Что такое саркоидоз и как его диагностируют

Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов

Фильтр Детский врач (72) Выезд на дом (24) Прием: все дни

Укажите день посещения Сегодня Завтра Все дни

Декабрь 2019
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
2 3 4 5 6 7 8
9 10 11 12 13 14 15
16 17 18 19 20 21 22
23 24 25 26 27 28 29

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

  1. Медицинский центр К-МедицинаПроспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
  2. 2019.12.03 (завтра)
    Декабрь 2019
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    2 3 4 5 6 7 8
    9 10 11 12 13 14 15
    16 17 18 19 20 21 22
    23 24 25 26 27 28 29
    30 31

    Обновить

  3. 11:4513:1514:00

Что такое саркоидоз и как его диагностируютЧто такое саркоидоз и как его диагностируютЧто такое саркоидоз и как его диагностируютЧто такое саркоидоз и как его диагностируют

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

  1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
  2. Записаться

  1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганкеул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
  2. 2019.12.13
    Декабрь 2019
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    2 3 4 5 6 7 8
    9 10 11 12 13 14 15
    16 17 18 19 20 21 22
    23 24 25 26 27 28 29
    30 31

    Обновить

  3. 11:30
  1. Клиника Семейный доктор на Новослободскойул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
  2. 2019.12.02 (сегодня)
    Декабрь 2019
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    2 3 4 5 6 7 8
    9 10 11 12 13 14 15
    16 17 18 19 20 21 22
    23 24 25 26 27 28 29

    Обновить

  3. 14:00
  • Что такое саркоидоз и как его диагностируютЧто такое саркоидоз и как его диагностируютЧто такое саркоидоз и как его диагностируютЧто такое саркоидоз и как его диагностируют
  1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
  2. 2019.12.04
    Декабрь 2019
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    2 3 4 5 6 7 8
    9 10 11 12 13 14 15
    16 17 18 19 20 21 22
    23 24 25 26 27 28 29
    30 31

    Обновить

  3. 11:3013:0013:3014:0014:30
  1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
  2. 2019.12.04
    Декабрь 2019
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    2 3 4 5 6 7 8
    9 10 11 12 13 14 15
    16 17 18 19 20 21 22
    23 24 25 26 27 28 29
    30 31

    Обновить

  3. 11:3013:0013:3014:0014:30
  1. Медцентр ОН КЛИНИК на Парке культурыЗубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
  2. 2019.12.04
    Декабрь 2019
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    2 3 4 5 6 7 8
    9 10 11 12 13 14 15
    16 17 18 19 20 21 22
    23 24 25 26 27 28 29

    Обновить

  3. 09:0009:3010:3011:3013:0013:3014:0014:30
  1. Медицинский центр МедикСити на Полтавскойул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
  2. 2019.12.02 (сегодня)
    Декабрь 2019
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    2 3 4 5 6 7 8
    9 10 11 12 13 14 15
    16 17 18 19 20 21 22
    23 24 25 26 27 28 29
    30 31

    Обновить

  3. 16:3017:0017:3018:0018:3019:3020:0020:30
  1. Семейный медицинский центр в Солнцево на Богдановаул. Богданова, д. 52   М Румянцево.
  2. Записаться

  1. Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганкеул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
  2. Записаться

  1. MedSwiss (МедСвис) Замоскворечьемал. Толмачевский, д. 8/11 стр.3   М Кропоткинская; М Новокузнецкая; М Полянка; М Третьяковская.
  2. Записаться

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-allergologii/sarkoidoz.html

Диагностика саркоидоза

Джеральд Джеймс, внесший огромный вклад в изучение саркоидоза, определял два главных критерия для диагноза: клинические проявления с рентгенологическими признаками заболевания и гистологическое подтверждение диагноза. Критерии дополняют друг друга, наличие только одного из этих признаков недостаточно.

Как происходит на практике? Достаточно большое количество людей, заболевших саркоидозом, не обращаются к врачу по причине того, что просто не замечают симптомов. Усталость списывается на стрессы в работе, потливость – на изменение погоды. Такие люди обычно попадают к врачу только после прохождения профилактической флюорографии, когда на снимке обнаруживаются патологические изменения.

Другая часть пациентов испытывают на себе определенные клинические проявления болезни и сразу же обращаются за медицинской консультацией. В процессе расспроса больного врач направляет на снимок, заподозрив саркоидоз легких.

Начальный этап диагностики

Человеку, помимо выполнения рентгенографического снимка, предлагается выполнить определенные лабораторные тесты:

  • Общий анализ мочи (ОАМ). Часто можно обнаружить повышение уровня кальция.
  • Общий анализ крови (ОАК). Возможен лейкоцитоз и увеличение СОЭ.
  • Также проводится биохимическое исследование. Особое внимание уделяется уровню кальция и оценки функции печени.
  • В некоторых случаях рекомендуется пройти анализ на количество АПФ (ангиотензин-превращающий фермент).

Компьютерная томография (КТ)

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

Получив первичные данные о состоянии здоровья пациента (лабораторные анализы), а также рентгенограмму легких, начинается следующий этап обследования – компьютерная томография. На снимке выявляются признаки саркоидоза (по характерной томографической картине). Заключение о результатах исследования выдает врач-диагност.

Бронхоскопия

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

Одна из самых неприятных процедур. Врач вводит бронхоскоп через носовую полость пациента, направляясь в бронхи. Осуществляется попытка забора образца ткани (он же биоптат) – гистологическое исследование биоптата под микроскопом позволяет установить верный диагноз.

Если забор ткани по каким-либо причинам осуществить не удалось (либо при наличии показаний) – возникает необходимость получения образца другими способами. Чаще всего это происходит через видеоторакоскопию.

Видеоторакоскопия

Торакоскопия представляет собой оперативное вмешательство и является высокоинформативным методом диагностики, после которого обычно в диагнозе сомневаться не приходится.

Суть операции сводится к проведению в плевральную полость небольшой видеокамеры. На мониторе врач наблюдает за ее прохождением; при этом обычно проводится биопсия.

Установление диагноза

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

После прохождения описанных методов диагностики, врач имеет комплексное представление о патологических изменениях в организме пациента и вправе поставить диагноз «саркоидоз».

Необходимо заметить, что бывают и исключения: если пациент отказывается от бронхоскопии и торакоскопии (то есть лишает врача возможности гистологически подтвердить или опровергнуть диагноз), созывается консилиум, состоящий из нескольких врачей. На основании симптомов и снимков медики могут установить диагноз «саркоидоз», но с оговоркой – без гистологического подтверждения заболевания.

После установления диагноза врач-специалист подбирает комплекс необходимого лечения. Терапия обычно индивидуальна для каждого пациента, что зависит от степени заболевания.

Источник: https://www.sarkoidoza.ru/diagnostika-sarkoidoza/

Саркоидоз легких

Что такое саркоидоз и как его диагностируютСаркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека.

Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме.

Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких.

А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания.

Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания. 

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза.

Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани.

В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна.

Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений).

Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений.

Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом.

Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени.

Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции.

Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом.

Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней.

Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде.

Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Источник: https://doctor-365.net/sarkoidoz-legkih/

Саркоидоз: симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Причины и факторы риска

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

  1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
  2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
  3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета.

В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы.

Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму.

Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

  • классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
  • с преобладанием поражения других органов;
  • генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

  • с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
  • с постепенным началом и хроническим течением;
  • рецидив;
  • саркоидоз у детей младше 6 лет;
  • не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

  1. Изменений нет (5% случаев).
  2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
  3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
  4. Поражение только легких (15% случаев).
  5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

  • стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
  • ателектаз (спадение) участка легкого;
  • легочная недостаточность;
  • сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, эмфиземы (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть одышка и постоянный кашель. Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки.

Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких.

Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди.

Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – альвеол. Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем.

Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию.

Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие.

При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Что такое саркоидоз и как его диагностируют

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания.

Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, исследование функции внешнего дыхания.

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция.

При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины.

У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют бронхоскопию и анализ промывных вод бронхов. Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких.

При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани.

При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения.

Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани.

Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

  • перепады настроения;
  • отеки;
  • увеличение веса;
  • гипертония;
  • сахарный диабет;
  • повышение аппетита;
  • боли в желудке;
  • патологические переломы;
  • угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Источник: https://ask-doctors.ru/sarkoidoz-simptomy-diagnostika-lechenie/

Саркоидоз

Саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое не имеет установленной этиологии. Для болезни характерно образование эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Они появляются в разных тканях и органах, наиболее часто возникают в лимфатических узлах и легких.

На сегодняшний день исследования показывают, что эта болезнь не поражает надпочечники. Наиболее часто данное заболевание диагностируется у жителей северных государств Западной Европы. Основная масса людей, у которых проявился саркоидоз – это люди в возрасте от 20 до 40 лет, чаще женщины. При этом заболевание чаще всего проявляется в зимний и весенний период.

Первым заболевание описал дерматолог из Англии Hutchinson, это случилось в 1869 году.

Принято считать, что в основе возникновения данной болезни лежит сочетание факторов разного рода — экологических, генетических, инфекционных, а также иммунологических.

Так, гранулемы в организме человека появляются ввиду воздействия паразитов, грибов, продуктов деятельности растений и животных, соединений металлов.

Ряд вирусов (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, вирус герпеса и аденовирусы) считаются наиболее патогенными инфекционными возбудителями.

У больного саркоидозом прежде всего наступает поражение лимфатических узлов и легких (на данные органы приходится около 90% поражений саркоидозом), также страдает селезенка, печень, еще более редко поражения проявляются на коже (подкожные узелки и узловатая эритема) на глазах (кератоконъюнктивит, иридоциклит), на суставах и костях (артрит, появление большого количества кист в костях фаланг пальцев), почки (нефролитиаз, нефрокальциноз). Еще реже заболевание может поражать другие органы. При данном заболевании возникает гранулематозное воспаление хронического типа, для которого характерна замедленная гиперчувствительность. Наиболее часто при саркоидозе проявляются гранулемы эпителиоидно-клеточные, макрофагальные, мононуклеарные. Если в течение патологического процесса развивается фиброз, то гранулема становиться бесклеточной гиалиновой массы.

Симптомы саркоидоза

Определяя клиническую картину протекания заболевания, специалист, прежде всего, определяет те органы, которые в настоящее время вовлечены в патологические процессы, а также степень нарушений в их функциях и анатомии. Ввиду того, что наиболее частым проявлением данного заболевания является саркоидоз легких, очень важно произвести немедленную диагностику поражений легких.

В процессе диагностики поражения легких путем рентгеновского обследования принято выделять четыре стадии:

  • стадия 0 – наблюдается нормальный результат рентгеновского исследования грудной клетки;
  • стадия I – наблюдается увеличение региональных лимфоузлов, как правило, с двух сторон, чаще всего узлы увеличиваются ассиметрично;
  • стадия II – имеет место милиарная или очаговая диссеминация с двух сторон. Она связана с корнями легких. Также может наблюдаться инфильтрация в основном в средних и нижних отделах легких;
  • стадия III – во время исследований выявляется распространенный пневмосклероз, для которого характерны большие сливные фокусные новообразования.

В качестве осложнений, характерных для такого явления, как саркоидоз легких второй и третьей стадий, характерно возникновение обтурации бронхов, легочного сердца, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности.

Существует также условная классификация саркоидоза, согласно которой разделяют острый, подострый и хронический тип болезни.

При остром и подостром саркоидозе может возникнуть синдром Лефгрена, который сопровождается лихорадкой, ощущением повышенной усталости. Также у больных наблюдается двусторонняя лимфаденопатия корней легких полиартралгия и узловатая эритема.

Указанные симптомы при данных типах саркоидоза могут сочетаться по-разному. Больные могут жаловаться на более широкий спектр проявлений болезни.

Достаточно редко встречается так называемый синдром Хеерфордта–Валденстрема, для которого характерно проявление лихорадки, паралича лицевого нерва. При этом увеличиваются околоушные лимфоузлы и наблюдается передний увеит. Важно учесть, что при стремительном прогрессировании болезни более быстро наступает и стадия ремиссии. При остром саркоидозе примерно в 80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия.

Иная картина наблюдается у больных хроническим саркоидозом. Здесь развитие болезни затягивается, пациенты жалуются только на повышенную слабость и проявление одышки.

Хронический саркоидоз относят к рентгеновским стадиям II, III. В данном случае спонтанная ремиссия возникает значительно реже, примерно в 30 % случаев. Если саркоидоз прогрессирует, то в процессе также может сформироваться хроническое легочное сердце. При этом в 10 % случаях происходит летальный исход.

Симптомом, который значительно влияет на качество жизни людей, заболевших саркоидозом, является постоянное ощущение усталости. Принято выделять четыре разных типа состояния усталости при данном заболевании:

  • усталость, которая проявляется утром: больной не может подняться с постели;
  • усталость интермиттирующая, которая на протяжении дня вынуждает больного снижать темпы активности;
  • усталость вечерняя, при которой у человека достаточно много энергии утром, но к вечеру он чувствует, что силы практически на исходе;
  • усталость хроническая, при которой у больного проявляется миалгия, слабость, депрессия, при условии отсутствия физикальной патологии.

Очень часто у больных саркоидозом возникает синдром, у которого нет определенных объяснений. Это болевые ощущения в груди, с разной модальностью и локализинованные в разных местах. При этом зависимость между проявлением болевых ощущений и степенью лимфаденопатии, а также с изменениями, происходящими в грудной клетке, не установлена.

Иногда во время осмотра у больных диагностируется наличие узловатой эритемы. Как правило, она локализируется на голенях. Эритема при пальпации болезненна, а в период угасания процесса кожа сохраняет серо-фиолетовый цвет. Для того чтобы быстро установить правильный диагноз, показано проведение биопсии узла, который увеличился.

При этом другие инвазивные исследования уже не понадобятся.

Диагностика саркоидоза

Что такое саркоидоз и как его диагностируютЧтобы установить диагноз «саркоидоз», применяется метод исключения. Важно четко дифференцировать болезнь с туберкулезом, карциноматозом, лимфогранулематозом, пневмокониозами и другими заболеваниями легких. Только скрининговое значение может иметь обычная рентгенотомография, выполненная без серии продольных томограмм. Проведение обычной рентгеновской компьютерной томографии также не дает необходимой информации для четкого установления диагноза.

В процессе первичного обследования больного необходимо провести рентгеновскую компьютерную или магниторезонансную томографию. При этом такими методами необходимо исследовать и органы брюшной полости, и почки.

Определенные данные можно получить и в процессе ультразвукового исследования. Такое обследование можно провести и для лимфоузлов, и для большинства других органов.

Чтобы оценить дыхательные нарушения, важно тщательно исследовать функции внешнего дыхания и определить состояние диффузионной способности легких пациента.

Также в процессе диагностики болезни проводится ряд лабораторных исследований, во время которых определяются все изменения показателей, который могут свидетельствовать о наличии в организме воспалительных процессов.

Так, это может быть увеличение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, лимфо— и моноцитоз, гиперальфа-, бета-глобулинемия на начальной стадии с последующей гипергамма-глобулинемией, высокая активность ряда ферментов. Очень часто у пациентов в наличии анемия. Также в процессе лабораторных исследований можно определить признаки поражения органов. Важные для постановки диагноза данные можно узнать из гистологических исследований удаленных лимфузлов, частиц кожи и слизистой оболочки бронхов, где есть элементы гранулемы.

Диагноз устанавливается на основе наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в определенном органе, а также клинико-инструментальных признаков. При этом исключается наличие других заболеваний, симптомы которых напоминают саркоидоз.

Лечение саркоидоза

В среднем в 50-70% случаев за выявлением саркоидоза следует процесс спонтанной ремиссии.

Ввиду того, что после проведения лечения с помощью гормонов значительно снижается возможность ремиссии, то после подтверждения диагноза «саркоидоз» и при условии, что клинически болезнь не проявляет себя, следует не проводить активного лечения на протяжении 6-8 месяцев со времени выявления болезни. При этом требуется постоянное наблюдение за больным.

В случае медленной регрессии болезни либо ее отсутствия специалист назначает курс глюкокортикостероидов.

Показаниями к такому курсу терапии является наличие выраженных клинических проявлений, прогресс болезни, комбинированные поражения органов и лимфоузлов внутри груди (при этом лимфатические узлы сильно увеличиваются в размерах), генерализованные формы. Терапия продолжается на протяжении 6-8 месяцев.

При этом кроме глюкокортикостероидов больному назначают дополнительные нестероидные препараты с противовоспалительным воздействием, а также иммунодепрессанты, цитостатики, антиоксиданты, противотуберкулезные лекарственные средства. Если болезнь принимает тяжелую форму, то для лечения применяется плазмаферез, лучевая терапия, гемосорбция. Также на терминальных стадиях саркоидоза уже успешно производилась трансплантация легких, печени, сердца, почек.

Доктора

Лекарства

Профилактика саркоидоза

Для того чтобы избежать обострений болезни, необходимо особое внимание уделить здоровому образу жизни.

Если у больного диагностирован саркоидоз легких, то такому человеку наиболее важно отказаться от курения, которое напрямую влияет на затруднение дыхания и провоцирует осложнения болезни.

Рекомендуется не принимать препаратов и избегать контакта с химическими средствами, вредными для печени, избегать токсичных летучих веществ, пыли и газов, которые вредно воздействуют на состояние легких.

У больных саркоидозом всегда высокий уровень кальция в крови, что способствует появлению в мочевом пузыре и почках камней. Учитывая это, больным не следует есть продукты с высоким содержанием кальция. Чтобы не допускать обострения и осложнения болезни, необходимо регулярно проходить требуемые курсы терапии и посещать специалиста для регулярного контроля состояния здоровья.

Осложнения саркоидоза

Наиболее серьезным осложнением данной болезни может стать постепенно развивающаяся дыхательная недостаточность. А вследствие воспаления глаз может развиться слепота. Такие осложнения предотвращаются путем приема кортикостероидных гормонов.

Диета, питание при саркоидозе

Список источников

  • Визель А.А. Саркоидоз: от гипотезы к практике. — Казань, Академия наук РТ, 2004;
  • Пульмонология: клинические рекомендации /под ред. акад. Чучалина А.Г. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009;
  • Саркоидоз: Монография / под ред. А.А. Визеля (Серия монографий Российского респираторного общества; гл. ред. серии Чучалин А.Г.). — М.: Издательский холдинг «Атмосфера», 2010.

Источник: https://medside.ru/sarkoidoz

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector