Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

К нейродегенеративным заболеваниям относится целая группа болезней, в основе которых лежат процессы, разрушающие клетки мозга. Болезни могут отличаться симптоматикой, продолжительностью, очагом поражения, но всех их объединяет деменция (слабоумие, разрушение личности), которая является неизменным спутником всех нейродегенеративных заболеваний головного мозга.

Описание и виды заболеваний

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

Какие бывают нейродегенеративные заболевания и их описание

Все заболевания, входящие в эту группу, приводят к полной деградации личности, деменции в результате гибели клеток мозга. Этот процесс является необратимым, а большинство нейродегенеративных заболеваний – неизлечимы.

Деменция проявляется при каждом отдельном заболевании по-разному, в разной степени и на различных этапах, но итог, как правило, один и тот же – деградация личности и смерть от соматических заболеваний.

Все нейродегенеративные заболевания головного мозга проявляются в различном возрасте и не являются признаком глубокой старости.

Перечислим некоторые, наиболее распространенные заболевания данного типа:

  • Болезнь Альцгеймера. Эта болезнь известна в народе как «старческий маразм». Однако эта болезнь не является старческой, она может развиваться и в 40 лет, и даже раньше. Она развивается постепенно, начинаясь с разрушения памяти. Начальная стадия часто слабо выражена, поэтому начало болезни можно упустить. Со временем проблемы с памятью усиливаются, страдает мышление и восприятие, речь, а также могут страдать зрение и слух.
  • Болезнь Паркинсона. Эта болезнь известна тем, что заболевший страдает сильным тремором, у него трясутся руки и голова, он не может нормально передвигаться и держать предметы. Чаще всего это заболевание встречается у пожилых людей старше 60 лет. Помимо движений страдает речь, жевательные мышцы ослабевают, наблюдается слюнотечение.
  • Болезнь Пика. Также чаще встречается у людей в возрасте. Некоторые участки мозга атрофируются, что приводит к деменции и различным нарушениям. Для этого заболевания характерны признаки деменции уже на самых ранних стадиях. Болезнь быстро прогрессирует. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика 6 лет. Причины этой болезни до сих пор неизвестны, считается, что она не является генетической.
  • Деменция с тельцами Леви. Тельцами Леви называют специфический белок, который накапливается в клетках мозга, вызывая их гибель. Симптомы схожи с болезнью Паркинсона. Болезнь прогрессирует, однако сопровождается редкими улучшениями.

В рамках каждого отдельного заболевания могу различаться различные стадии, степени, формы деменции, локализация очагов поражения мозга.

Причины и симптоматика

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

Признаки и возможные причины нейродегенеративных заболеваний

Неизменными симптомами нейродегенеративных заболеваний головного мозга являются признаки деменции. Именно они подают сигнал о каких-то патологических процессах в мозге.

Сначала у человека нарушается память, он забывает имена, путает даты, не может вспомнить, куда положил кошелек и гулял ли с собакой, однако критика и сознание еще в норме.

На этом этапе можно принять деменцию на обычную рассеянность, которая свойственна многим людям и не только в пожилом возрасте.

Со временем у больного начинает снижаться интеллект, нарушается пространственная ориентация, привычные навыки теряются, человек с трудом пользуется бытовыми приборами, при этом не признается в своей несамостоятельности, то есть критика ослабевает.

Последней стадией деменции является полный распад личности.

Для семьи пациент видится совершенно безумным человеком, который никого не узнает. Любое общение с больным становится практически невозможным. Человек нуждается в постоянном уходе, наблюдении.

Затем в результате соматических заболеваний наступает смерть. Причинами возникновения нейродегенеративных заболеваний могут служить различные процессы и факторы.

Они далеко не всегда зависят от наследственности или травм.

Ключевые причины нейродегенеративных заболеваний:

  • Сосудистые заболевания. Проблемы с сосудами могут приводить к недостаточному питанию головного мозга. При серьезных сосудистых заболеваниях клетки мозга начинают постепенно гибнуть. Однако этот процесс в некоторых случаях можно остановить, если лечить первопричину.
  • Генетическая предрасположенность. Некоторое болезни имеют свой ген, например, есть тест, показывающий предрасположенность к болезни Альцгеймера, его предлагают пройти тем, у кого есть родственники с данным заболеванием.
  • Черепно-мозговые травмы. Травма может привести к различным осложнениям, в том числе и к различным кистам, опухолям, кровоизлияниям в сосудах головного мозга, одно из возможных последствий – деменция.
  • Рак головного мозга. Опухоли могут образовываться в различных долях и участках мозга, но все они сопровождаются неврологическими изменениями, включая слепоту, глухоту, расстройства памяти и мышления, деградацию личности.
  • Инфекции. Различные серьезные инфекции типа энцефалита, сифилиса, ВИЧ так же иногда приводят к разрушению клеток мозга.

Диагностика

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

Способы исследований нейродегенеративных заболеваний головного мозга

Диагностика нейродегенеративных заболеваний головного мозга осложняется тем, что не существует такого анализа или обследования, которое бы точно и быстро указало на конкретный диагноз.

Конечно, диагностика может включать в себя и анализ крови, и МРТ, и электроэнцефалограмму. Особенно это касается черепно-мозговых травм. МРТ показывает, есть ли опухоли в мозге, есть ли проблемы с сосудами, кровоизлияния и какие-либо изменения. Анализ крови помогает узнать, если ли анемия, произошли ли какие-либо изменения с клетками крови.

Если человек заподозрил у себя или своего члена семьи признаки деменции, он должен пройти обследование у невролога, терапевта и окулиста, а также посетить психиатра.

 Очень часто начало нейродегенеративного заболевания можно спутать с сильной депрессией, когда также ухудшается память, начинаются проблемы с общением, восприятием, человек затрудняется в подборе слов.

Такая сильная депрессия может развиться после шока, травмы или стресса.

Чтобы поставить диагноз, помимо сдачи всех анализов, необходимо наблюдение пациента в течение полугода. Если в течение этого времени те же самые симптомы будут наблюдаться или же усугубляться, можно говорить о деменции.

Признаками нейродегенеративного заболевания являются также нарушение слуха, иногда галлюцинации и бред, наличие органического поражения мозга (кровоизлияние, опухоль).

Во время обследования пациент проходит несколько тестов на восприятие, память, логическое и абстрактное мышление. Например, врач просит больного запомнить 3 слова, несвязанных друг с другом по смыслу, например, «стул, небо, злость». Затем просят нарисовать циферблат часов и написать рядом цифры. Через некоторое время пациент должен повторить слова.

Больше информации о нейродегенеративных заболеваниях можно узнать из видео.

Читайте:  Синдром Итона-Ламберта: причины возникновения и особенности протекания патологии

Эти тесты могут проводиться с определенной периодичностью в течение нескольких месяцев, чтобы увидеть скорость прогрессирования заболевания. В редких случаях в качестве диагностики применяется люмбальная пункция.

Через небольшой прокол в пояснице у больного берут некоторое количество спинномозговой жидкости. Ее используют для обследования и дальнейшей диагностики состояния организма, а также таким образом снижают внутричерепное давление.

Подобное исследование поможет выявить наличие серьезных инфекций, кровоизлияний в головном мозге, различные опухоли.

Лечение

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

Однако подобные пациенты должны тщательно наблюдаться. Они постоянно проходят обследование и принимают различные препараты, снимающие симптомы и замедляющие течение болезни.

Лечение нейродегенеративных заболеваний имеет свои особенности:

  • Одновременно необходимо лечить и соматические заболевания. Больные требуют постоянно ухода и поддержки. Их не рекомендуется оставлять в одиночестве и изолировать от общества, поскольку это лишь усугубит течение болезни. Социальная поддержка и психологическая помощь являются незаменимой частью комплексного лечения.
  • Медикаментозное лечение зависит от конкретного заболевания и причины ее возникновения. Например, при сосудистой деменции обязательно назначаются препараты для укрепления сосудов и нормализации кровяного давления. Также при нейродегенеративных заболеваниях прописывают ноотропы (для улучшения питания головного мозга) и нейролептики (успокаивающие препараты).
  • Депрессия часто сопровождает деменцию. При болезни Паркинсона на определенном этапе возникает склонность к суициду. По этой причине при нейродегенеративных заболеваниях назначают антидепрессанты. Однако эти препараты имеют множество побочных эффектов. Их подбирают и корректируют по ходу лечения.
  • На начальных стадиях важно поддерживать определенную умственную нагрузку. Пациенты выполняют различные упражнения для тренировки памяти и мышления. Это помогает замедлить течение болезни.
  • Важно следить за питанием больного. Нейродегенеративные заболевания сопровождаются различными расстройствами пищеварительной и выделительной системы, у пациентов ухудшается аппетит, может развиться булимия. Если это лежачий больной, его необходимо кормить по времени, исключая продукты, которые могут спровоцировать непроходимость кишечника.

Конечно, вылечить подобные серьезные заболевания, сопровождаемые деменцией, народными средствами невозможно. Тем более нельзя заменять ими медикаменты. Но доказано, что некоторые травы могут замедлить процесс потери памяти. Их можно включать в комплексное лечение. К таким травам относят спиртовые настойки женьшеня, лимонника, левзеи.

Осложнения и профилактика

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

Возможные осложнения: виды и описание

Застраховать себя от нейродегенеративных заболеваний невозможно, но можно снизить риск их возникновения или замедлить развитие:

  • Изучать иностранные языки. Это звучит странно, но полиглоты реже страдают нейродегенеративными заболеваниями, или же они проявляются позже.
  • Как можно дольше поддерживать уровень физической и умственной активности. При гиподинамии возникают проблемы с сосудами, которые могут ухудшить питание мозга и привести к деменции. Интеллектуальная деятельность также важна. Доказано, что образованные люди с высоким интеллектом, если и страдают нейродегенеративными заболеваниями, то они начинают проявляться позже, поскольку функции погибших клеток мозга передаются другим клеткам.
  • Бороться с заболеваниями, приводящими к деменции. К факторам риска можно отнести сахарный диабет, ожирение, алкоголизм. Все эти состояния необходимо лечить и наблюдать, чтобы снизить риск возникновения нейродегенеративных заболеваний.

При таком количестве симптомов нейродегенеративные заболевания могут осложняться уже на начальных этапах различными состояниями и нарушениями. Например, бессонница. Она мучает не всех и не на каждом этапе, но иногда люди с прогрессирующей деменцией не могут нормально спать вообще или спят днем, а ночью бродят.

Одним из осложнений является агрессия.

Читайте также:  Препараты для лечения артрита

Некоторые пациенты могут проявлять агрессию, воспринимая врачей и членов семьи как угрозу. Галлюцинации также провоцируют агрессию. Чаще это можно наблюдать при болезни Пика и алкогольной деменции.

 Галлюцинации являются серьезным осложнениям, приносящим много проблем и больному, и членам его семьи. Галлюцинации в отличии от иллюзии возникают без каких-либо внешних воздействий. Пациент видит то, чего нет, и воспринимает это как реальность.

Галлюцинации могут быть очень пугающими, больной кричит и испытывает сильнейший стресс. Это осложнение встречается при деменции с тельцами Леви.

На начальных стадиях развития болезни она может осложниться депрессией, когда человек понимает, что болен и к чему это в результате приведет. Необходимо бороться с депрессией, пропивать курсами успокаивающие препараты, посещать группы поддержки.

Поделитесь с друзьями в соц.сетях

Источник: https://medist.info/neyrodegenerativnye-zabolevaniya-golovnogo-mozga-vidy-simptomy-i-posledstviya/

Причины возникновения нейродегенеративных заболеваний

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

Причины

Точных причин, приводящих к развитию нейродегенеративных заболеваний головного мозга, в настоящее время не выявлено. Большинство специалистов склонны выносить в качестве основания:

  1. Генетическую предрасположенность. В отношении многих нейродегенеративных заболеваний прослеживается наследственность.
  2. Сосудистые нарушения: аномальное расположение, поражение стенки сосуда с изменением кровотока.
  3. Перенесенную вирусную инфекцию. Воздействие заразных агентов часто вызывает нарушение структуры нервной ткани с гибелью нейронов. К подобным патологиям относят энцефалиты, сифилис и ВИЧ-инфекцию с нейропатией.
  4. Травматическое и механическое повреждение структур головного мозга, в том числе и сотрясение. При этом наиболее опасными последствиями являются кистозные образования, опухоли и кровоизлияния. Данные факторы часто вызывают деменцию.
  5. Наличие интоксикации. Однократное и мощное токсическое воздействие, а также регулярное поступление небольших дозировок вредных компонентов к клеткам мозга, вызывает нарушение структур с ухудшением их функционирования. Наиболее опасными являются свободные радикалы, пестициды, а также наркотические средства и табак.
  6. Опухолевые процессы злокачественной природы приводят к неврологическим изменениям, вызывающим утрату таких функций, как зрение, слух или речь.

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы леченияПрочитайте про боковой амиотрофический склероз: признаки и лечение.

Все про токсоплазмоз головного мозга: возбудитель, симптомы, терапия.

К предрасполагающим факторам, которые повышают риск развития нейродегенеративных заболеваний нервной системы, относят:

  • ожирение;
  • эндокринные изменения, в том числе патологии гипоталамуса и гипофиза;
  • зависимости: алкоголь, курение, наркотики;
  • низкий уровень интеллектуальной активности;
  • функциональную недостаточность печени и почек с трудностью выведения токсинов.

Нейродегенеративные заболевания у детей крайне редки, поэтому специалисты относят данные патологии к заболеваниям старшего возраста.

Симптомы нейродегенеративных заболеваний

Признаки нейродегенеративных изменений различны и во многом зависят от причин, которые их вызывают. Среди основных заболеваний с типичной клиникой выделяют:

  1. Болезнь Альцгеймера. Недуг проявляется расстройством памяти в виде ее потери и невозможности осуществления мыслительных операций. В результате прогрессирования расстройств памяти пациент сталкивается с невозможностью обслуживать себя, работать и выполнять простые функции. Возникают проблемы с написанием слов, их произношением, а также чтением. Человек не ориентируется в окружающем его привычном пространстве, не понимает предназначения предметов. Тяжелые стадии болезни Альцгеймера предусматривают постоянный контроль за пациентом.Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения
  2. Болезнь Паркинсона. Заболевание вызвано гибелью нервных клеток. В результате пациент сталкивается с постоянным тремором конечностей, который исчезает только во время сна. Возникает ригидность мышечных волокон с их напряжением и сокращением. Движения становятся замедленными, человек может испытывать неудобства в выполнении повседневных манипуляций. Из-за постуральной неустойчивости возникает проблема с удержанием равновесия, в результате чего больные часто падают.
  3. Рассеянный склероз. Патология диффузно повреждает всю центральную нервную систему. В результате ее развития появляется постоянное чувство усталости, недомогания, а также потери равновесия и нарушения речи.
  4. Болезнь Гентингтона. Заболевание часто не проявляется на начальных стадиях. Пациенты сталкиваются с развитием беспорядочных и неконтролируемых движений, в результате которых изменяют мимику и привычные позы. Когнитивные и психологические нарушения приводят к депрессии, расстройству памяти, неспособности воспроизводить речь и запоминать различные события. Это ведет к выраженной деменции.
  5. Прогрессирующий супрануклеарный паралич. Недуг встречается довольно редко. Проявляется патология клиникой, сходной с болезнью Паркинсона: нарушением координации и движений, дизартрией, дисфагией, расстройством сна. Отличительной чертой по сравнению с болезнью Паркинсона является отсутствие эффекта от Леводопы.

Диагностика

Большинство нейродегенеративных заболеваний головного мозга протекает бессимптомно в течение длительного времени. Кроме того, ранние проявления часто сложно дифференцировать с другими патологиями со схожей симптоматикой.

Начало диагностики требуется проводить с беседы пациента и врача. Специалист выясняет не только основные жалобы, но и сроки появления клинических признаков со скоростью их нарастания. Проводится внешний осмотр с тщательным выявлением патологических рефлексов. Врач определяет необходимые исследования.

Лабораторные методы, которые могут выявить аномальные изменения: анемия, лейкоцитоз, положительную реакцию на сифилис или вирусных частиц иммунодефицита человека. Тяжелые хронические отклонения, вызывающие токсическое влияние на головной мозг, проявляются при биохимическом исследовании.

  • Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы леченияПрочитайте про очаговые поражения головного мозга: причины, симптомы.
  • Узнайте про проявления атрофии мозжечка и лечение патологии.
  • Все про атрофию головного мозга: причины развития, основные проявления и лечение заболевания.

Инструментальные методы:

  • рентгенография может выявлять нарушения целостности черепа, объемные образования или опухоли эндокринной природы;
  • электроэнцефалография позволяет определить функциональное состояние мозга, а также передачу нервных импульсов;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография выявляют ранние изменения со стороны структуры, а также степень вовлечения окружающих тканей.

Лечение нейродегенеративных заболеваний

Терапия нейродегенеративных заболеваний головного мозга предусматривает использование различных способов. Среди основных направлений выделяют:

  1. Немедикаментозные. Самым эффективным методом является исключение вредных факторов. Производится коррекция нарушений посредством массажа, лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур.
  2. Хирургическое лечение. Оперативные методы применяются при наличии опухолевых процессов.
  3. Медикаментозная терапия разделяется на две группы:
  • этиотропное лечение с подбором средств, направленных на устранение или коррекцию причины патологических проявлений;
  • симптоматическое лечение подразумевает уменьшение выраженности признаков.

Нейродегенеративное заболевание ЦНС трудно предупредить, поэтому при наличии генетической предрасположенности необходимо регулярно посещать специалиста, проводить своевременное обследование, а также исключить возможные факторы риска.

(1

Источник: https://golmozg.ru/zabolevanie/neyrodegenerativnye-zabolevaniya-cns.html

Диагностика патологий клеточного метаболизма при нейродегенеративных заболеваниях

Нейродегенеративные заболевания — это большая группа неврологических расстройств, связанная с постепенным уменьшением количества нервных клеток из-за специфических изменений их метаболизма.

К числу этих недугов относят болезни Альцгеймера, Паркинсона и ряд других, более редких патологий (например, хорею Гентингтона). Современные методы лечения имеют ограниченную эффективность и в лучшем случае помогают замедлить их прогрессирование.

Если существующие подходы к решению проблемы не работают, значит нужно подойти к ней с другой стороны. И новые данные могут оказаться полезными для разработки более эффективных методов лечения.

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

Спецпроект о клеточном энергетическом метаболизме, работе митохондрий и АТФ, а также о заболеваниях, связанных с нарушениями функций клеточных «батареек».

Спонсор спецпроекта — «БиоХимМак» — поставщик научного и медицинского оборудования в лаборатории России и стран СНГ.

Статья, которую вы сейчас читаете, является частью спецпроекта «Биоэнергетика», которую «Биомолекула» делает совместно с компанией «БиоХимМак».

В цикле уже вышел обзор о болезнях и изменениях клеточного метаболизма [1] и статья, посвящённая нарушению работы митохондрий при онкологических заболеваниях [2].

В них обсуждается роль митохондрий в здоровых клетках и клетках, которые подвержены патологическим изменениям.

Эта, последняя статья цикла, рассказывает о митохондриальной дисфункции при нейродегенеративных заболеваниях — болезнях Альцгеймера, Паркинсона и других неврологических расстройствах. Сначала мы обсудим, как при этих болезнях меняется функционирование митохондрий. Затем рассмотрим существующие методы исследования их работы в нервных клетках и использование получаемой при этом информации.

Клетка с севшими батарейками

Каждое из нейродегенеративных заболеваний связано с изменениями разных метаболических путей внутри нервной клетки. Исследования выявили биохимические маркеры, соответствующие каждой из болезней (табл. 1) [3].

Таблица 1. Биохимические маркеры нейродегенеративных заболеваний. Информаия из [3]

БолезньБиохимические маркеры болезни
Болезнь Альцгеймера Aβ1—42 пептид в плазме и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)Тау-белок в ЦСЖФосфорилированный тау-белок
Болезнь Паркинсона Снижение уровня дофаминового транспортёра (DAT)Тельца Леви
Боковой амиотрофический склероз ЦитокиныГлутатион8-гидрокси-2’-деоксигуанозинСупероксиддисмутаза-1Метаботропный рецептор к глутамату 2-го типа
Болезнь Гентингтона Гормоны ростаЦитокиныГлутатион8-гидрокси-2’-деоксигуанозинСупероксиддисмутаза-1Метаботропный рецептор к глутамату 2-го типа

Углубленный анализ метаболических изменений в нервных клетках определил, что в патологии каждого нейродегенеративного заболевания в той или иной степени задействованы митохондрии.

Митохондрии — это органеллы, которые, несмотря на свой небольшой размер, являются активными участниками ключевых биохимических процессов, протекающих в клетках [1]. Основная функция митохондрий заключается в поддержании энергетического баланса клеток.

Эти органеллы поддерживают окислительно-восстановительный баланс клетки и регулируют гомеостаз кальция. С работой митохондрий напрямую связаны процессы запрограммированной и не запрограммированной клеточной смерти.

Обсуждая вопрос энергетического обеспечения, надо вспомнить, что мозг потребляет до 20% всей энергии, вырабатываемой в организме. И если энергетическая функция митохондрий будет нарушена, это быстро скажется на работе центральной нервной системы.

Важности митохондриям добавляет то, что нейроны в сравнении с другими типами клеток обладают меньшей способностью самостоятельно получать энергию за счет гликолиза.

Получается, изменения в работе митохондрий приведут к тому, что нейрон перестает полноценно выполнять свои функции.

Правила движения митохондрий

Митохондриальная дисфункция при нейродегенеративных заболеваниях хорошо изучена [4]. Одной из ее причин может быть изменение нормальной динамики этих органелл. В нервной клетке с митохондриями постоянно что-то происходит [5]. Они:

  • делятся;
  • сливаются;
  • перемещаются внутри клетки.

Чтобы наглядно представить себе эти процессы, сравним митохондрию с комочком теста на столе при приготовлении пирожков. Если комочек большой, то из него можно сделать два комочка поменьше.

Если теста мало, то можно взять другой комочек и слепить их вместе.

Когда теста в комке достаточно, он отправляется туда, куда нужно — в угол доски, где его ждет дальнейшее включение в пекарский «метаболизм».

Изменение числа и положения митохондрий в клетке помогает нейрону адаптироваться к изменению функций. Транспорт митохондрий в аксон является реакцией на повышение потребности в энергии. Число митохондрий также меняется в ответ на изменение условий. Если нужно меньше энергии, число митохондрий снижается, а вслед за этим снижается и энергопродукция клетки.

Нарушение динамики митохондрий изменяет их функциональное состояние и приводит к нарушениям в работе нервной клетки (рис. 1).

Читайте также:  Системная склеродермия — анализы

Описание нейродегенеративных заболеваний головного мозга, диагностика и способы лечения

Рисунок 1. Динамика митохондрий в клетках животных. Митохондрии в нейронах могут разделяться (а) и сливаться (б). Кроме этого, в соответствии с энергетическими потребностями клетки митохондрии могут перемещаться в область аксона и покидать ее (в—д).

  • В делении митохондрий важную роль играют белки Drp1 (dynamin-related protein 1) и Dyn2

Источник: https://biomolecula.ru/articles/diagnostika-patologii-kletochnogo-metabolizma-pri-neirodegenerativnykh-zabolevaniiakh

Способ диагностики нейродегенеративного заболевания хореи гентингтона

Изобретение относится к медицине, в частности к неврологии и медицинской радиологии с методами нейровизуализации.

Метод однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) относится к методам функциональной нейровизуализации, в связи с чем с помощью ОФЭКТ стало возможным оценивать состояние мозгового кровотока на уровне микроциркуляции.

Для оценки состояния мозгового кровотока используется церетек, меченый Тс-99 м. Исследование проводят на однофотонном эмиссионном компьютерном томографе.

После внутривенного введения церетек, меченый Тс-99 м, распределяется в коре головного мозга и подлежащем белом веществе пропорционально мозговому кровотоку, что дает возможность оценить мозговую перфузию пациента.

Это определяет ОФЭКТ как метод, необходимый в диагностике различных сосудистых заболеваний головного мозга (церебро-васкулярные заболевания — ЦВЗ).

В то же время для ряда нейродегенеративных заболеваний (НДЗ) оценка состояния корковой перфузии методом ОФЭКТ остается неопределенной, так как НДЗ имеют свои симптомы, которые проявляются не сразу. Поэтому ранняя диагностика в начальный период НДЗ имеет решающее значение для выбора тактики лечения.

Одним из тяжелых наследственных НДЗ является хорея Гентингтона (ХГ), распространенность которого составляет 4-12 случаев на 100000 населения.

Ген, ответственный за развитие ХГ, приводит к синтезу аномального белка гентингтина с последующим формированием патологических связей с рядом белков центральной нервной системы, что обусловливает селективную гибель соответствующих популяций нейронов.

Морфологической основой болезни является атрофия подкорковых узлов, а также гибель нейронов и атрофия коры больших полушарий мозга.

Клинически ХГ проявляется хореическими гиперкинезами, нарушениями в эмоционально-волевой и интеллектуальной сферах. Симптомы, как правило, проявляются в молодом и зрелом возрасте. В результате нейропсихологического обследования первоначально достоверно выявлены когнитивные и личностные изменения, которые характеризуются снижением коркового кровотока в лобных и височных долях.

При длительном течении болезни развивается тотальная деменция с распадом личности, что может привести к суицидальным действиям, обусловленным депрессией.

Все вышеуказанные симптомы могут быть выражены в различной степени или сочетаться с другими более редкими проявлениями мультисистемного поражения головного мозга, что может приводить в ряде случаев к сложностям в диагностике заболевания.

Решающим в диагностике ХГ остается способ с помощью ДНК-тестирования. (И.А.Иванова-Смоленская. «Наследственные болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы». Атмосфера. Нервные болезни, №1, стр.9-14, 2007).

Известен также способ диагностики ХГ с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга (С.А.Клюшников, С.Н.Иллариошкин, М.К.Устюжанина, Е.Д.Маркова, М.В.Кротенкова, И.А.Иванова-Смоленская. «Агенезия мозолистого тела у пациента с хореей Гентингтона». Ж. Атмосфера. Нервные болезни, №4, стр.35-39, 2006).

Наиболее близким к предлагаемому изобретению является способ диагностики хореи Гентингтона посредством определения мозговой перфузии методом ОФЭКТ в области базальных ганглиев с целью ранней диагностики изменений вещества мозга (Gordon J. Harris, PhD; Elizabeth H. Aylward, PhD; Carol E. Peyser, MD; Godfrey D.Pearlson, MB,BS; Jason Brandt, PhD; Joy V.

Roberts-Twillie, MD; Patrick E. Barta, MD, PhD; Susan E. Folstein, MD. «Single Photon Emission Computed Tomographic Blood Flow and Magnetic Resonance Volume Imaging of Basal Ganglia in Huntington′s Disease».ARCH. NEUROL/VOL.53, Apr. 1996, P.316-3240).

У больных с ХГ мягкой и средней степени выраженности сопоставляют результаты измерения объема методом МРТ и региональный мозговой кровоток методом ОФЭКТ в области базальных ганглиев. Согласно данному способу, у больных ХГ объемные измерения МРТ выявляют более ранние изменения в скорлупе по сравнению с другими регионами и функциональными ОФЭКТ исследованиями.

Измерения корковой перфузии не проводились. А как подчеркивалось ранее, когнитивные расстройства характеризуются снижением корковой перфузии в лобных и височных долях.

Техническим результатом заявленного изобретения является повышение точности диагностики ХГ за счет исследования корковой перфузии головного мозга методом ОФЭКТ, а это позволяет выявлять больных ХГ в самом начале заболевания.

Он достигается тем, что используют полуколичественную оценку корковой перфузии в отдельных регионах головного мозга по отношению к перфузии в мозжечке как к референтной зоне, т.е. относительную корковую перфузию (ОКП).

После внутривенного введения Тс-99м церетека больному проводят исследование мозгового кровотока методом ОФЭКТ, мозговую перфузию измеряют в коре головного мозга в передних, средних, задних отделах лобной доли, теменной и височной долях обоих полушарий головного мозга и в мозжечке.

Вычисляют показатели относительной корковой перфузии (ОКП) для каждого региона по отношению к мозжечку как к референтной зоне в обоих полушариях и считают средне-полушарную величину ОКП в каждом регионе. (Допустимые пределы относительной корковой перфузии составляют 90-100%.

) При сочетании показателей ОКП ниже 90% в лобных, теменных и височных долях обоих полушарий и при снижении показателей относительной корковой перфузии в средне-лобных, задне-лобных и теменных долях по отношению к показателям ОКП других регионов, неврологического больного относят к группе нейродегенеративных заболеваний, а именно к хорее Гентингтона.

Способ осуществляют следующим образом.

Больным до назначения медикаментозного лечения проводят исследования мозговой перфузии на однофотонном эмиссионном компьютерном томографе после внутривенного введения 99м-Тс церетека.

Проводят обработку данных по программе «Cortiqal», определяют корковую перфузию и относительную (ОКП) в следующих регионах: передний — af, средний — mf и задний — pf — лобные, теменной — р и височный — t, по отношению к мозжечку как к референтной зоне.

У больного рассчитывают показатели ОКП по каждому из регионов в правом и левом полушариях головного мозга отдельно и считают средне-полушарное значение в данном регионе.

Сочетание средне-полушарных величин показателей ОКП в лобных, теменных и височных долях ниже 90% со снижением показателей ОКП в средне-, задне-лобных и теменных регионах по сравнению с другими регионами дает информацию для постановки диагноза хорея Гентингтона.

Всего было обследовано 75 больных (49 — с нейродегенеративными заболеваниями и 26 — с цереброваскулярными заболеваниями).

У 11 больных показатели ОКП в лобных, теменных и височных долях обоих полушарий головного мозга были ниже 90%, при этом наибольшее снижение ОКП по сравнению с другими регионами оказалось в средне-лобных, задне-лобных и теменных долях. Их отнесли к группе больных с ХГ.

У 38 больных показатели ОКП в лобных и теменных долях приближались к 90%, в наибольшей степени в передне-лобной и теменной долях, а в височных долях превышали 90%. Они составили группу с другими НДЗ (паркинсонизм, гепатолентикулярная дегенерация и эссенциальный тремор).

У оставшихся 26 больных показатели ОКП были значительно снижены в лобных и височных долях.

При этом отмечалось равномерное снижение ОКП во всех отделах лобных долей обоих полушарий головного мозга и более выраженное снижение ОКП в височных долях.

Эти больные не были отнесены, согласно заявленному способу, к группе нейродегенеративных заболеваний. По клиническим показаниям их отнесли к группе с ЦВЗ.

Результаты представлены на фиг.1 (Распределение средне-полушарных показателей ОКП по регионам у больных трех групп). Хорошо просматривается разница показателей ОКП в лобных и височных долях: в передне-лобных отделах и височной доле самые низкие показатели ОКП отмечаются у больных ЦВЗ.

В этих же зонах у больных с ХГ показатели ОКП приближаются к ним в отличие от показателей ОКП больных с НДЗ, где они приближаются к 90%, а в височной доле превышают их. С другой стороны, у больных ХГ ОКП резко снижены в задне-лобной и теменной долях, что отличает их от группы больных с другими НДЗ и ЦВЗ.

Кроме того, при ЦВЗ отмечается плавное изменение показателей ОКП во всех отделах лобных долей в отличие от группы ХГ и НДЗ.

Как видно из приведенной ниже таблицы 1, у больных с ХГ показатели ОКП в передне-лобной доле занимают промежуточное положение между группами ЦВЗ и НДЗ, а в задне-лобной и теменной долях существенно ниже показателей ОКП в этих же группах.

Таблица 1Показатели ОКП в трех группах больных
Название региона ОКП ХГ (%) ОКП НДЗ (%) ОКП ЦВЗ (%)
Af 87,24±2,86 88.98±4.08 86.17±4.65
Mf 86,14±4,52 86.17±4.29 86.96±4.025
Pf 84,37±3,85 87.83±4.34 86.61±6.39
Р 85,61±3,74 89.6±4.38 88.34±5.2
Т 88,18±3,08 91.63±3.98 85.2±4.95

Показатели ОКП у больных ХГ в височной доле также занимают промежуточное положение между показателями ОКП при ЦВЗ и НДЗ. В последней они выше 90%.

Таким образом, у 11 больных ХГ, средний возраст которых составил 37,73±10,1, показатели ОКП в лобных и височных долях были ниже 90%, и была отмечена существенная разница показателей ОКП в задне-лобной и теменной долях по сравнению с показателями ОКП в группах с хроническими ЦВЗ и другими НДЗ, средний возраст которых был выше. Это подтверждает правомерность поставленного клинического диагноза — хорея Гетингтона.

Примеры реализации способа.

Пример 1. Больной Б.,31 год (см. таблицу 2 и фиг.2 — распределение средне-полушарных показателей ОКП по регионам больного Б.).

Как видно из табл.2 и фиг.2, средне-полушарные показатели в лобных и височной долях ниже 90%. На основании этого можно было бы отнести его к группе больных с ЦВЗ.

Но в отличие от ЦВЗ более выраженное снижение ОКП отмечается в средне- и задне-лобных отделах и в теменной доле, что не характерно для ЦВЗ, так как у этой категории больных более плавное распределение показателей ОКП во всех отделах лобной доли с преимущественным снижением ОКП в передне-лобной доле.

Читайте также:  Болезни толстой кишки: симптомы и основные методы диагностики

Отнести больного к группе с НДЗ мы также не можем, так как у него выявлено снижение ОКП в височной доле до 85,6%. А для НДЗ характерны показатели ОКП в височной доле, больше или равные 90%. На основании полученных данных можно говорить о ХГ, что и было выставлено на основании клинического обследования.

Таблица 2Показатели ОКП больного Б. с ХГ
Регионы Передне-лобный Средне-лобный Задне-лобный Теменной Височный
ОКП в % 86.7 81,2 79,9 82,6 85,6

Пример 2. Больной Ч., 42 года (таблица 3 и фиг.3-распределение показателей ОКП по регионам больного Ч.).

В данном случае показатели ОКП в передне-лобной доле и теменной доле приближаются к 90%, а в височной доле значительно превышают 90%. Поэтому его нельзя отнести к группе с ЦВЗ, в которой все показатели в лобных и теменных долях ниже 90%. Больного можно отнести к группе с НДЗ. Клинический диагноз: гепатолиенальная дистрофия.

Таблица 3Показатели ОКП больного Ч. с НДЗ (гепатолиенальная дистрофия)
ГЛД регионы AF MF PF P Т
ОКП в % 89,15 83,6 88,05 90,5 95,0

Пример 3. Больной М., 49 лет (таблица 4 и фиг.4 — распределение средне-полушарных показателей ОКП по регионам больного М. с ЦВЗ).

Как видно из приведенных таблиц и чертежей, показатели ОКП снижены во всех отделах лобной доли, особенно в передне-лобной доле.

В большей степени это снижение отмечается в височной доле, в то время как в теменной доле ОКП составляет 90%. Полученные данные позволяют не относить больного к группе с НДЗ.

Клинический диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия, что относится к цереброваскулярным заболеваниям.

Таблица 4Показатели ОКП больного М. с ЦВЗ
ЦВЗ регионы AF MF PF P Т
ОКП в % 83,75 84,45 86,3 90,25 81,60

На фиг.5 приведено сопоставление кривых распределения ОКП у трех больных. Получена наглядная иллюстрация различий распределения ОКП в вышеприведенных примерах. Параметры показателей ОКП в трех лобных, теменных и височных регионах и их сочетание отличаются друг от друга с особенностью, характерной для каждой группы. Так, ОКП в передне-лобном отделе у б.

Б (1) приближается к ОКП б.Ч (2), на основании чего можно предположить НДЗ, но имеет место выраженное отличие от показателя ОКП в височной доле б.Ч., где ОКП у б.Б. почти 85%, что не характерно для группы с НДЗ. От ЦВЗ отличают более низкие показатели в средне- и задне-лобных отделах и темной доли. Возраст больного ХГ ниже, чем у двух других больных.

Отмечаются показатели ОКП в лобных и височных долях ниже 90%, что указывает на снижение корковой перфузии в этих регионах, что может вызывать когнитивные нарушения. Диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия, артериальная гипертония.

Вышеприведенные примеры подтверждают наличие паттерна распределения ОКП у больных с ХГ, отличающегося и от других НДЗ, и от ЦВЗ.

По сравнению со способом — прототипом имеется возможность точнее диагностировать больных ХГ в более раннем возрасте методом ОФЭКТ с определением относительной корковой перфузии.

Так как мы используем у всех больных стандартную полуколичественную методику в областях (регионах) полушарий головного мозга по стандартно заданным условиям, это позволяет нам и дифференцировать заболевания нервной системы.

Предложенный способ ранней диагностики ХГ с определением корковой перфузии методом ОФЭКТ позволяет отличить ХГ от других НДЗ и от группы больных с ЦВЗ, так как каждому заболеванию соответствует свой паттерн.

А именно, при цереброваскулярных заболеваниях (ЦВЗ) обращает на себя внимание выраженное снижение показателей ОКП во всех лобных регионах и в височной доле по сравнению с другими регионами, а при нейродегенеративных заболеваниях, наоборот, показатели в передне-лобной доле и височной доле выше, чем при сосудистой патологии. При ХГ показатели ОКП отличаются от вышеприведенных групп выраженным снижением ОКП в лобных, теменных и височных долях, что дает основание, согласно заявленному изобретению, предположить когнитивные нарушения, которые могут быть подтверждены и нейропсихологическими тестами.

Таким образом, предложенный способ позволяет проводить раннюю диагностику такого нейродегенеративного заболевания, как хорея Гентингтона.

Способ диагностики нейродегенеративного заболевания хореи Гентингтона, заключающийся в том, что больному вводят внутривенно Тс-99м-церетек, после чего методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии проводят исследование, по результатам которого больному ставят диагноз, отличающийся тем, что определяют корковую перфузию в передних, средних, задних долях лба, теменной и височных долях обоих полушарий головного мозга и в мозжечке, вычисляют относительную корковую перфузию в вышеперечисленных регионах головного мозга по отношению к мозжечку как референтной зоне, вычисляют средне-полушарные показатели по каждому из регионов, и если сочетание средне-полушарных значений показателей относительной корковой перфузии в лобных, теменных и височных долях ниже 90% и при этом имеет место снижение показателей относительной корковой перфузии в средне-лобных, задне-лобных и теменных долях по отношению к показателям остальных регионов, то неврологического больного относят к группе нейродегенеративных заболеваний нервной системы — хорее Гентингтона.

Источник: https://edrid.ru/rid/219.017.41dc.html

Нейродегенеративные заболевания

содержание

Термин «нейродегенеративные заболевания» охватывает всю совокупность расстройств, обусловленных дегенеративными изменениями элементов нервной системы – мозга и проводящих нервов.

Для любой патологии этого типа свойственна тесная связь органических и функциональных нарушений, причём характер последних определяется локализацией патологического процесса и степенью атрофии тканей тех или иных отделов мозга.

Нейродегенеративные заболевания (НДЗ) приводят к постепенному нарастанию психической и физической несостоятельности.

Прогрессирующая патология головного мозга как центра регуляции приводит к когнитивным и двигательным расстройствам.

При этом на начальных этапах сохраняется критика, что влечёт тяжелые переживания больного от осознания собственной ущербности. Комплекс прогрессирующих нарушений при НДЗ может включать:

  • поведенческие расстройства;
  • двигательные нарушения;
  • утрату памяти, мышления;
  • угасание способности к восприятию и осмыслению;
  • нарушения речи;
  • дисбаланс в эмоционально-волевой сфере.

Нейродегенеративные заболеваниям свойственно прогрессирование, приводящее к дегенерации личности, полной утрате трудоспособности и дееспособности. Как правило, смерть пациентов наступает по истечении нескольких (иногда десятков) лет от присоединившихся заболеваний, что отчасти можно связать с возрастающими трудностями в уходе и обслуживании таких больных.

2.Причины нейродегенеративных заболеваний и факторы риска

Точная причина, провоцирующая начало патологии, ни для одного нейродегенеративного заболевания не выявлена. Отмечаются некоторые характерные фоновые состояния, присущие в том или ином сочетании больным НДЗ. Наиболее часто выявляются следующие тенденции:

  • сбои в метаболизме и синтезе некоторых белков, составляющих миелиновую оболочку нейронов (их нехватка или излишнее накопление);
  • нарушения деятельности рецепторов структур мозга, связанных с нейромедиаторным регулированием;
  • генетическая предрасположенность, наличие родственников с нейродегенеративными заболеваниями;
  • интоксикация и гибель нейронов на фоне сопутствующих патологических процессов или под действием постоянно действующих негативных факторов (свободных радикалов, гербицидов, пестицидов, алкоголя и наркотических веществ).

Кроме того, косвенными факторами риска признаны многие затрагивающие обменные процессы патологии:

  • инфекции;
  • ожирение;
  • травмы головы;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • хронические эндокринные нарушения;
  • почечная и печёночная недостаточность как механизм вывода токсинов;
  • все вредные привычки;
  • низкая физическая и интеллектуальная активность.

3.Диагностика и клиническая картина при нейродегенеративных заболеваниях

На начальных этапах различные НДЗ могут иметь схожую клиническую картину.

Диагностика должна основываться не только на сборе анамнестических данных и динамическом наблюдении, а также затрагивать генетические аспекты. Дифференцировать конкретный диагноз помогают специальные тесты.

Для исключения опухолевого, травматического, сосудистого генеза начавшихся нарушений применяются инструментальные методы диагностики.

Наиболее показательны следующие методики обследования при подозрении на НДЗ:

  • МРТ, КТ головного мозга;
  • ПЭТ;
  • однофотонная КТ;
  • исследование уровня нейромедиаторов;
  • ангиография;
  • УЗДГ сосудов головного мозга и шейного отдела;
  • ЭЭГ.

Клинические проявления нейродегенеративных заболеваний зависят от стадии и определённого вида патологии. Чаще всего симптомокомплекс включает двигательные нарушения (изменение походки, тремор, акинезию и ригидность). Часто по мере прогрессирования болезни развивается постуральная неустойчивость. Возможны гиперкинезы, самопроизвольные или насильственные движения.

В уровне интеллекта имеет место деменция, ослабление памяти, мыслительной деятельности, нарушаются контакты с окружающими. Как следствие – больной человек постепенно самоизолируется.

Для постановки диагноза часто показательным является факт первичности нарушений двигательной активности или интеллекта. Сохранной остаётся мышечная активность на начальных стадиях болезни Альцгеймера, при сосудистой деменции, болезни Пика.

Тогда как болезнь Паркинсона, Хорея Гентингтона изначально проявляются изменениями в походке, тремором, гиперкинезами.

4.Течение болезни и уход за больными НДЗ

Неуклонное прогрессирование заболеваний, связанных с нейродегенерацией, приводит таких больных к инвалидности.

Они подвержены не только расстройствам интеллекта, памяти и мышления, но и беззащитны перед нарастающими двигательными нарушениями. Утрата здоровой координации движений нередко приводит к травмам.

Вегетативная нервная система под «руководством» больного мозга начинает сбоить, приводя к расстройствам пищеварения, сухости кожи, запорам, нарушению мочеиспускания.

Дееспособность больных нейродегенеративными заболеваниями также всегда является спорным вопросом. Многие из них способны на асоциальные поступки и представляют угрозу для самих себя и окружающих.

Лечение НДЗ всегда неспецифическое и направлено на оказание симптоматической помощи, осуществление должного ухода за больным, сохранение как можно более длительно способности пациента взаимодействовать с теми, кто берёт его под свою опеку. На более тяжёлых стадиях основные задачи – кормление, гигиена, профилактика инфекций и травм, а также пролежней и иных осложнений.

Источник: https://medintercom.ru/articles/nejrodegenerativnye-zabolevaniya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector