием медицинских препаратов;
• онкологические заболевания;
• патологическая беременность;
• патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
• судорожный синдром;
• сильные приступы мигрени;
• тромбоз глубоких вен;
• психические нарушения;
• тромбоз нижних конечностей;
• снижение остроты зрения;
• тромбоз поверхностных вен;
• надпочечниковая недостаточность;
• тромбоз вен сетчатки глаза;
• ишемическая нейропатия зрительного нерва;
• тромбоз воротной вены печени;
• нейросенсорная тугоухость;
• острая коагулопатия;
• рецидивирующие гиперкинезы;
• синдром деменции;
• поперечный миелит;
• тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину.

Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови.

Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

• волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
• антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
• антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
• бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
• антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
• АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно.

Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма.

Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Видео: что такое АФС

О самом главном: Антифосфолипидный синдром, апноэ сна

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/9855-antifosfolipidnyj-sindrom.html

Антифосфолипидный синдром. Анализы

Какие сдать анализы на АФС? Узнайте в статье!

• Антифосфолипидный синдром (АФС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс с рецидивирующими венозными и/или артериальными тромбозами (состояние тромбофилии) и акушерскими проблемами, связанный с гиперпродукцией аутоантител — антител к фосфолипидам.
• По литературным данным, среди пациенток с привычным невынашиванием АФС встречается в 27–42% наблюдений.
• Повышенный уровень антител к фосфолипидам влияет на процессы имплантации, роста, развития эмбриона/плода, течение беременности и исход родов.

Антитела к фосфолипидам: какие анализы сдать?

МИНИМУМ

В международных критериях диагноза антифосфолипидного синдрома присутствуют только эти анализы (так называемые критериальные антитела):

• антитела к кардиолипину IgG
• антитела к кардиолипину IgM
• антитела к бета-2-гликопротеину 1 IgG и IgM
• волчаночный антикоагулянт (LA 1 скрининг, LA 1 с нормальной плазмой, LA 2 подтверждающий)

ОПТИМУМ

Однако для более точной диагностики АФС и выявления стертых форм, особенно при репродуктивных проблемах, также важно определение и минорных антител. Они встречаются реже, чем критериальные антитела, но они могут также играть самостоятельную роль в проблемах репродукции.

• Антитела к аннексину V IgG
• Антитела к аннексину V IgM
• Антитела к протромбину IgG
• Антитела к протромбину IgM
• Определение суммарного количества антител к кардиолипину, фосфатидилсерину, фосфатидилинозитолу, фосфатидиловой кислоте и бета2-гликопротеину I — IgG/IgM

МАКСИМУМ

Третий блок анализов – аутоиммунные антитела к факторам щитовидной железы и антитела к ДНК. При невынашивании беременности, неудачных попытках ЭКО их также важно включить в обследование.

• Антитела к ТПО
• Антитела к ТГ
• Антитела к нативной ДНК
• Антитела к денатурованной ДНК

Антифосфолипидный синдром и диагностика в ЦИР

1. Все тесты выполняются в нашей специализированной лаборатории ЦИР.
2. Диагностикой АФС в области акушерства мы занимаемся 20 лет, со времени нашей совместной работы с ревматологами в институте ревматологии в Москве.
3. Для назначения обследования или по результатам Вы можете обратиться к врачам нашего Центра.

Антифосфолипидные антитела: критерии постановки диагноза АФС

Для постановки диагноза АФС необходимо двухкратное определение повышенного уровня аутоантител:

• умеренный или высокий уровень антитела к кардиолипину класса IgG и/или IgM в сыворотке крови, выявляемые 2 раза в течение 12 недель;
• умеренный или высокий уровень антител к бета2-гликопротеину I класса IgG и/или IgM в сыворотке крови, выявляемые 2 раза в течение 12 недель;
• положительный тест на наличие волчаночного антикоагулянта в плазме в 2-х или более исследованиях, полученных с интервалом не менее 6 недель.

(S. Miyakis International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS), 2006). 

Источник: http://www.CIRLab.ru/library/969/153840/

Развернутая диагностика антифосфолипидного синдрома (АФС)

[13-062] Развернутая диагностика антифосфолипидного синдрома (АФС)

3410 руб.

• Комплексное исследование лабораторных маркеров антифосфолипидного синдрома (антинуклеарного фактора, антител к кардиолипину и бета-2-гликопротеину), используемое для диагностики и оценки прогноза этого состояния.
• Определяемые показатели:
• Синонимы русские
• Серологические тесты при АФС, анализы крови при АФС.
• Синонимы английские
• Lab Panel, Antiphospholipid Syndrome (APS), Laboratory Criteria, APS.
• Метод исследования
• Непрямая реакция иммунофлюоресценции.
• Какой биоматериал можно использовать для исследования?
• Венозную кровь.
• Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это приобретенный аутоиммунный гиперкоагуляционный синдром, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами и/или осложнениями беременности и наличием антифосфолипидных антител.

Антифосфолипидные антитела (АФА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против белков, связанных с мембранными фосфолипидами.

В группу АФА входят антикардиолипиновые антитела (АКА); антитела к бета-2-гликопротеину; волчаночный антикоагулянт; антитела к аннексину V; антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу и другие.

Хотя роль АФА в патогенезе АФС до конца не ясна, предполагается, что они являются причиной возникновения этого синдрома. Диагностика АФС сложна и носит комплексный характер.

Лабораторные исследования являются неотъемлемой частью диагностического алгоритма.

Во избежание ошибок необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике АФС и как правильно интерпретировать их результаты.

В настоящее время для диагностики АФС наиболее часто ориентируются на австралийские (сиднейские) критерии 2006 г. Эти критерии включают клинические и лабораторные признаки. К лабораторным критериям АФС относятся:

1. наличие волчаночного коагулянта;
2. наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре (более 40 фосфолипидных единиц ФЕ или в титре, превышающем 99 процентиль) при использовании метода иммуноферментного анализа, ИФА (ELISA); 1 ФЕ равна 1 мкг антитела;
3. наличие антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM в титре, превышающем 99 процентиль, при использовании метода ИФА.

Для диагностики АФС необходимо наличие клинических и 1 или более указанных лабораторных критериев в двух или более анализах, выполненных с интервалом по крайней мере 12 недель.

Особенности интерпретации результата исследования

1. Анализы на АФС характеризуются достаточно высоким процентом ложноположительных результатов (3-20 %). По этой причине их не используют в качестве скрининга у бессимптомных пациентов, в том числе у беременных женщин. Предложен следующий подход отбора пациентов, которым может быть показан анализ на АФС:
   1. Группа пациентов, которым целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты молодого возраста (менее 50 лет) с необъяснимой и неспровоцированной венозной тромбоэмболией и/или артериальным тромбозом, тромбозом необычной локализации, случаи потери беременности на поздних сроках или любой тромбоз или осложнения беременности у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (СКВ, ревматоидный артрит, аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия);
   2. Группа пациентов, которым менее целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты молодого возраста с привычным невынашиванием беременности ранних сроков, спровоцированной венозной тромбоэмболией и бессимптомные пациенты, у которых случайно было выявлено удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
   3. Группа пациентов, которым наименее целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты пожилого возраста с венозной и/или артериальной тромбоэмболией.

1. Прием некоторых лекарственных средств и инфекционные заболевания могут приводить к появлению АКА, что, однако, носит транзиторный характер и не связано с повышенным риском тромбоза. По этой причине проводят не менее 2 анализов с интервалом по крайней мере 12 недель. У пациентов с сифилисом, болезнью Лайма, ВИЧ-инфекцией и некоторыми другими инфекционными заболеваниями может быть ошибочно диагностирован АФС на основании положительного результата АФА и сопутствующего инсульта или артериального тромбоза другой этиологии.
2. Слабоположительный титр АКА и антител к бета-2-гликопротеину не имеет клинического значения.
3. Хотя антитела к бета-2-гликопротеину обычно присутствуют вместе с АКА, некоторые пациенты с АФС могут иметь только антитела к бета-2-гликопротеину. Следует помнить, что чувствительность анализа на антитела к бета-2-гликопротеину невысокая (40-50 %). Поэтому во избежание ошибок диагностики рекомендуется исследовать оба типа антител (АКА и антитела к бета-2-гликопротеину) плюс волчаночный антикоагулянт.
4. В практике встречаются случаи, напоминающие по клинической картине АФС, но негативные по «стандартным» лабораторным критериям (серонегативный АФС). Диагностика АФС у таких пациентов особенно сложна. Следует отметить, что действующие критерии АФС основаны преимущественно на мнении специалистов, а не на доказательствах исследований, поэтому к ним стоит относиться критически. Прояснить ситуацию с серонегативным АФС помогут анализы на дополнительные АФА, не входящие в принятые критерии:
   1. Антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу;
   2. АФА класса IgA. В настоящее время учитываются только аутоантитела классов IgG и IgM. Антитела класса IgA не принимаются во внимание. С другой стороны, показано, что АФА класса IgA также увеличивают риск тромбоза.

Положительный результат этих дополнительных тестов может указывать на наличие АФС, несмотря на отсутствие «стандартных» критериев состояния.

Анализ на АФА используется не только для непосредственной диагностики АФС, но и для оценки риска тромбоза. По-видимому, разные виды АФА обладают разным тромбогенным потенциалом. Кроме того, риск тромбоза зависит также и от сочетания АФА.

Так, наличие трех основных видов АФА (АКА, волчаночного антикоагулянта и антител к бета-2-гликопротеину), так называемая тройная серопозитивность ассоциирована с более высоким риском тромбоза, чем позитивность только по одному из АФА.

1. Наличие системной красной волчанки (СКВ). Пациенты с СКВ имеют повышенный риск тромбообразования. Этот риск еще более повышен при сочетании СКВ с АФС. Для скрининга СКВ у пациентов с АФС используют тест на антинуклеарный фактор. Антинуклеарный фактор (АНФ, антинуклеарные антитела, АНА) — это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА является очень чувствительным для СКВ тестом и поэтому используется в качестве скрининга. Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Для СКВ наиболее характерны гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
2. Врождённая тромбофилия;
3. Беременность;
4. Продолжительная иммобилизация;
5. Хирургическое вмешательство.

В данное комплексное исследование вошли наиболее значимые аутоантитела при АФС (АКА, антитела к бета-2-гликопротеину и АНА). Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике АФС, их стоит оценивать только в комплексе с клиническими данными. Повторные анализы рекомендуется выполнять с помощью одних и тех же тест-систем, то есть в одной лаборатории.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики антифосфолипидного синдрома (АФС).

Когда назначается исследование?

• При наличии симптомов венозного или артериального тромбоза у молодого (до 50 лет) пациента или тромбоза необычной локализации;
• при обследовании пациентки с привычным невынашиванием беременности, то есть при наличии в анамнезе у женщины подряд трех и более самопроизвольных прерываний беременности в сроках до 22 недель;
• при наличии других косвенных признаков антифосфолипидного синдрома: симптомов повреждения клапанов сердца (вегетаций, утолщения, дисфункции), ретикулярного ливедо, нефропатии, тромбоцитопении, преэклампсии, хореи, эпилепсии;
• при наличии тромбоза или потери беременности у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (например, СКВ);
• наряду с волчаночным антикоагулянтом при получении увеличенного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
• при получении положительного результата RPR-теста при скрининге сифилиса.

1. Что означают результаты?
2. Референсные значения
3. Для каждого определяемого показателя:
4. Лабораторные критерии АФС (Sidney, 2006):

1. наличие волчаночного коагулянта;
2. наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре (более 40 фосфолипидных единиц ФЕ или в титре, превышающем 99 процентиль) при использовании метода иммуноферментного анализа, ИФА (ELISA); 1 ФЕ равна 1 мкг антитела;
3. наличие антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM в титре, превышающем 99 процентиль, при использовании метода ИФА.

Что может влиять на результат?

• Прием некоторых лекарственных средств и инфекционные заболевания (герпес-зостер, ВИЧ) могут приводить к ложноположительному результату.



Важные замечания

• Положительный результат не всегда означает наличие АФС: анализ рекомендуется повторить с интервалом по крайней мере 12 недель.
• Отрицательный результат не позволяет исключить АФС — следует помнить о наличии «серонегативного» АФС.

• Также рекомендуется
• [03-004] Волчаночный антикоагулянт
• [13-104] Антитела к фосфатидил-протромбину (PS-PT) IgG/IgM суммарно
• Кто назначает исследование?
• Терапевт, врач общей практики, ревматолог.
• Литература

1. Rand JH, Wolgast LR. Dos and don'ts in diagnosing antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:455-9.
2. Lim W. Antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013;2013:675-80. Review.

Источник: https://helix.ru/kb/item/13-062

Аутоиммунное нарушение свертываемости крови или антифосфолипидный синдром

Патологическое образование антител к собственным мембранам клеток, а именно их главному компоненту – фосфолипидам, названо антифосфолипидным синдромом (АФС). Он может проявляться тромбозом сосудов, повышением давления крови, пороками сердечных клапанов.

Для женщин детородного возраста опасность возникает при беременности: привычные выкидыши, токсикоз, мертворождение. Для лечения используют препараты, понижающие свертываемость крови, часто терапия проводится пожизненно.

Что такое антифосфолипидный синдром

Заболевание, при котором возникает аутоиммунное нарушение свертывания крови из-за антифосфолипидного синдрома, протекает с образованием сгустков крови как в венозных, так и артериальных сосудах. При этом отмечается поражение магистральных стволов и мелких капиллярных ветвей.

Нарушения затрагивают нервную систему, кожу, состав крови. Во время вынашивания ребенка у женщин возникают тяжелые токсикозы вплоть до эклампсии (судороги, белок в моче, гипертензия), это приводит к частому самопроизвольному прерыванию беременности.

Антитела к клеточным фосфолипидам оказывают такие действия:

• понижают выработку простациклина, который имеет антиагрегантные и сосудорасширяющие свойства;
• снижают фибринолитические свойства крови;
• способствуют объединению тромбоцитов и разрушению их фагоцитами;
• угнетают антисвертывающие факторы.

Причины развития

Точный фактор, который изменяет работу иммунной системы, неизвестен. Но есть патологические состояния, при которых повышается содержание антифосфолипидных антител:

• гепатит вирусного происхождения,
• заражение ВИЧ,
• мононуклеоз,
• малярия,
• бактериальный эндокардит,
• красная волчанка,
• тромбоцитопеническая пурпура,
• ревматоидный полиартрит,
• злокачественные опухоли,
• прием психотропных медикаментов, противозачаточных таблеток.

Выявлены гены, носители которых страдают от АФС. Поэтому склонность к повышенному образованию антител против мембранных фосфолипидов передается по наследству.

Симптомы наличия

Закупорка вен при АФС относится к наиболее часто встречаемому проявлению. При этом тромбироваться могут вены конечностей, печеночные, легочные, сетчатой оболочки глаз. Артерии поражаются реже, но провоцируют не менее тяжелые последствия:

• приступы нарушения мозгового кровообращения;
• инсульт ишемического типа;
• упорные головные боли, мигрень;
• судороги;
• снижение слуха;
• повреждение глазного нерва, падение остроты зрения;
• деменция, расстройства психики.

Нарушение работы сердца может проявиться в виде образования тромба в полости миокарда, миокардиопатии, повышения артериального давления или легочной гипертензии.

Поражение клапанов варьирует от незначительного обратного потока крови до стеноза или недостаточности с выраженными гемодинамическими изменениями.

Кроме этого отмечаются такие патологические признаки:

• появление белка в моче;
• нефропатия;
• недостаточность функции почек;
• увеличенная печень;
• тромбоз вен печени;
• закупорка сосудов кишечника с сильной болью в животе, чередованием запоров и поносов;
• инфаркт селезенки;
• кровотечения из пищеварительного тракта;
• покраснение стоп и подошв;
• трофические язвы;
• гангрена пальцев.

Нарушение иммунной реакции организма проявляется понижением содержания тромбоцитов в крови, гемолизом эритроцитов.

Разрушение головки кости – это причина болевого синдрома в тазобедренном суставе и затруднений при ходьбе. Часто с синдромом аутоиммунного повреждения клеточной мембраны сталкиваются акушеры.

Он приводит к выкидышам, тормозит рост плода, вызывает кислородное голодание из-за недостаточности фетоплацентарного кровотока.

Виды

В зависимости от особенностей начала и течения выделены варианты АФС. Они в некоторых случаях определяют тактику лечения.

Смотрите на видео об антифосфолипидном синдроме:

Первичный и вторичный

Если синдром возникает при отсутствии факторов, которые могут провоцировать его развитие, то такая патология называется первичной, или идиопатической. Вторичный процесс начинается на фоне аутоиммунного заболевания, злокачественного новообразования.

Острый и хронический

При остром течении заболевания титр антифосфолипидных антител нарастает на протяжении полугода, а затем сменяется длительным периодом ремиссии. При хроническом (преобладающая форма) патология длится годами, при отсутствии причин, на которые можно было бы повлиять.

Выделяют также катастрофический вариант – это острое нарушение свертывающей активности крови, при котором одновременно тромбируются сосуды нескольких внутренних органов, имеет тяжелое течение с неблагоприятным прогнозом.

Прочие

Среди нетипичных форм синдрома отмечают:

• изолированное снижение тромбоцитов в крови;
• разрушение эритроцитов на фоне почечной недостаточности;
• распространенное (диссеминированное) свертывание крови в сосудах;
• тромбоз в сочетании с воспалением стенок вен и артерий;
• скрытый – при исследовании крови нет повышенного титра антител.

Диагностика пациента

Для того чтобы поставить диагноз, учитывают анамнез болезни, особенно акушерский у женщин, жалобы пациентов и назначают дополнительное обследование, самым важным из которых является выявление специфических антител.

Первичное обследование

При наличии изменений на коже можно заподозрить АФС. В большинстве случаев он напоминает васкулит аутоиммунного происхождения в сочетании с тромбозом вен конечностей. Характерные признаки:

• Симптом «занозы»
  сетка сосудов на ногах и кистях в виде пятен цианотичного цвета, усиливается при переохлаждении;
• точечные геморрагические пятна или узелки;
• длительно незаживающие язвы на ногах;
• кровоизлияние под ноготь (симптом «занозы»);
• красные стопы и ладони;
• отечность ног.

В тяжелых случаях может быть гангрена кончиков пальцев рук и ног, некроз кожных покровов. При пальпации обнаруживается увеличенная печень, при аускультации выявляют шумы в сердце, связанные с разрушением клапанного аппарата.

Анализы

Пациентов направляют на исследование крови, которое предусматривает такие направления:

• общеклинический – снижение тромбоцитов, ускоренная СОЭ, повышены лейкоциты, признаки разрушения эритроцитов;
• иммунологический – высокие антитела к кардиолипину, появляется волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК, активность Т и В лимфоцитов выше нормы;
• биохимический – повышены иммуноглобулины, изменены почечный и печеночный комплексы;
• реакция Вассермана ложноположительная;
• проба Кумбса положительная (есть антитела к эритроцитам);
• коагулограмма выявляет высокую свертывающую способность крови.

О чем расскажут маркеры

Критерии диагностики включают тромбоз сосудов, неблагополучное протекание гестации и специфические показатели, которые называют маркерами АФС. Они представляют собой антитела к клеточным мембранам внутренней оболочки артерий, вен, нейронам, тромбоцитам. Для подтверждения АФС, оценки его степени тяжести и составления прогноза определяют такие гликопротеины:

• кардиолипиновые,
• аутоантитела к бета-гликопротеину, аннексину 5,
• фосфолипидные,
• волчаночный антикоагулянт.

Обследование беременных

УЗД беременных

Всем женщинам с диагностированным АФС назначают контроль в динамике показателей свертывания крови, УЗИ состояния плода с допплерографией плацентарной гемодинамики, кардиотокографию.

Для наблюдения за состоянием сосудов женщины проходят исследование кровотока в шейных, почечных, глазных сосудах, эхографию сердца, конечностей, мозговых артерий и вен.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Главным направлением терапии АФС является предотвращение закупорки сосудов тромбами. Для этого используют медикаменты, разжижающие кровь:

• антикоагулянты прямого действия (Фраксипарин, Клексан, Гепарин) и непрямого (Варфарин);
• антиагреганты (Аспирин, Курантил);
• ангиопротекторы (Доксилек, Трентал).

Эти препараты в различных комбинациях пациентами принимаются длительно, чаще всего пожизненно. При катастрофическом течении АФС назначают высокие дозы Преднизолона или Дексаметазона в дополнение к антикоагулянтной терапии, плазмаферез.

Также необходимым условием успешного проведения терапии является соблюдение некоторых ограничений:

• физические нагрузки рекомендованы средней интенсивности, с низким уровнем риска травмирования;
• нельзя находиться долгое время на солнце, посещать баню или сауну;
• отрицательным действием обладают авиаперелеты и нахождение в неподвижном положении длительное время;
• женщинам нужно отказаться от приема противозачаточных таблеток;
• беременные находятся под постоянным наблюдением врача, им назначают препараты для снижения свертывания крови.

Смотрите на видео о том, как АФС влияет на женщину во время беременности:

Прогноз для больных

У многих пациентов удается добиться ремиссии болезни при ранней диагностике и правильной терапии. Планирование беременности и врачебное сопровождение ее на всем продолжении дает надежду на рождение здорового ребенка при соблюдении всех рекомендаций. Неблагоприятный исход угрожает при таких состояниях:

• сочетание АФС с коллагенозами, особенно с системной красной волчанкой;
• резкое падение числа тромбоцитов крови;
• нарастание титра специфических антител;
• устойчивое повышение артериального давления с низкой реакцией на медикаменты.

Рекомендуем прочитать статью о том, как проявляется и лечится посттравматический тромбоз. Из нее вы узнаете о причинах посттравматического тромбоза, клинической картине острой формы, методах диагностики, лечении вен нижних конечностей, восстановлении после и профилактики.

А здесь подробнее о том, что такое вертебробазилярная недостаточность и методах борьбы с ней.

Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунное нарушение свертывания крови. Он сопровождается поражением сосудов различного диаметра и локализации. Наиболее опасными проявлениями являются острые сосудистые кризы, инфаркты внутренних органов.

Неблагоприятное протекание беременности у пациенток с АФС нередко приводит к самопроизвольным выкидышам, мертворождению. Для постановки диагноза важно исследовать специфические маркеры – аутоантитела к фосфолипидам мембран клеток. Для лечения применяют антикоагулянты и антиагреганты, в тяжелых случаях используют кортикостероиды.

Источник: http://CardioBook.ru/antifosfolipidnyj-sindrom/

Причина невынашивания, АФС – антифосфолипидный синдром — фосфолипидный синдром

Информация для пациентов

Информация для пациентов об антифосфолипидном синдроме

Д.м.н. Татьяна Михайловна Решетняк

Институт ревматологии РАМН, Москва

Ко мне на поликлинический прием пришла женщина 35 лет. Она не предъявляла жалоб по поводу своего здоровья. Основная ее проблема была связана с внутриутробной гибелью плода во время предыдущих трех беременностей, и она искала причины этого и возможность вынашивания беременности в будущем.

До посещения ревматолога у женщины были исключены заболевания органов мочеполовой системы, хронические инфекции, которые могут быть причиной внутриутробной гибели плода при беременности.

Лабораторные исследования, включавшие общий анализ крови, мочи, биохимические исследования крови, проведенные накануне визита, а также предыдущие, не отличались от нормальных показателей. Казалось бы, она здорова.

Лишь одна деталь смущала врачей:
во время первой беременности (в двадцатилетнем возрасте) у женщины при обследовании в женской консультации была выявлена положительная реакция Вассермана. Реакция Вассермана — проверочный тест для выявления сифилиса.

Женщина перенесла эмоциональный стресс, так как без явных причин для подозрения на сифилис была вынуждена обследоваться в кожно-венерологическом диспансере.

При более широком исследовании крови больной, а именно, в реакции иммобилизации с бледными трепонемами (возбудителями сифилиса), было выяснено, что сифилисом женщина не больна, а реакция Вассермана является ложноположительной. Но диагностические поиски по выяснению причины этого феномена тогда не были предприняты.

Беременность окончилась выкидышем на сроке 10 недель. Через шесть месяцев после выкидыша у женщины был тромбофлебит глубоких вен ног, по поводу которого лечилась у сосудистого хирурга, в последующем тромбофлебит обострялся 1 -2 раза в год. Вторая беременность (в 24 года) также закончилась внутриутробной гибелью плода в 22 недели. Во время беременности был эпизод обострения тромбофлебита. После второй беременности в течение года отмечалось снижение гемоглобина и снижение количества тромбоцитов. Состояние улучшилось без какого-либо лечения. В 29 лет третья беременность также окончилась внутриутробной гибелью плода. Слабость, обострение тромбофлебита, появление мигренеподобных головных болей было расценено как последствия стрессовой ситуации.

У этой женщины имелся полный набор симптомов, позволивших мне прийти к такому заключению — акушерская патология, то есть привычное невынашивание беременности, кроме того, у нее в крови уже в самом начале (в 20 лет) были выявлены антитела, которые были причиной ложноположительной реакции Вассермана.

Именно они являются лабораторными маркерами антифосфолипидного синдрома (АФС). Нужно отметить, что у нашей пациентки мы столкнулись с относительно «благоприятным» вариантом развития и течения АФС.

Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к аутоиммунным заболеваниям и клинически проявляется тромбозами или повышенным свертыванием крови в сосудах любого калибра — от мелких до крупных — это артерии и вены любого органа, а также (редко) самого крупного сосуда организма — аорты. Из-за возможности тромбоза сосуда любого органа клиническая симптоматика очень разнообразна.

По правилам диагностики, принятым в международной практике, диагноз АФС устанавливается при развитии двух клинических проявлений. Первый — это тромбоз, артериальный или венозный, который обязательно должен быть подтвержден специальными методами исследования. Вторым кардинальным признаком АФС является повторные случаи потери беременности.

На ранних сроках — это выкидыши, в более поздних сроках беременности — внутриутробная гибель плода. Подобная акушерская патология может встречаться при различных заболеваниях, таких, как инфекционные и воспалительные болезни.

Важно подчеркнуть, что акушерская патология, связанная с АФС, имеет свои особенности, которые были изучены специалистами и сформулированы следующим образом.

Характерным для АФС является один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода после 10 недель беременности, а также три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель беременности (исключение — анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения).

Акушерская патология также является следствием тромбозов сосудов плаценты. Распознавание АФС позволило объяснить многие случаи так называемой «тромботической болезни».

Выше нами приведено описание случая развития АФС, характерного для молодой женщины. Этот синдром может иметь место и у мужчин.

У мужчин среди первых проявлений АФС может быть инфаркт любого органа (сердца, почек, мозга) или тромбофлебит глубоких вен ног.

Что такое антифосфолипидные антитела?

При аутоиммуных заболеваниях по неизвестным пока причинам организм начинает вырабатывать особые белки — их называют антитела — к собственным тканям организма и их компонентам. Возникший процесс аутоагрессии сопровождается повреждением собственных клеток и тканей.

В зависимости от методов определения исторически аФЛ разделены на 3 группы.

К первой группе относят антитела, выявляемые в ложно-положительной реакции на сифилис — реакции Вассермана (ЛПРВ), ко второй — определяемые с помощью радиоиммунного или иммуноферментного метода (ИФМ) с использованием иммобилизованного на твердой фазе кардиолипина, реже других фосфолипидов, и к третьей группе — антитела, обнаруживаемые с помощью фосфолипид-зависимых функциональных тестов свертывания крови — волчаночный антикоагулянт (ВА). Эти антитела реагируют с белково-фосфолипидными комплексами разных клеток организма. Фосфолипиды представляют собой разновидность жировой молекулы и являются составной частью нормальной клеточной мембраны.

Здесь хотелось бы отдельно остановиться на реакции Вассермана. В ходе эпидемиологических исследований было обнаружено, что положительная серологическая реакция Вассермана может наблюдаться и в отсутствии сифилитической инфекции. В 1952 году американские ученые (J.E Moore. и C.F.

Mohr) первыми использовали термин «ложноположительная» реакция на сифилис для пациентов, у которых был положителен иммунологический тест на сифилис и отрицательная биологическая реакция (тест иммобилизации бледных трепонем).

• «острая» — временно положительная реакция, которая появляется в процессе или после инфекционного процесса (не сифилитического) и исчезает через дни, недели или месяцы (обычно меньше шести) после болезни,

• «хроническая» — может быть положительной более шести месяцев, годы или всю жизнь.

Последний вариант часто выявляется при неопластических и аутоиммунных процессах. Тогда же было отмечено, что ЛПРВ особенно часто наблюдается у больных системной красной волчанкой и другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями.

Волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела — представители семейства антифосфолипидных антител, но они не тождественны. Это значит, что некоторые лица могут иметь одни из названных антител и не иметь других или, наоборот, могут быть положительным по обоим видам. Реже в практике определяются еще другие разновидности из семейства антифосфолипидных антител.

Для достоверного диагноза АФС необходимо двукратное подтверждение в крови аФЛ с промежутком времени не менее 6 недель . Следует знать, что эти антитела могут обнаруживаться при целом ряде заболеваний — некоторых инфекциях и онкологических процессах, а также могут быть вызваны приемом некоторых лекарств.

Только врач может решить вопрос о диагнозе и необходимости проведения лечебных мероприятий.

Как часто выявляются антифосфолипидные антитела?

Антифосфолипидные антитела в крови могут выявляться эпизодически. Не одинаковые результаты определения антифосфолипидных антител у одного и того же больного могут зависеть от применяемых методов и реактивов. Эти антитела выявляются и у лиц без каких-либо признаков системной красной волчанки.

Например, у 2% молодых женщин без признаков какого-либо заболевания в крови могут выявляться антифосфолипидные антитела. Впервые эти антитела были выявлены при системной красной волчанке (подробнее об этом заболевании написано в нашем пособии для больных), отсюда и название волчаночного антикоагулянта.

Но совсем не обязательно, что обнаружение антифосфолипидных антител свидетельствует о диагнозе системной красной волчанки. Результаты большинства исследований свидетельствуют, что более 50% лиц с этими антителами не имеют системную красную волчанку.

Остается не ясной причина появления в организме этих антител.

Почему важно определять антифосфолипидные антитела?

Доказано, что наличие в крови этих антител увеличивает риск развития троботических осложнений. Так, появление этих антител характерно для больных системной красной волчанкой с тромботическими осложнениями, такими как инсульты, инфаркт миокарда, тромбофлебиты, кожные язвы.

Когда АФС выявляется на фоне других заболеваний, чаще всего при системных аутоиммунных заболеваниях, речь идет о вторичном варианте АФС. Но часто в процессе исследования у больных с проявлениями АФС отсутствуют признаки других болезней в этом случае диагностируется первичный АФС.

Известны случаи начала заболевания с признаков АФС при системных заболеваниях соединительной ткани, поэтому больные с первичным вариантом АФС должны наблюдаться не только с целью профилактики тромботических осложнений, но и в плане контроля развития других заболеваний.

При неизвестных причинах тромботических осложнений, будь это инсульт или инфаркт миокарда, или тромбозы любой другой локализации у лиц молодого возраста, а также у женщин при повторных выкидышах, важно провести исследование антифосфолипидных антител.

Антифосфолипидные антитела, как считают, вмешиваются в нормальную функцию сосудов, вызывая неравномерное утолщение стенки сосуда (называемое «васкулопатией») и являясь причиной повышенного свертывания крови (тромбозов). Эти изменения в сосудах могут затем приводить к таким осложнениям как инсульт, инфаркт миокарда или других органов и выкидышам, чаще из-за тромбоза сосудов плаценты.

• Какой метод или какие разновидности антифосфолипидных антител необходимо исследовать?
• Для выявления в крови волчаночного антикоагулянта используются тесты свертывания крови:
• • каолиновое время свертывания
• • активированное частичное тромбопластиновое время
• • тесты свертывания крови с добавлением различных змеиных ядов чаще всего яда гадюки и др.

Наличие удлинения времени свертывания в названных тестах требует проведения дальнейшего исследования крови — это подтверждение сохранения удлинения времени свертывания крови при добавлении нормальной донорской плазмы в эквивалентном объеме. Подтверждающими тестами считаются корригирующие, когда отмечается укорочение времени свертывания в названных тестах при добавлении фосфолипидов.

Антикардиолипиновые антитела измеряются в крови иммуноферментным методом. Имеется несколько изотипов этих антител: иммуноглобулины А, M, G. Можно измерять уровень суммарных этих антител или каждый изотип отдельно.

Именно изотип G наиболее часто связан с тромботическими осложнениями. По нашим данным начало заболевания у молодых женщин, имевших проблемы с вынашиванием беременности, в 20% случаев начиналось с выявления положительной реакции Вассермана.

При дополнительном обследовании эта реакция была ложноположительной.

Так как антифосфолипидные антитела могут исчезать и появляться, как часто следует их определять?

Конечно, имеет значение уровень позитивности, так как чем он выше, тем чаще развитие осложнений, но это отмечено ни всеми исследователями.

Считается, сам факт наличия антифосфолипидных антител в крови является главным фактором риска тромбозов.

Какова терапия антифосфолипидного синдрома?

Наличие антифосфолипидных антител в крови больных системной красной волчанкой может быть связано с активностью основного заболевания, соответственно необходимо соответствующее лечение по поводу этого заболевания.

Положительные тесты на антифосфолипидные антитела у лиц без какого-либо заболевания, при отсутствии других проявлений АФС требуют динамического наблюдения. При сохранении высоких уровней антикардиолипиновых антител или волчаночного антикоагулянта показано профилактическое лечение низкими дозами аспирина.

При наличии у больного случаев тромбозов показан прием препаратов «разжижающих» кровь, чаще всего это непрямые антикоагулянты — кумарины (варфарин) и/или аспирин.

Каков успех терапии лиц, имевших тромбозы, связанные с антифосфолипидными антителами?

У части больных, несмотря на терапию аспирином, отмечались повторные тромботические осложнения, поэтому к лечению добавлялись другие лекарственные препараты (обычно варфарин). Но у некоторых лиц даже при лечении варфарином и аспирином тромбозы могли повторяться.

В этих случаях, наряду с исследованием антифосфолипидных антител, у больных исключались другие факторы риска тромбозов. В первую очередь исключались генетические причины. Кровь исследовалась на наличие мутаций свертывающих факторов крови ( V и II факторов), а также определялся уровень гомоцистеина.

В зависимости от результатов исследований больные получали дифференцированное лечение — прямые антикоагулянты или, при гипергомоцистеинемии, к аспирину добавляются фолиевая кислота и витамины группы В.

Отличается ли терапия антифосфолипидного синдрома при беременности?

У женщины, которые имели ранее выкидыши или внутриутробную гибель плода, беременность должна быть планируемой. При наступлении беременности в ранние сроки назначаются прямые антикоагулянты на длительное время, возможно до родов.

Подобные женщины требуют тщательного регулярного наблюдения: ультразвуковое исследование плода, контроль за свертыванием крови и иммунологическими показателями.

Некоторым беременным с антифосфолипидными антителами при отсутствии ранее выкидышей и тромбозов достаточно назначение невысоких доз аспирина (тромбо АСС или кардио магнил).

Особого рассмотрения заслуживает прием непрямых антикоагулянтов (варфарина или фенилина) во время беременности. Непрямые антикоагулянты проникают через плаценту и, тем самым, могут приводить к эмбриопатии, поражениям центральной нервной системы, кровоизлияниям плода или внутриутробной гибели плода.

Случаи варфариновой эмбриопатии наиболее часто развиваются на 6-12 недели беременности, однако различная патология и гибель плода могут развиваться в течение всей беременности, поэтому непрямые антикоагулянты должны быть отменены при выявлении беременности.

Варфариновый синдром плода (различные дефекты развития плода) регистрируется почти в 25% случаев применения препарата в 1-м триместре беременности. Содержание производных кумарина (варфарина) в грудном молоке незначительное.

В данной статье я привела часть вопросов, которые часто задают больные.

И еще интересная статья на эту тему: http://www.hemostas.ru/society/publications/p4.shtml

Источник: https://www.BabyBlog.ru/community/post/conception/1748717