Лечение эссенциальной тромбоцитемии — обзор методов терапии

Эссенциальная тромбоцитемия – болезнь редкая, при которой у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Способна приводить к опасным патологическим явлениям в организме. Код по МКБ-10 D47.3 – другие новообразования неопределённого или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.

Основные функции:

• Помогают свёртывать кровь;
• Играют роль ферментов;
• Транспортировка;
• Защита: поглощение, связка токсичных веществ.

Основные свойства:

• Прилипание к иной поверхности;
• Способны слипаться вместе;
• Поглощение – фагоцитоз;
• Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Факторы риска

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Симптоматика

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

• Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
• Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
• Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
• Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
• Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
• Появляется одышка, трудно дышать.
• Общее состояние утомления.
• Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Причины

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины).

Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам.

Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

• Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
• Онкология (рак), связанные с ней процессы;
• Ревматоидный артрит;
• Операция по удалению селезёнки;
• Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
• Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Методика проведения диагностики

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

Методы:

• Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
• Проверка свёртываемости крови;
• Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
• Взятие анализов тканей костного мозга.

Дополнительно для определения вторичной формы:

• Рентген лёгких;
• Колоноскопия;
• Процедура гастродуоденоскопии;
• УЗИ.

Терапия

Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.

При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.

Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.

Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.

Традиционная медицина

Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.

В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.

При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.

В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.

Альтернативная медицина

Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:

• Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
• Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
• Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.

Как питаться при болезни?

Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:

• Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
• Сдобу, хлеб, булочки;
• Алкогольные напитки;
• Картошку;
• Фрукты (манго, бананы);
• Копчености;
• Консервную продукцию;
• Маринованные продукты;
• Кондитерские изделия.

Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.

Рекомендации:

• Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
• Морские виды рыб;
• Медовые и ореховые продукты;
• Кисломолочная продукция;
• Жиры растительного происхождения;
• Куриные яйца;
• Пряности;
• Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
• Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
• Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).

Осложнения патологии и прогнозирование

Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.

Последствия:

• Образование тромбов в артериях и венах;
• Тромбоэмболия лёгких;
• Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
• Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
• Рост численности лимфатических узлов.

Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.

Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.

• Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.
• Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.
• Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.

Источник: https://onko.guru/termin/essentsialnaya-trombotsitemiya.html

Иммунология и биохимия

Blood Cancer J. 2018 Jan; 8(1): 2.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5802626/

Эссенциальный тромбоцитоз (тромбоцитемия) см.

Современная медикаментозная терапия миелопролиферативных новообразований, включая эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ) и полицитемию вера (ПВ), не является   излечивающей и продлевающей    выживаемость.

 К счастью, прогноз при эссенциальной тромбоцитемии и ПВ относительно хороший, медиана выживаемости у более молодых пациентов (Пц) оценивается в 33 и 24 года соответственно.

 Кроме того, основным показанием к лечению при эссенциальной тромбоцитемии и ПВ является профилактика тромбозов, и в связи с этим ни один из более новых препаратов не продемонстрировал превосходства над проверенными временем более старыми препаратами (например, гидроксимочевиной). 

В настоящее время гематологи  рассматриваем три основных фактора риска   тромбоза

• история тромбоза,
• мутации JAK2 / MPL 
• пожилой возраст)

и на их основе     выделяют 

Четыре группы риска  эссенциальной тромбоцитемии:

•  «Группа очень низкого риска» определяется отсутствием всех трех независимых факторов риска тромбоза, включая тромбоз в анамнезе, мутации JAK2 / MPL и пожилой возраст;
•  Группа «низкого риска» определяется наличием мутаций JAK2 / MPL у Пц более молодого возраста без тромбоза в анамнезе; 
• Группа «промежуточного риска» относится к немутантным пожилым пациентам JAK2 / MPL без анамнеза;
• Группа «высокого риска» определяется либо наличием анамнеза тромбоза, либо наличием мутации JAK2 / MPL у пожилого пациента.

В  соответствии группой риска предлагается проверенный опытом  и анализом современной литературы с контролируемыми исследованиями алгоритм лечения эссенциальной тромбоцитемии (Рис. 1).

       

Варианты лечения пациентов с непереносимостью оксимочевины или рефрактерными к ней

В настоящее время существует четыре препарата для лечения второй линии эссенциальной тромбоцитемии: пегилированный интерферон-α (IFN-α), бусульфан, анагрелид и пипоброман. Среди них  текущий выбор терапии второй линии — пегилированный ИФН-α (начальная доза 90 мкг подкожно, еженедельно).

Было показано, что лечение пегилированным IFN-α при эссенциальной тромбоцитемии является относительно безопасным и эффективным и ассоциируется как с клинической (70–80%), так и с молекулярной (10–20%) ремиссиями у некоторых Пц,  однако актуальность  с точки зрения значимых результатов для здоровья остается неопределенной.

Бусульфан (начальная доза 2–4 мг / день) является разумным альтернативным препаратом для терапии второго ряда при эссенциальной тромбоцитемии.  Было  показано, что он безопасен и эффективен, а также вызывает молекулярную ремиссию как при эссенциальной тромбоцитемии, так и при ПВ.

  У Пц с непереносимостью или резистентностью к оксимочевине с ET или ПВ препарат вызывает длительный гематологический ответ у большинства Пц и молекулярный ответ у меньшинства.

Что касается постоянной озабоченности по поводу лейкозогенности препарата, то большое международное исследование, в котором приняли участие более 1500 Пц с ПВ, не обнаружило никаких доказательств, связанных с бусульфаном, ИФН-α или гидроксимочевиной, и подтвердило особую связь с пипоброманом.

Подчеркивается, что бусульфан проявляет меньшее связывание ДНК / РНК по сравнению с другими алкилирующими агентами, не связывается с ДНК и не обладает иммуносупрессией. Анагрелид не уступает гидроксимочевине, но пациенты, получавшие анагрелид, имели более высокую частоту артериального тромбоза, осложнений кровотечения и фиброзной прогрессии.

Кроме того,   четверть Пц, получающих терапию анагрелидом, становятся анемичными,  меньший процент Пц страдает почечной недостаточностью и сердечными осложнениями, включая аритмию и кардиомиопатию. Поэтому в настоящее время терапию анагрелидом рассматривают только после отказа от всех других вариантов лекарств, включая гидроксимочевину, ИФН-α и бусульфан.  Лечение пипоброманом при ЭТ не рекомендуется из-за лейкозогенности у Пц с ПВ .

Лечение эссенциальной тромбоцитемии во время беременности

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) представляет собой приобретенное миелопролиферативное новообразование, характеризующееся стойким тромбоцитозом и склонностью к тромбозу или кровотечению. Среди миелопролиферативных новообразований ЭТ является наиболее распространенным среди молодых женщин, которые составляют особую группу из-за их детородного потенциала.

Повышенный риск осложнений у плода и матери был продемонстрирован у пациентов с ЭТ. Наиболее распространенным осложнением, связанным с беременностью, является самопроизвольный аборт в течение первого триместра. Рецидивирующий аборт, ограничение роста плода, мертворождение и отслойка плаценты встречаются реже.

Материнские осложнения относительно редки и в основном представлены тромбоэмболическими осложнениями и кровотечениями.

Современные рекомендации по лечению у молодых женщин, планирующих беременность или беременных, включают аспирин один раз в день при заболевании «очень низкого риска» или «низкого риска» и пегилированный ИФН-α при заболевании высокого риска.

Дополнительная ценность других мер, включая аферез тромбоцитов или гепарин с низкой молекулярной массой, неясна и не рекомендуется.

Выводы

Самый важный первый шаг при ведении  эссеницальной тромбоцитемии — подтвердить точность диагноза и убедиться, что другие миелоидные новообразования, которые могут имитировать ЭТ при их проявлении (например, префиброзный ПМФ, маскированная полицитемия вера, хронический миелоидный лейкоз, рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом) исключены. Большинство Пц с ЭT могут иметь нормальную продолжительность жизни с очень низким риском лейкемической трансформации или фиброзной прогрессии. Диагноз ЭT не должен удерживать от продолжения нормальной жизнедеятельности, включая занятия спортом, воздушные путешествия и беременность. Пациенты с ЭТ должны быть проинформированы об их мутационном статусе  и его прогностических и терапевтических последствиях. В связи с этим терапия аспирином очень важна для Пц с JAK2- синдромом из-за повышенного риска артериального тромбоза.  Одно только наблюдение остается жизнеспособным вариантом лечения для Пц с «очень низким риском» с ЭТ, в то время как всем остальным пациентам полезна   терапия аспирином по схеме один или два раза в день. Кроме того, циторедуктивное лечение настоятельно рекомендуется у Пц с тромбозом в анамнезе, и рекомендуемыми препаратами первого и второго ряда в этом отношении являются гидроксимочевина и пегилированный ИФН-α, соответственно. С другой стороны, использование циторедуктивной терапии у пожилых Пц без предшествующих сосудистых событий, при условии, что они не являются мутациями JAK2 / MPL  не обязательно.

Источник: http://biohimik.net/algoritm-lecheniya-essentsialnoj-trombotsitemii-2018

Особенности развития эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия – опасное для жизни миелопролиферативное заболевание крови, при котором происходит усиленное образование тромбоцитов.

Болезнь поражает в основном пожилых людей, но не исключается риск её развития и в достаточно молодом возрасте.

Чтобы избежать преждевременной смерти, нужно знать тревожную симптоматику, сопровождающую онкологическую патологию крови. Только своевременное обращение к специалисту поможет сохранить жизнь.

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к гемобластозам – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемых костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

• генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
• многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют рак крови (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов

Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов,  и усугубляющих его течение.

Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:

• длительные курсы лучевой и химиотерапии;
• повышенный радиационный фон окружающей среды;
• обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
• наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
• проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.

Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.

Читайте здесь:  Исследование крови на онкомаркеры печени

Классификация тромбоцитемии

Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.

Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:

1. Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
2. Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
3. Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в острый лейкоз.

Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни.

Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к.

большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

1. Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
2. Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
3. Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
4. Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
5. Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Читайте здесь:  Рак желудка

Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается лабораторная диагностика, состоящая из следующих процедур:

1. Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают  значительно повышенный уровень тромбоцитов.
2. Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
3. Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
4. Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.

Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд  дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия.

Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.

Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры.

Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений.

Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.

Читайте здесь:  Слизистый рак желудка: особенности заболевания

К терапевтическим мероприятиям, применяемым при эссенциальной тромбоцитемии, подходят в каждом клиническом случае индивидуально:

1. На этапе зарождения заболевания пациентам со склонностью к развитию тромбозов назначают средства разжижающие кровь лёгкого действия —  Клопидогрел и Ацетилсалициловую кислоту.
2. При наличии факторов, отягчающих миелопролиферативное заболевание (диабет, дислипидемия, атеросклероз) проводится противоопухолевая терапия цитостатиками, позволяющая уменьшить активное бесконтрольное деление аномальных клеток. Препаратами выбора, которые эффективнее всего лечат миелопролиферативное заболевание, являются Анагрелид и Гидроксимочевина.

В качестве поддерживающего лечения применяют симптоматические препараты. С их помощью устраняют анемию и возможные геморрагические и неврологические проявления.

Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента сильно увеличена селезёнка. Для лечения беременных женщин применяют Интерферон-альфа, т. к.

Стоит знать! Народные средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии не применяются, т. к. такая терапия не имеет никакой эффективности. Любые фитопрепараты не уменьшают количество лейкоцитов, а только облегчают симптомы, которыми сопровождается миелопролиферативное заболевание.

Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии

Человеку, которому поставлен диагноз эссенциальная тромбоцитемия, в большинстве клинических случаев присваивают инвалидность. Её группа определяется стадией заболевания и степенью его тяжести.

Решение о присвоении определённой группы инвалидности основывается на наличии у онкобольного соответствующих критериев. Обычно она бывает рабочей, и снимается при улучшении состояния, подтверждённом ВТЭК.

Все признаки болезни, подпадающие под инвалидность, указаны в медицинских нормативно-правовых актах.

Возможные осложнения и последствия болезни

Очень часто при эссенциальной тромбоцитемии происходит поражение тромбами сосудов ног и головного мозга, а также артерий, питающих лёгкие.  У женщин в положении возможно развитие плацентарной недостаточности, задержки в физическом развитии плода, инфарктов плаценты и преждевременной её отслойки, сопровождающихся самопроизвольным абортом.

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

У четверти пациентов миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго.

 Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов.

Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.

Источник: https://znat.su/osobennosti-razvitiia-essencialnoi-trombocitemii.html

Современное лечение эссенциальной тромбоцитемии

ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ, синонимы: первичная, или идиопатическая, тромбоцитемия, мегакариоцитарный миелоз) — клональное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови.

Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития с хорошо сохраненной дифференцировкой до зрелых форм.

Эпидемиология.

ЭТ — редкое заболевание. Ежегодно регистрируется 1 новый случай на 1 млн населения.

Этиология. Специфичные этиологические факторы ЭТ неизвестны.

Патогенез. В основе развития ЭТ лежит мутация стволовой клетки крови.

Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития. Дифференцировка всех клеточных линий сохранена, что приводит к значительному повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Развитие продвинутой стадии заболевания при ЭТ наблюдается редко. В 4% случаев отмечается развитие фиброза костного мозга.

При этом встречается только ранний миелосклероз и практически никогда не отмечаются более выраженные формы фиброза.

• Клиническая картина.
• Диагностика.
• Критерии исключения:

В большинстве случаев повышенное количество тромбоцитов обнаруживается при случайном исследовании крови.

Обычно первыми симптомами заболевания являются микроциркуляторные нарушения и тромбозы. Поражаются чаще мелкие сосуды. Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены, участков ознобления и эритромелалгии. Возможны тромбозы венечных артерий сердца с клинической картиной острого ИМ, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен.

Нередко на фоне тромбозов развивается эмболия легочных артерий. Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения различной тяжести. Часто возникают желудочно-кишечные кровотечения. Характерно спонтанное появление синячков и петехий. В основе геморрагических проявлений лежит нарушение функционального состояния тромбоцитов при ЭТ.

Спленомегалия отмечается у очень небольшого числа больных. Еще более редким симптомом является гепатомегалия. Исследование периферической крови выявляет увеличение количества тромбоцитов до (1000-3000)х10*9/л. Для тромбоцитов характерны морфологические изменения (гигантские, микро- и уродливые формы). Количество эритроцитов и содержание Но не изменены.

Число лейкоцитов чаще нормально. Изменений в лейкоцитарной формуле нет. Критерии диагностики ЭТ. 1. Постоянное число тромбоцитов > 600х10*9/л. 2. В костном мозге — пролиферация мегакариоцитарного ростка с увеличением числа зрелых, крупных мегакариоцитов. 1.

Нет признаков истинной полицитемии (масса циркулирующих эритроцитов не увеличена или НЬ < 18,5 г/дл у мужчин и < 16,5 г/дл у женщин, содержание железа в костном мозге стабильно, нормальный сывороточный ферритин, MCV — норма). 2. Нет признаков ХМЛ, отсутствует Ph-хромосома и bcr/abl. 3.

Нет признаков идиопатического миелофиброза (отсутствует коллагеновый фиброз, ретикулиновый фиброз минимален или отсутствует). 4. Нет признаков МДС (нет del (5q), t(3;3) (q21;q26); inv (3)(q2Iq26), нет признаков гранулоцитарной дисплазии). 5. Нет причин для реактивного тромбоцитоза. Наибольшие изменения выявляются в структуре и функции тромбоцитов.

Патоморфология костного мозга. Отмечается резкое увеличение количества мегакариоцитов, расположенных во всех отделах костномозговой полости.

Мегакариоциты с широкой цитоплазмой и крупным, с выраженной дольчатостью, ядром. Гиперплазия гранулоцитопоэза отмечается в единичных случаях. Фиброз костного мозга имеет место в 4% случаев.Цитогенетические поломки при ЭТ — del(13q22), трисомия 8 или 9 хромосомы. Мутация гена JAK2V617F наблюдается у 23% пациентов ЭТ.

1. Дифференциальная диагностика.
2. Лечение.
3. Прогноз.

С вторичными реактивными тромбоцитозами: 1. Хронические воспалительные или инфекционные заболевания, особенно ревматоидный полиартрит. 2. Другие злокачественные опухоли в стадии прогрессирования. 3.

Тяжелая железодефицитная анемия у взрослых. 4. Пациенты после спленэктомии. В отличие от ЭТ при реактивных тромбоцитозах уровень тромбоцитов в крови редко превышает 1х10*12/л. Для них мало характерны тромбозы и геморрагии. Наконец, они полностью устраняются после ликвидации причины (например, железодефицита).

В то же время ЭТ требует особых терапевтических подходов. Для пациентов без клиники тромбозов, с уровнем тромбоцитов менее 1500х10*9/л в возрасте старше 60 лет циторедуктивная терапия не показана. Рекомендованы только симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Для пациентов с клиникой тромбозов, количеством тромбоцитов более 1500×10*9/л и в возрасте моложе 60 лет показана циторедуктивная терапия (интерферон-а, гидроксимочевина, анагрелид). Интрон А при ЭТ следует использовать в индукционном и поддерживающем режимах.

В первом случае препарат вводится в дозе 3—9 ME в день до получения гематологической ремиссии, т. е. снижения числа тромбоцитов менее 440 000/мкл, Поддерживающая терапия проводится меньшими дозами интрона А (3 ME x х 3 раза в неделю) с последующим ежегодным уменьшением дозы до 6 и 2 ME в неделю.

Наибольшее число летальных исходов от тромбоэмболических осложнений и кровотечений приходится на первые 6 мес от начала заболевания. Средняя продолжительность жизни больных — 15 лет.

Профилактика. Эффективной профилактики ЭТ не существует.

Необходим регулярный контроль (1 раз в 2 нед) за показателями крови, гемостаза.

Источник: http://ruslekar.com/publ/sovremennye_metody_diagnostiki_i_lechenija_nekotorykh_zabolevanij/ehssencialnaja_trombocitemija/5-1-0-323

Лечение эссенциальной тромбоцитемии за границей

Лечение эссенциальной тромбоцитемии в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии проводится на основе устранения причин возникновения заболевания, а также таких его проявлений как склонность к кровотечениям или тромбозам.

Не существует единого рекомендуемого подхода к терапии. Лечение эссенциальной тромбоцитопении за рубежом осуществляется при помощи различных современных методик, комплекс которых подбирается в строго индивидуальном порядке на основании точного и всестороннего диагноза.

Преимущества лечения эссенциальной тромбоцитемии за границей

Нижеперечисленные гематологические центры проводят лечение только после развернутой диагностики пациента. Особенно важно проведение лечения данного заболевания для больных с повышенным риском развития тромбоза и диабетиков. Курс терапии для таких пациентов может включать целый комплекс медикаментозных препаратов различного назначения.

Кроме того терапия при данном заболевании очень важна в возрасте после 60 лет и для больных такими заболеваниями как дисоипидемия и гипертония.

 Прогнозы лечения эссенциальной тромбоцитемии в указанных клиниках, как правило, самые положительные, а реабилитационный курс терапии, проводимый после основного курса, позволяет сохранять контроль над болезнью на достаточно длительный период без каких-либо проявлений рецидива.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии за границей

Пациенты рекомендуемых нами клиник подлежат полному и всестороннему обследованию при постановке предварительного диагноза — эссенциальная тромбоцитемия.

Диагностика включает: анализы крови,  тесты на протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время, пункции костного мозга, а также генетические и цитологические исследования.

Организация лечения эссенциальной тромбоцитемии за границей

• Для упрощения поиска подходящей гематологической клиники или доктора, Вы можете обратиться к услугам компании «Пациент Менеджмент».
• Мы сотрудничаем с нижеперечисленными клиниками напрямую, а потому, если Вам необходима организация поездки в клиники Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии, то Вы попали в самое подходящее место!
• Наши квалифицированные специалисты предоставят Вам всю информацию о том, как проводится лечение такой гематологической болезни как эссенциальная тромбоцитемия за границей, а затем спланируют и организуют поездку в выбранный гематологический центр.

Сотрудничество с «Пациент Менеджмент» позволит вам сосредоточится на восстановлении собственного здоровья, не отвлекаясь на посторонние дела. А, как известно, выигранное время в лечении – это всегда повышение шанса на полное выздоровление!

Источник: https://patient-mt.ru/services/hematology/lechenie-essentsialnoy-trombotsitemii-za-granitsey/

Выбор лечения при эссенциальной тромбоцитемии — Кровные Расстройства — 2019

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) является одной из групп заболеваний крови, называемых миелопролиферативными новообразованиями. Другие типы миелопролиферативных новообразований включают первичный миелофиброз и полицитемию вера.

Генетические мутации при эссенциальной тромбоцитемии приводят к чрезвычайно высокому количеству тромбоцитов (тромбоцитоз). Многие люди без симптомов на момент постановки диагноза и будут иметь нормальную продолжительность жизни.

Осложнения включают образование сгустка (приводящее к инсульту, сердечному приступу, сгустку в легких или тромбозу глубоких вен), развитию миелофиброза или трансформации в острый миелолейкоз (ОМЛ).

Большинство людей нуждаются в терапии в какой-то момент, чтобы предотвратить осложнения. Однако нормальная продолжительность жизни не редкость.

Варианты лечения

Если у вас диагностирована эссенциальная тромбоцитемия, то естественный следующий вопрос: «Каковы мои варианты лечения?» Есть несколько вариантов, которые ваш врач должен обсудить с вами.

Лечение, которое рекомендует ваш врач, вероятно, зависит от нескольких факторов: ваших симптомов, вашего возраста и ваших лабораторных показателей.

Большинство людей проведут несколько лет без необходимости лечения, которое обычно начинается, если у вас развивается тромб.

1. Аспирин: Ежедневные низкие дозы аспирина обычно используются для лечения людей с вазомоторными симптомами. Вазомоторные симптомы включают головную боль, головокружение, боль в груди, жжение в руках и ногах и визуальные изменения. Нередко применение аспирина в сочетании с другими видами лечения. Высокая доза аспирина была связана с повышенным риском кровотечения и не рекомендуется.
2. Hydroxyurea: Пероральное химиотерапевтическое средство гидроксимочевина снижает риск тромбоза при эссенциальном тромобцитозе за счет уменьшения количества тромбоцитов. Гидроксимочевину начинают с низкой дозы и увеличивают до тех пор, пока количество тромбоцитов не станет почти нормальным (100 000 — 400 000 клеток на микролитр). Гидроксимочевина обычно хорошо переносится без значительных побочных эффектов. Побочные эффекты включают гиперпигментацию (потемнение) кожи, изменения ногтей (обычно темные линии под ногтем), кожную сыпь и язвы в полости рта. Гидроксимочевина также снижает количество лейкоцитов (особенно нейтрофилов) и гемоглобина, что требует тщательного мониторинга с полным анализом крови (CBC).

1. Анагрелид: Анагрелид — это пероральный препарат, который снижает количество тромбоцитов, подавляя выработку тромбоцитов в костном мозге. Обычно используется, когда гидроксимочевина неэффективна. Подобно гидроксимочевине, анагрелид начинают с низкой дозы и увеличивают до достижения желаемого эффекта. Побочные эффекты включают головную боль, сердцебиение (учащенное сердцебиение), задержку жидкости и диарею. Эти побочные эффекты обычно проходят при продолжении лечения.
2. Альфа интерферон: Альфа-интерферон может быть использован для контроля количества тромбоцитов при эссенциальной тромбоцитемии, полицитемии и первичном миелофиброзе. Это также может уменьшить размер селезенки. Альфа-интерферон вводят подкожно (под кожу) ежедневно. Альфа-интерферон также доступен в форме пролонгированного действия, называемой пегилированным интерфероном, который можно давать один раз в неделю. Интерфероновая терапия обычно предназначена для беременных женщин или людей, которые не реагируют на терапию гидроксимочевиной.
3. Plateletpheresis: Тромбоциты — это процедура, которая удаляет тромбоциты из кровообращения. Кровь удаляется через внутривенный катетер и собирается в машине, где тромбоциты отделяются от других частей крови (лейкоциты, эритроциты и плазма). Кровь за вычетом тромбоцитов возвращается в организм через в / в физиологический раствор или плазму. Тромбоцитарный терез предназначен для людей с чрезвычайно высоким количеством тромбоцитов, серьезным образованием сгустков (в легких, мозге) или кровотечением.Эффект тромбоцитов является временным, поэтому необходимо начать другое лечение для длительного контроля количества тромбоцитов.

Все методы лечения, описанные выше, не излечивают существенную тромбоцитемию. Они только уменьшают количество тромбоцитов, тем самым уменьшая риск развития сгустка или приобретенной болезни Виллебранда.

В настоящее время не существует лечебной терапии при существенной тромбоцитемии.

К счастью, несмотря на отсутствие лечебной терапии, большинство людей с эссенциальной тромбоцитемией могут жить полноценной продуктивной жизнью.

Источник: https://ru.diphealth.com/142-treatments-for-essential-thrombocythemia-4058528-71

Клинические рекомендации: Ph-негативные миелопролиферативные заболевания

Состав рабочей группы.

 Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, руководитель научно-клинического отделения стандартизации методов лечения со стационаром дневного пребывания ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ, член национального гематологического общества.

 Ковригина Алла Михайловна доктор биологических наук, профессор кафедры патологической анатомии ИПК ФМБА РФ А. М. Ковригина, заведующая отделением патологической анатомии ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России.

 Суборцева Ирина Николаевна кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научно-клинического отделения стандартизации методов лечения ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России.  Судариков Андрей Борисович доктор биологических наук, профессор, руководитель лаборатории молекулярной гематологии ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России.  Соколова Манана Александровна кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения химиотерапии миелопролиферативных заболеваний ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России.  Туркина Анна Григорьевна доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением химиотерапии миелопролиферативных заболеваний ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России.  Зарицкий Андрей Юрьевич доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБУ Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова Минздрава России.  Ломаиа Ельза Галактионовна кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник ФГБУ Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова Минздрава России.  Абдулкадыров Кудрат Мугутдинович доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный деятель наук РФ, руководитель гематологической клиники, ФГБУ Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России.

 Шуваев Василий Анатольевич кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник ФГБУ Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России.

 Грицаев Сергей Васильевич доктор медицинских наук, главный научный сотрудник отделения химиотерапии гемобластозов, депрессий кроветворения и трансплантации костного мозга ФГБУ Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России, Санкт-Петербург.

 Мартынкевич Ирина Степановна кандидат биологических наук, ведущий научный сотрудник ФГБУ Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России.

 Афанасьев Борис Владимирович доктор медицинских наук, профессор, НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой.  Морозова Елена Владиславовна доцент ВПО Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. Акад. И. П. Павлова Минздрава России, кандидат медицинских наук, заведующая отделением трансплантации костного мозга для детей с онкологическими заболеваниями НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой ГБОУ.  Байков Вадим Валентинович доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией патоморфологии НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой ГБОУ ВПО Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. Акад. И. П. Павлова Минздрава России.  Голенков Анатолий Константинович доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач России, руководитель клиники клинической гематологии и иммунотерапии ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. Н. Ф. Владимирского.

 Иванова Валентина Леонидовна главный гематолог Департамента здравоохранения города Москвы, заведующая городским гематологическим центром при ГУЗ Городская клиническая больница им. С. П. Боткина, Москва.

 Капланов Камиль Даниялович кандидат медицинских наук, заведующий отделением химиотерапии ГБУЗ Волгоградский областной клинический онкологический диспансер №1.  Поспелова Татьяна Ивановна доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии факультета повышения квалификации и переподготовки врачей ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России.

 Агеева Татьяна Августовна доктор медицинских наук, профессор кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России.

 Шатохин Юрий Васильевич доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой гематологии и трансфузиологии ФПК и ППС ГБОУ ВПО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России.  В 2013г разработаны клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативнызх МПЗ по инициативе российского национального гематологического общества (председатель: главный гематолог-трансфузиолог Минздрава России, акад. РАН, директор ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, проф. В. Г. Савченко), исследовательской группы по изучению миелопролиферативных заболеваний.  В ноябре 2013 г рекомендации были обсуждены на экспертном совете. В обсуждении принимали участие ведущие специалисты 10 гематологических центров России.  На II конгрессе гематологов в 2014г были утверждены клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных МПЗ.  В ноябре 2015г состоялось совещание совета экспертов, где были обсуждены поправки, дополнения, которые должны быть внесены в клинические рекомендации.  Последние изменения и окончательная редакция данных рекомендаций были рассмотрены и утверждены в апреде 2016г на конгрессе гематолгов России.

 Конфликт интересов. Авторы клинических рекомендаций не имеют конфликтов интересов.

Методология разработки клинических рекомендаций.  Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:  • Врачи – гематологи.  • Врачи – онкологи.  • Врачи – неврологи.  • Врачи – кардиологи.  • Организаторы здравоохранния.

 • Студенты медицинских ВУЗов Методология сбора доказательств.

 Методы, использованные для сбора / селекции доказательств:  Поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях с импакт-фактором 0,3;  Поиск в электронных базах данных.  Методы, использованные для анализа доказательств:  Обзоры опубликованных мета-анализов;  Систематические обзоры с таблицами доказательств.  Методы, использованные для определения качества и силы доказательств:  Консенсус экспертов;  Оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой схемой доказательств (табл. 1).

 Таблица П1. Рейтинговая схема для оценки силы доказательств.

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований, или рандомизированные контролируемые исследования с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или рандомизированные контролируемые исследования
1-	Мета-анализы, систематические обзоры или рандомизированные контролируемые исследования с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания, или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

 Методология разработки рекомендаций.  Описание методики анализа доказательств и разработки рекомендаций:  При отборе публикаций, как источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучалась для того, чтобы убедиться в соответствии ее принципам доказательной медицины. Результат изучения влиял на уровень доказательности, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.  Методологическое изучение фокусировалось на особенностях дизайна исследования, которые оказывали существенное влияние на качество результатов и выводов.  С целью исключения влияния субъективных факторов каждое исследование оценивалось независимо, как минимум двумя независимыми членами авторского коллектива. Различия в оценке обсуждались на совещаниях рабочей группы авторского коллектива данных рекомендаций.  На основании анализа доказательств последовательно были разработаны разделы клинических рекомендаций с оценкой силы в соответствии с рейтинговой схемой рекомендаций (табл. 2).  Методы, использованные для формулирования рекомендаций:  Консенсус экспертов;  Оценка значимости рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 2).

 Таблица П2. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций.

Уровни доказательств	Описание
A	Рекомендации основаны: по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или рандомизированные контролируемые исследования, оцененных как 1++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов или группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов
B	Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1++ или 1+
C	Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2++
D	Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4 или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2+

 Индикаторы доброкачественной клинической практики (Good Practice Points – GPPs):  Доброкачественная практика рекомендаций основывается на квалификации и клиническом опыте авторского коллектива.

 Методология валидизации рекомендаций.

 Методы валидизации рекомендаций:  Внутренняя экспертная оценка;

 Внешняя экспертная оценка.

Связанные документы.  • Ковригина А. М. , Байков В. В. Патоморфологическая дифференциальная диагностика первичного миелофиброза. Учебное пособие. М. С-Пет. 2014; 64.

 • Абдулкадыров К. М. , Шуваев В. А. , Мартынкевич И. С. Миелопролиферативные новообразования. Монография. С-Пет. 2016; 298.

Информация для пациентов.

 Диагноз Ph-негативных МПЗ (ИП, ЭТ, ПМФ) устанавливается на основании клинической картины и данных клинико-лабораторных исследований (соответсвующие изменения периферической крови, гистологические признаки в трепанобиоптате костного мозга, молекулярно – генетические маркеры, или другие признаки клональных изменений гемопоэза), также важным является исключение других заболеваний как причины изменений системы крови.  Целью терапии ИП и ЭТ в настоящее время является сдерживание прогрессирования заболевания, купирование его симптомов и улучшение качества жизни больных. При правильном подходе к лечению и контроле его результатов продолжительность жизни больных ИП и ЭТ не должна отличаться от популяции. Лечение ПМФ направлено на продление жизни и предупреждение осложнений, серьезно ухудшающих качество жизни больных.  Больные МПЗ нуждаюися в постоянном динамическом наблюдении у гематолога в течение всей жизни. Частота наблюдения варьируется от 1 – до 2 раз в год.  Терапия всех Ph-негативных МПЗ основана на применении риск-адаптированной стратегии. Для этой цели на основании анализа данных наблюдения за большим количеством больных разработаны шкалы прогноза тромбозов при ИП и ЭТ, системы стратификации риска прогрессирования при ПМФ. Важным является оценка возраста и сопутствующей патологии больного.

 Соблюдение рекомендациий врача, высокая комплаентность терапии позволяет контролировать заболевание, предупреждать развитие осложнений. Лечение больных Ph-негативными МПЗ может осуществляться только под наблюдением врача-гематолога с мониторингом его результатов в соответствии со стандартными критериями оценки ответов.

 Международная прогностическая шкала риска развития артериальных тромбозов ВОЗ 2012 при эссенциальной тромбоцитемии (IPSET-thrombosis).

Критерий
Возраст более 60 лет	1 балл
Тромбозы в анамнезе	2 балла
Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (сахарный диабет, артериальная гипертензия, курение)	1 балл
JAK2V617F	2 балла
Низкий риск — 0 или 1 балл Промежуточный риск — 2 балла Высокий риск — 3 и более баллов

 Международная шкала оценки прогноза при ПМФ (International Prognostic Scoring System, IPSS).

Признак	Количество баллов по системе стратификации риска
Возраст более 65 лет	1
Уровень гемоглобина менее 100г/л	1
Уровень лейкоцитов более 25×109/л	1
Бласты в периферической крови равно или более 1%	1
Наличие симптомов опухолевой интоксикации	1
0 балов — низкий риск; 1 балл — промежуточный 1; 2 балла – промежуточный 2; 3 балла или более – высокий риск.

 Международная шкала оценки прогноза при ПМФ Dinamic International Prognostic Scoring System.

Признак	Количество баллов по системе стратификации риска
Возраст более 65 лет	1
Уровень гемоглобина менее 100г/л	2
Уровень лейкоцитов более 25×109/л	1
Бласты в периферической крови равно или более 1%	1
Наличие симптомов опухолевой интоксикации	1
0 балов — низкий риск; 1 — 2 балла — промежуточный 1; 3 — 4 балла – промежуточный 2; 5 — 6 баллов или более – высокий риск.

 Международная шкала оценки прогноза при ПМФ (Dinamic International Prognostic Scoring System+, DIPSS+).

Признак	Количество баллов по системе стратификации риска
Возраст более 65 лет	1
Уровень гемоглобина менее 100г/л	1
Уровень лейкоцитов более 25×109/л	1
Бласты в периферической крови равно или более 1%	1
Наличие симптомов опухолевой интоксикации	1
Тромбоциты < 100х109/л	1
Необходимость переливания эрироцитов	1
Неблагоприятный кариотип: +8,-7/7q-, (17q),inv(3), -5/5q-, 12p-, перестройки 11q23	1
0 балов — низкий риск; 1 балл — промежуточный 1; 2 — 3 балла – промежуточный 2; 4 балла или более – высокий риск.

 Минздрав России 2016.

Источник: https://kiberis.ru/?p=50000