Полицитемия вера — симптомы заболевания

Многие пренебрегают ежегодными медицинскими осмотрами, считая это бесполезной тратой времени. А напрасно. Ведь по статистике, многие скрытые заболевания, о наличии которых человек даже и не догадывается, выявляются именно на очередном врачебном обследовании.

Обычный анализ крови, которым нередко пренебрегают, может сказать о многом.

Он способен выявить множество серьёзных патологий, одной из которых является полицитемия, которая может быть банальной реакцией на стресс или же стать грозным состоянием, которое необходимо немедленно лечить.

Что такое истинная полицитемия (эритремия)

Полицитемией называют заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов в периферической крови (красных форменных элементов, которые переносят кислород и углекислый газ по организму).

Помимо этих кровяных клеток происходит и повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) с тромбоцитами (тромбоцитоз), увеличивается в размерах селезёнка (спленомегалия).

В результате усиленной продукции форменных элементов и повышении их концентрации увеличивается общий объём циркулирующей крови (ОЦК).

Патология относится к хроническим лейкозам и является одной из редких форм лейкемии. Согласно медицинской статистике, заболевание чаще всего встречается в достаточно зрелом возрасте (от пятидесяти до шестидесяти лет) и преимущественно поражает лиц мужского пола.

Полицитемия носит хронический характер и требует особого к себе внимания, так как в противном случае могут развиться серьёзные осложнения, которые впоследствии могут привести к летальному исходу.

На протяжении длительного времени (возможно, пожизненно) болезнь носит доброкачественный характер вне зависимости от вида патологии и причины, её вызвавшей. При несвоевременном или неправильном лечении она может «обостриться» и приобрести черты злокачественного процесса.

В некоторых источниках можно встретить и другие названия патологии:

• многокровие;
• болезнь Вакеза;
• эритремия;
• болезнь Вакеза–Ослера;
• эритроцитоз.

Полицитемия характеризуется увеличением красных кровяных телец в периферической крови

Классификация патологии

Существует два вида болезни Вакеза: истинный (первичный) и ложный (относительный или вторичный).

Истинная полицитемия формируется самостоятельно в результате патологий органов кроветворения, в особенности костного мозга. Выделяют три стадии первичной полицитемии:

1. Первая, или начальная. Длится несколько лет (в среднем от четырёх до семи) и характеризуется незначительной симптоматикой или же её полным отсутствием. Какие-либо изменения (чаще всего незначительные) выявляются лишь в ходе клинического анализа крови.
2. Вторая, или развёрнутая. Протекает на протяжении длительного времени — одно, два или более десятилетий. Характеризуется наличием выраженной симптоматики. Этот этап болезни разделяют на две подстадии:
   • 2а-подстадию, которая длится в среднем пятнадцать лет и характеризуется тем, что не оказывает злокачественного влияния на селезёнку (не происходит миелоидная метаплазия её тканей);
   • 2б-подстадию, характеризующуюся значительными проявлениями заболевания и началом миелоидной метаплазии селезёночных тканей.
3. Третья, или терминальная. Отмечается усиленная симптоматика, характерная для патологического процесса, который приобрёл злокачественное течение. На этом этапе хроническая полицитемия переходит в более опасное состояние — лейкоз (чаще всего в острый). В большинстве случаев всё заканчивается смертью больного.

Если всё обобщить, то продолжительность жизни при истинной болезни Вакеза от начала её формирования до исхода составляет в среднем 15–25 лет. Если учесть то, что выявляется она чаще всего в шестидесятилетнем возрасте, то существует неплохая перспектива дожить до восьмидесяти лет и более.

Относительная полицитемия развивается быстрее, чем истинная, и связана с другими заболеваниями, имеющимися у человека.

Характерным симптомом полицитемии является увеличение селезёнки

Причины и факторы развития заболевания

Истинная полицитемия возникает вследствие развития опухолей в красном костном мозге (особенно злокачественного характера), каких-либо врождённых мутаций, генетической предрасположенности к нарушениям продукции форменных элементов крови (в частности, эритроцитов) и недостаточного поступления кислорода в организм (гипоксии).

Ложный вид патологии формируется при воздействии множества факторов на организм человека, например, таких как:

• наличие злокачественных новообразований внутренних органов;
• хроническая сердечная недостаточность (ХСН);
• хроническая почечная недостаточность (ХПН);
• разнообразные инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные;
• различные интоксикации, в том числе алкогольные и наркотические;
• увеличение показателей артериального давления в легочной артерии (синдром лёгочной гипертензии);
• хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
• злоупотребление курением на протяжении длительного времени;
• неблагоприятные климатические условия (например, отмечено, что люди, проживающие в экваториальной и высокогорной зоне сильнее подвержены заболеванию);
• неблагоприятные условия труда (наиболее часто встречается патология у лиц, работающих глубоко под землёй, например, в шахтах, и на больших высотах);
• неблагоприятная экологическая обстановка (риск возникновения заболевания увеличивается у людей, проживающих в городах с повышенным уровнем загрязнённости, а также вблизи них и рядом с заводами);
• гипоксия (недостаточное поступление кислорода в организм в результате постоянного нахождения в душных, малопроветриваемых помещениях, пребывания на жаре и так далее);
• обезвоживание организма (чрезмерная потеря жидкости на фоне различных отравлений, диареи, рвоты, ожогах, поразивших большую площадь кожных покровов и так далее);
• нервное перенапряжение на протяжении длительного времени;
• нездоровый образ жизни, в том числе нерациональное питание.

Вредные привычки и неправильный образ жизни могут способствовать развитию полицитемии

Вообще точные причины возникновения многокровия до сих пор науке неизвестны.

Учёные предполагают, что заболевание возникает в результате мутационного изменения специального фермента, вырабатывающегося в красном костном мозге, из-за чего происходит избыточная продукция и усиленное деление всех стволовых клеток, из которых в дальнейшем развиваются форменные элементы крови, особенно это касается эритроцитов.

Нередко полицитемию обнаруживают у новорождённых.

Как правило, она носит вторичный характер и связана с наличием других патологий или же передаётся от матери через плаценту (в таком случае патология временная и спустя некоторое время исчезает самостоятельно без каких-либо вмешательств и воздействий извне). Кроме того, она может возникать и как следствие гипоксии. Недостаток кислорода организма малыша начинает компенсировать избыточной выработкой красных форменных телец крови.

Наиболее часто полицитемия выявляется у новорождённых близнецов

Симптомы полицитемии

Симптоматика заболевания напрямую зависит от стадии патологического процесса.

На начальной стадии эритремии пациент может не ощущать каких-либо изменений, происходящих в организме. В большинстве случаев на данном этапе заболевания симптоматика очень скудная.

Нередко недомогание списывают на переутомление, усталость, метеорологические изменения и так далее. Иногда болезнь вообще никак не проявляется и обнаруживается лишь во время очередного медицинского обследования при исследовании крови.

Размеры селезёнки, как правило, пока остаются в пределах нормы. На первой стадии могут быть выявлены следующие изменения:

• незначительное увеличение количества эритроцитов в периферической крови (эритроцитоз);
• незначительное повышение других форменных элементов, таких как лейкоциты, тромбоциты (далеко не всегда эти показатели повышаются на этой стадии);
• значительное снижение скорости оседания эритроцитов;
• увеличение общего объёма циркулирующей крови (ОЦК).

В большинстве случаев полицитемия обнаруживается случайно при прохождении медосмотра и проявляется лишь изменениями в анализах крови

Перейдя во вторую стадию, заболевание даёт о себе знать более выраженной симптоматикой. Больного беспокоят регулярные головные боли, появляется шум в ушах, возникает головокружение.

Он плохо спит, жалуется на постоянный упадок сил, снижение остроты зрения, ощущение холода (зябкости), особенно в конечностях, и боли в мышцах и костях, непрекращающуюся кровоточивость дёсен.

Кроме того, на теле появляются синяки и обширные гематомы, причину возникновения которых человек не в силах объяснить (они появляются независимо от каких-либо внешних факторов).

Существуют и более специфические симптомы полицитемии, которые ни один специалист, да и сам больной, не упустит из виду:

• покраснение кожных покровов (особенно области шеи и лица, рук, позже «краснота» может переходить и на другие участки тела);
• слизистые оболочки становятся сине-красного (сливового) оттенка — особенно это заметно на губах и языке;
• происходит гиперемия белков: глаза будто «наливаются кровью»;
• слизистые мягкого нёба становятся цианотичными (сине-фиолетовыми), а твёрдое нёбо остаётся неизменным;
• усиливается венозный рисунок: под кожей становятся видны вены, которых ранее не было заметно;
• ощущается сильный кожный зуд, который становится нестерпимым после контакта с водой, например, после душа, посещения бассейна и так далее;
• ощущение жжения и покалывания в кончиках пальцев на фоне их покраснения (такой симптом получил название эритромелалгии);
• боли в области сердца;
• скачки артериального давления (в основном в сторону повышения);
• происходит увеличение селезёнки в размерах (спленомегалия), иногда и печени;
• формируется такая патология, как подагра, появляющаяся в результате нарушения пуринового обмена и синтеза мочевой кислоты на фоне эритроцитоза;
• возникает мочекаменная болезнь с частыми приступами почечной колики.

Типичные проявления диагноза — фотогалерея

Гиперемия белков и склер — нередкое явление при полицитемии Для полицитемии характерно непроходящее покраснение лица Покраснение конечностей и покалывание кончиков пальцев — типичный признак болезни Вакеза

Третья, или терминальная, стадия болезни Вакеза характеризуется резким ухудшением общего состояния. Патология протекает остро и очень тяжело. Больной жалуется буквально на всё. Боли становятся нестерпимыми, работоспособность утрачивается, резко снижается масса тела. Отмечаются спонтанные кровотечения, наличие трофических язв на слизистых и кожных покровах, возникших на фоне нарушений микроциркуляции крови (нередко выявляются изъязвления на внутренних органах, в особенности желудочно-кишечного тракта), присоединение инфекционных процессов, которые не поддаются терапии, сильнейший упадок иммунной системы, разрыв селезёнки. На этом этапе больному присваивается вторая группа инвалидности. Данная стадия в большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Как обнаружить заболевание

На основании предъявляемых жалоб и внешнего вида больного врач может заподозрить полицитемию. Но для подтверждения диагноза он назначит в обязательном порядке сдать общий анализ крови, в котором будет отмечено увеличение содержания эритроцитов (эритроцитоз)

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/eritremiya-chto-eto-takoe

Полицитемия Вера: симптомы, причины и лечение

Это рак крови, который начинается в костном мозге, мягком центре, где растут новые клетки крови. Если у вас полицитемия, ваш мозг выделяет слишком много эритроцитов, в результате чего ваша кровь становится слишком густой. Это может повысить вероятность возникновения сгустков, инсульта или сердечного приступа.

Эта болезнь ухудшается очень медленно, обычно в течение многих лет. Хотя это может быть опасно для жизни, если вы не получите лечение, у большинства людей есть хороший шанс прожить долгую жизнь, если они получат правильный уход.

Если у вас полицитемия, вы обычно узнаете об этом, когда вам исполнилось 60 лет. Но это может случиться в любом возрасте. Это чаще встречается среди мужчин, чем женщин.

Лечение, которое вы получаете, зависит от вашего возраста и вашей ситуации. Если у вас мало симптомов, ваш доктор может просто захотеть проверить вас время от времени без лечения.

Естественно волноваться, когда узнаешь, что у тебя рак. Но помните, что все разные, и все виды рака не одинаковы. С поддержкой вашего врача, семьи, друзей и других людей, у которых есть полицитемия, вы будете в лучшем положении, чтобы справиться с этим.

причины

Вы не «подхватываете» полицитемию, как простуду или грипп. Это то, что вы получаете, потому что у вас есть ген (JAK2 или TET2), который работает неправильно. Эти гены должны быть уверены, что ваш костный мозг не производит слишком много клеток крови.

Ваш костный мозг производит три типа клеток крови:

Эритроциты переносят кислород, белые инфекции борьбы, и тромбоциты свертывают Вашу кровь, чтобы остановить кровотечение.

У большинства людей с полицитемией вера слишком много эритроцитов. Но болезнь также может привести к тому, что у вас будет слишком много лейкоцитов и тромбоцитов.

Скорее всего, проблема в вашем гене JAK2 или TET2 произошла в течение вашей жизни. Это редко, но родители могут передать эти сломанные гены детям.

продолжение

симптомы

Сначала вы можете не заметить никаких проблем. Когда у вас появляются симптомы, они могут включать:

• Головные боли
• Двойное зрение
• Темные или слепые пятна в вашем видении, которые приходят и уходят
• Зуд по всему телу, особенно после того, как вы были в теплой или горячей воде
• Потливость, особенно ночью
• Красное лицо, которое выглядит как солнечный ожог или покраснение
• Слабость
• Головокружение
• Потеря веса
• Сбивчивое дыхание
• Покалывание или жжение в руках или ногах
• Болезненный отек сустава

Вы также можете почувствовать давление или ощущение полноты под ребрами с левой стороны. Эти симптомы происходят от увеличенной селезенки, которая может случиться. Селезенка — это орган, который помогает фильтровать вашу кровь.

Без лечения дополнительные красные кровяные клетки в ваших венах могут вызвать сгустки, которые замедляют ваш кровоток. Это повышает вероятность инсульта или сердечного приступа. Это также может вызвать боль под названием стенокардия в груди.

диагностика

Если ваш врач считает, что у вас может быть полицитемия, вам необходимо пройти медицинский осмотр, включая проверку селезенки. Они также увидят, если ваше лицо необычно красное.

Ваш врач может задать вам такие вопросы, как:

• У тебя много головной боли?
• Вы похудели в последнее время?
• Вы чувствуете головокружение или слабость?
• У вас была одышка?
• Вы много потеете по ночам?

Вы также можете сдать анализы крови. Они включают:

Полный анализ крови (CBC). Ваш врач берет образец вашей крови и отправляет его в лабораторию, где аппарат подсчитывает количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, которые у вас есть. Необычно большое количество любого из них может быть признаком полицитемии.

Мазок крови. В этом тесте ваш врач посмотрит образец вашей крови через микроскоп. Это способ проверить наличие других заболеваний, которые иногда связаны с полицитемией.

Уровень ЭПО. Этот тест измеряет, сколько гормонов EPO у вас в крови. EPO говорит вашему костному мозгу, чтобы сделать клетки крови. Люди, у которых есть полицитемия, имеют очень низкие количества этого.

продолжение

Вам также может понадобиться биопсия костного мозга. Результаты могут показать ваш врач, если ваш костный мозг производит слишком много клеток крови.

Для этого теста ваш врач возьмет образцы, как правило, из задней части бедренной кости. Это амбулаторная процедура, что означает, что вам не нужно оставаться в больнице на ночь. Вы можете сделать это в клинике, больнице или кабинете врача.

Вы ложитесь на стол и получаете выстрел, который ошеломит область. Затем ваш врач использует иглу, чтобы удалить небольшое количество костного мозга.

Вопросы для вашего доктора

Перед вашим назначением рекомендуется составить список вопросов, которые следует задать своему врачу, например:

• Какое лечение вы рекомендуете?
• Какие побочные эффекты?
• Как я могу предотвратить осложнения?
• Так как у меня полицитемия, может ли я перенести инсульт или инфаркт?
• Как я могу ослабить мои симптомы?

лечение

Полицитемия вера различна для каждого человека, который имеет это. Если у вас мало симптомов, вам может не потребоваться лечение сразу. Ваш доктор будет внимательно следить за вами.

Если вам действительно необходимо лечение, его цель — снизить количество эритроцитов, которые вырабатывает ваше тело, и предотвратить образование тромбов и других осложнений.

Ваши варианты включают в себя:

Phlebotomy. Это часто первое лечение людей с полицитемией вера.

Ваш доктор удаляет кровь из вашей вены. Это очень похоже на сдачу крови. Цель состоит в том, чтобы снизить количество клеток крови. После того, как это будет сделано, ваша кровь станет тоньше и станет легче течь. Вам, как правило, тоже будет лучше. Некоторые симптомы ослабнут, такие как головные боли или головокружение.

Малая доза аспирин. Это удерживает тромбоциты от слипания. Это снижает вероятность возникновения тромбов, что, в свою очередь, снижает вероятность сердечных приступов или инсультов. Большинство людей с полицитемией вера принимают низкие дозы аспирина.

продолжение

Медицина для понижения клеток крови. Если вам нужно больше, чем флеботомия и аспирин, ваш врач может назначить гидроксимочевину (дроксию, гидреа), таблетку, которая снижает уровень красной крови и облегчает симптомы.

Другой препарат, интерферон альфа (Интрон А), помогает иммунной системе сократить образование клеток крови. Препарат руксолитиниб (Jakafi) одобрен для применения у людей, которым гидроксимочевина не помогает или не может справиться с ее побочными эффектами.

Если у вас зуд, который не проходит, ваш врач может назначить антигистаминные препараты.

Забота о себе

Есть много способов сохранить себя комфортно и максимально здоровым:

1. Не курите и не жуйте табак. Табак сужает кровеносные сосуды, что повышает вероятность образования тромбов.
2. Получите легкие упражнения, такие как ходьба, чтобы помочь вашему кровообращению и сохранить свое сердце здоровым.
3. Делайте упражнения для ног и лодыжек, чтобы предотвратить образование сгустков в венах ног. Ваш врач или физиотерапевт может показать вам, как.
4. Купайтесь или принимайте душ в прохладной воде, если теплая вода вызывает у вас зуд.
5. Держите кожу влажной с помощью лосьона и старайтесь не поцарапать.

Что ожидать

Хотя нет никакого лечения, правильное лечение может помочь вам справиться с этой болезнью в течение многих лет. Помните, что у каждого дела разные.

При хорошем уходе вы можете вести активный образ жизни.

Это редко, но ваше состояние может привести к острой лейкемии или миелофиброзу, которые также являются заболеваниями крови, но более серьезны, чем полицитемия вера. Острый лейкоз — это рак крови, который быстро ухудшается. Миелофиброз — это состояние, при котором ваш костный мозг заполняется рубцовой тканью.

Поговорите со своими друзьями и семьей о том, как сохранить позитивный настрой. Вы также можете присоединиться к группе поддержки для людей с вашим заболеванием.

Получение поддержки

Исследовательский фонд MPN имеет больше информации о полицитемии вера. Это также может помочь вам найти группы поддержки.

Источник: https://ru.medicineh.com/89-polycythemia-vera-95441

Понимание и лечение полицитемии вера — Кровные Расстройства — 2019

Полицитемия вера — это заболевание, при котором костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что может привести к повышенному риску образования тромбов.

Наличие слишком большого количества эритроцитов является наиболее заметным клиническим признаком полицитемии. У многих людей с этим заболеванием была обнаружена мутация в гене JAK2, белка, участвующего в передаче сигналов внутри клетки.

Кто получает полицитемию вера?

Полицитемия вера может возникнуть в любом возрасте, но часто случается в более позднем возрасте.

Если вы посмотрите на возраст всех людей с этим заболеванием, среднее число для возраста на момент постановки диагноза составило бы 60 лет, и это не часто наблюдается у людей в возрасте до 40 лет.

Частота возникновения полицитемии у мужчин несколько выше, чем у женщин. и самый высокий для мужчин в возрасте от 70 до 79 лет.

Сколько людей пострадало?

Трудно сказать наверняка, так как человек может иметь это состояние в течение длительного времени и не знать его, но оценки составляют примерно один или два человека из 100 000.

По данным Incyte Corporation, биофармацевтической компании, базирующейся в Уилмингтоне, штат Делавэр, специализирующейся на онкологии, в Соединенных Штатах приблизительно 25 000 человек живут с полицитемией и считаются неконтролируемыми, потому что у них развивается устойчивость или непереносимость к основам лекарственной терапии гидроксимочевины. ,

Incyte сотрудничает приблизительно с 200 общественными и академическими медицинскими центрами для проведения исследования в США под названием REVEAL, которое недавно начало принимать пациентов, и ожидается, что в течение определенного периода в него будут входить 2000 пациентов под наблюдением врача для активного ведения этого заболевания. три года.

Это рак или болезнь?

Полицитемия вера имеет некоторые характеристики, сходные с раком, поскольку включает неконтролируемое деление незрелой клетки и не поддается лечению. Зная это, узнав, что у вас или у вашего любимого человека есть это расстройство, вы можете испытать стресс. Однако знайте, что этим условием можно эффективно управлять в течение очень длительных периодов.

Национальный институт рака определяет полицитемию вера следующим образом: «Заболевание, при котором в костном мозге и крови слишком много эритроцитов, что приводит к сгущению крови.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов также может увеличиться. Дополнительные клетки крови могут накапливаться в селезенке и вызывать ее увеличение.

Они также могут вызывать проблемы с кровотечением и образовывать сгустки в кровеносных сосудах ».

По данным Общества лейкемии и лимфомы, люди с полицитемической верой имеют немного больший риск развития лейкемии в результате заболевания и / или некоторых известных лекарственных препаратов, чем население в целом.

Хотя это хроническое заболевание, которое не поддается лечению, помните, что обычно оно может эффективно управляться в течение долгого и долгого времени, и, как правило, оно не сокращает продолжительность жизни.

Кроме того, осложнения можно лечить и предотвращать под наблюдением врача.

Это прогресс?

Да, но детали о риске прогрессирования все еще исследуются.

Хотя у людей могут не наблюдаться симптомы в течение многих лет, полицитемия может привести к развитию ряда симптомов и признаков, включая усталость, зуд, потливость по ночам, боль в костях, лихорадку и потерю веса.

От 30 до 40 процентов людей с полицитемией имеют расширенную селезенку. У некоторых людей это может привести к ослаблению симптомов и сердечно-сосудистых осложнений. Бремя этой болезни все еще активно исследуется.

Как это диагностируется?

Тест, называемый концентрацией гематокрита, используется как для диагностики полицитемии, так и для измерения реакции человека на терапию. Гематокрит — это доля эритроцитов в объеме крови, которая обычно выражается в процентах или увеличении концентрации гемоглобина в крови.

У здоровых людей концентрация гематокрита колеблется от 36 до 46 процентов у женщин и от 42 до 52 процентов у мужчин.

Хотя поставить диагноз не обязательно, у некоторых людей также может быть проведен анализ костного мозга в ходе обследования и обследования.

Как это лечится?

Согласно Обществу лейкемии и лимфомы, флеботомия или удаление крови из вены является обычной отправной точкой лечения для большинства пациентов. Это может снизить концентрацию гематокрита, что обычно приводит к улучшению некоторых симптомов, таких как головные боли, звон в ушах и головокружение.

Медикаментозная терапия может включать агенты, которые могут снижать концентрацию эритроцитов или тромбоцитов — соединения, называемые миелосупрессивными агентами.

Наиболее часто используемым миелосупрессором для лечения полицитемии вера является гидроксимочевина, вводимая перорально.

Более распространенные побочные эффекты включают кашель или охриплость, лихорадку или озноб, боль в пояснице или в боку и болезненное или затрудненное мочеиспускание.

О Якафи от полицитемии Вера

Руксолитиниб (Jakafi) — это лекарство, отпускаемое по рецепту, которое используется для лечения людей с полицитемией вера, которые уже принимали гидроксимочевину, и она не действовала достаточно хорошо, или они не могли ее переносить. Джакафи также используется для лечения некоторых видов миелофиброза — рубцевания костного мозга.

Согласно FDA, Jakafi работает путем ингибирования ферментов, называемых Janus Associated Kinase (JAK) 1 и 2, которые участвуют в регуляции крови и иммунологической функции. Утверждение препарата для лечения полицитемии вера поможет уменьшить возникновение увеличенной селезенки — спленомегалии — и необходимость флеботомии, процедуры для удаления избытка крови из организма.

Наиболее распространенными побочными эффектами, связанными с использованием Jakafi у участников с полицитемией вера в квалификационных клинических испытаниях, были низкие уровни эритроцитов (анемия) и низкие уровни тромбоцитов (тромбоцитопения). Наиболее распространенными побочными эффектами, не связанными с кровью, были головокружение, запоры и опоясывающий лишай.

Источник: https://ru.diphealth.com/951-polycythemia-vera-disorder-overview-2252550-42