Недостаточность коры надпочечников: симптомы, лечение и прогноз

Недостаточность коры надпочечников (Болезнь Аддисона) – ряд эндокринных нарушений, вызываемых патологической гипофункцией надпочечниковой коры и/или гипоталамо-гипофизарной системы. Этиология первичной степени надпочечной недостаточности была описана в середине 19 века врачом Т. Аддисоном. Так закрепилось ее второе название – Аддисонова болезнь.

Причины заболевания

Среди наиболее частых поводов для возникновения надпочечниковой недостаточности выделяют:

• Генетические эндокринные заболевания, связанные с поражением работы коры надпочечников и других органов, отвечающих за секрецию гормонов. Например, синдром MEDAC, адренолейкодистрофия и другие.
• Туберкулез, рак и прочие заболевания, вызывающие разрушение тканей надпочечников.
• Хирургические вмешательства, приведшие к частичному или полному удалению гипофиза или надпочечников.
• Опухоль, облучение, кровоизлияния в органы гипоталамо-гипофизарной области.
• Угнетение, токсическое поражение или некроз надпочечников вследствие инфекций (в т. ч. гнойных), СПИДа, длительного принятия лекарственных средств, гормонов.

Формы гипокортицизма

Как и большинство болезней, надпочечниковую недостаточность обычно классифицируют по причинам и по срокам развития. По первой системе выделяют четыре формы нарушения:

• Первичную, при которой корковое вещество разрушено практически полностью.
• Вторичную и третичную, при которых, вследствие нарушений в гипоталамо-гипофизарной области, возникает дефицит кортикотропина.
• Ятрогенную недостаточность, возникающую вследствие синдрома отмены гормонов.

Классификация по длительности развития позволяет говорить о двух вариантах:

• Острой, когда разрушение коры происходит крайне резко. Так случается при травмах и вмешательстве хирурга.
• Хронической, когда поражение происходит постепенно. Такое течение свойственно надпочечниковой недостаточности, вызванной генетическими заболеваниями или туберкулезом.

Симптомы надпочечной недостаточности

Ранние стадии могут проходить бессимптомно и характеризоваться неспецифическими проявлениями. Например, приступами гипогликемии или общей слабостью организма. Основные симптомы нарушения проявляются достаточно поздно, когда корковое вещество практически уничтожено:

1. Сильная пигментация кожных покровов. Цвет пятен может быть бронзовым, зеленоватым, серым, даже практически черным. Иногда первичная хроническая надпочечниковая недостаточность сопровождается, наравне с потемнениями кожи, и беспигментными пятнами.  Масштабы распространения напрямую зависят от сроков развития и тяжести надпочечниковой недостаточности. В первую очередь темнеют открытые части тела. Это лицо, шея, ладони и кисти рук. Также подвержены изменениям слизистые оболочки и изначально более темные участки кожи: у мужчин – мошонка, подмышки, у женщин – область сосков.
2. Снижение массы тела и дистрофия. Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению веса на 5-25 кг.
3. Психические нарушения: депрессия, апатия, раздражительность и т.д.
4. Вялость и слабость, артериальная гипотензия (например, при резком вставании с кровати), обмороки, нарушение чувствительности частей тела, отечность.
5. Различные расстройства ЖКТ, пристрастие к соленой пище, вызванное нарушением обмена веществ.
6. Уменьшение либидо, у женщин возможны нарушения менструального цикла.

Надпочечниковая недостаточность у детей помимо прочего нередко подразумевает такие симптомы, как отставание в физическом развитии и сниженный иммунитет. Особенно часто ребенок страдает от инфекционных заболеваний.

Как диагностируют недостаточность надпочечников

Диагностика заболевания обычно проходит в несколько этапов. Во-первых, проводится сбор анамнеза: анализируются жалобы пациента и история болезни.  Во-вторых, проводят осмотр. Врача интересуют видимых симптомы болезни: гиперпигментация, пониженное АД, сниженная масса тела.

В дальнейшем врач назначает анализ крови на уровень натрия, калия, а также на гормоны надпочечников. На этом этапе подтверждением болезни станет понижение натрия в крови при повышении калия, снижения уровня таких гормонов, как кортизол и альдостерон, и повышение таких, как АКТГ и ренин плазмы. Кроме того общий анализ крови покажет снижение лейкоцитов и повышение лимфоцитов.

Также для подтверждения или опровержения диагноза могут быть назначены:

• УЗИ, МРТ и КТ надпочечников, которые позволят проанализировать состояние парного органа;
• Флюорография грудной клетки для определения туберкулеза легких;
• МРТ и КТ гипоталамо-гипофизарной области, которые позволят определить вторичную или третичную надпочечниковую недостаточность;
• ДНК-диагностика, необходимая для определения врожденного заболевания.

Как лечить гипокортицизм

Нужно отметить, что современные методы лечения Аддисоновой болезни крайне эффективны. Обычно выбор конкретного из них зависит от формы патологии. Так или иначе, все они имеют двойную цель:

1. Устранение причины недостаточности коры надпочечников.
2. Восполнение недостатка гормона.

Так для выполнения первой цели больному назначают лечение от различных заболеваний, послуживших основанием для появления у него симптомов надпочечниковой недостаточности:

• Противотуберкулезные препараты,
• Лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области,
• Медикаментозное лечение грибковых инфекций и сифилиса,
• Хирургическое удаление аневризм и опухолей.

Вторая цель предполагает заместительную гормональную терапию кортикостероидами. Часто, в связи с необратимостью разрушения надпочечников, она становится пожизненной.

В случае тяжелого состояния пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью ему начинают вводить гидрокортизон сразу, после того как Аддисонова болезнь диагностирована.

Правильность лечения позволяет определить нормализация АД, а также уменьшение выраженности таких ярких симптомов болезни, как гиперпигментация и отечность.

Легкая Аддисонова болезнь лечится только гидрокортизоном или кортизоном, а комбинация минерало- и глюкокоркоидов становится необязательной. Также нужно отметить, что вторичная надпочечниковая недостаточность предполагает терапию только глюкокортикоидами. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность лечится постепенным снижением дозы гормонов, но исключительно под присмотром врача.

Помимо основного лечения, не более чем раз в четыре месяца возможно применение к пациентам анаболических стероидов. Кроме того, все больные должны придерживаться диеты с минимальным количеством солей калия. Пища должна быть богата солями натрия, белками, жирами и углеводами, а также витаминами B и C.

Возможные осложнения

Надпочечниковая недостаточность – это серьезное заболевание, которое требует правильного и своевременного лечения. В случае его отсутствия возможны тяжелые осложнения, которые принято называть аддисоническим, или надпочечниковым кризом.

По преимуществу проявлений он имеет три формы:

• Сердечно-сосудистую;
• Желудочно-кишечную;
• Нервно-психическую.

Так или иначе, это состояние требует немедленной госпитализации, ведь включает в себя различные серьезные симптомы:

1. Резкая слабость. Человек, переживающий криз, мгновенно выключается из активной жизни, буквально на глазах впадая в прострацию.
2. Падение АД. Результатом такого быстрого снижения давления может стать коллапс и обморок.
3. Рвота и понос. Криз вызывает стремительное обезвоживание организма.
4. Сердечная недостаточность. Больной бледнеет, чувствует похолодание конечностей. Пульс становится нитевидным.
5. Головная боль и судороги. Нервно-психическое состояние стремительно ухудшается, нередки случаи проявления менингеальных симптомов и бреда.

Наконец, жертвы надпочечникового криза попросту рискуют впасть в коматозное состояние или даже погибнуть.

Прогноз

Правильность и своевременность терапии, а также соблюдение назначений врача позволяют избежать осложнений. Иными словами, отличие между продолжительностью жизни здоровых людей и людей, страдающих от болезни Аддисона, незначительно. Качество жизни также меняется не слишком сильно: пациенту требуется работа с нормированным рабочим днем.

Исключение могут составлять лишь лица, имеющие многочисленные сопутствующие заболевания, в том числе генетические, и травмы. Тяжелая надпочечниковая недостаточность предполагает получение статуса инвалида. В подобных ситуациях особо существенную роль играет профилактика.

Профилактика

Ряд рекомендаций относится к перинатальному периоду жизни человека. Будущем родителям советуют всерьез отнестись к профилактике недоразвития надпочечников, исключив любое воздействие на плод курения, алкоголя, наркотиков, а также оградив мать от приема медикаментов без назначения врача.

В случае диагностики надпочечниковой недостаточности пациент должен активно заботиться о своем здоровье. Прежде всего, ему необходимо встать на учет у эндокринолога.

Правильно назначенная и наблюдаемая специалистом заместительная терапия кортикостероидами – самый верный способ профилактики с кризом.

Обратиться к врачу следует и лицам, находящимся в группе риска (туберкулез, длительный прием гормонов надпочечников, генетические заболевания). Это позволит вовремя обнаружить Аддисонову болезнь и получить помощь специалиста.

Источник: https://MoiPochki.ru/drugie-bolezni/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-addisonova-bolezn.html

Что бывает, когда не хватает гормонов надпочечников?

Надпочечниковая недостаточность характеризуется нехваткой гормонов коры надпочечников.

Впервые ее описал Томас Аддисон в 1885 году у больного туберкулезом, потому это заболевание получило название «болезнь Аддисона» или хроническая надпочечниковая недостаточность.

Доброго всем времени суток! Меня зовут Диляра Лебедева, я автор блога «Гормоны в норме!». В этой статье речь пойдет о хронической надпочечниковой недостаточности, а об острой я напишу как-нибудь в другой статье.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается при поражении коры надпочечников, поэтому ее еще называют первичной.

При этом заболевании снижается синтез всех гормонов коры надпочечников — минералокортикоидов, глюкокортикоидов и андрогенов. Частота заболеваемости болезнью Аддисона составляет 40-60 случаев в год на 1 млн взрослого населения.

 Если у вас имеются пробелы в знаниях о надпочечниках, то я вам рекомендую прочитать статью «Надпочечники».

 Почему возникает надпочечниковая недостаточность?

Наиболее частые причины надпочечниковой недостаточности следующие (в порядке уменьшения частоты):

1. Аутоиммунный адреналит
2. Туберкулез надпочечников
3. Адренолейкодистрофия
4. Опухоли надпочечников
5. Метастазы опухолей
6. Инфекции (сифилис, бруцеллез, сыпной тиф, грибковые поражения)
7. Удаление надпочечников вследствие болезни Иценко-Кушинга
8. Некроз надпочечников вследствие СПИДа

В последнее время отмечается рост аутоиммунного поражения надпочечников. Эта причина составляет около 98 % от всех случаев болезни Аддисона. Предполагается генетическая предрасположенность, т. к. имеются семейные случаи заболевания надпочечниковой недостаточностью.

При аутоиммунном процессе вырабатываются антитела к ферменту 21-гидроксилазе. Очень часто недостаточность надпочечников сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями такими, как аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз, анемия, сахарный диабет 1 типа, бронхиальная астма, гипогонадизм.

При туберкулезе надпочечников чаще всего обнаруживается казеозный некроз и коры, и мозгового вещества надпочечников. Также часто встречается фиброзно-кавернозная форма туберкулеза надпочечников.

Обычно у больного уже имеется туберкулез легких.

Адренолейкодистрофия — это генетическое заболевание, при котором имеется дефект ферментов, которые осуществляют обмен жирных кислот. В результате они накапливаются в белом веществе головного и спинного мозга, а также  в коре надпочечников, вызывая дистрофические изменения. Как причина болезни Аддисона адренолейкодистрофия встречается около 5 % случаев.

В тяжелых случаях происходит демиелинизация (разрушение миелина) нервных волокон головного и спинного мозга, которая проявляется парезами (обездвиживанием), приступами эпилепсии и пр. В более легких формах преобладают симптомы надпочечниковой недостаточности.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Заболевание развивается очень медленно. Первые симптомы начинают проявляться, когда разрушено 90 % ткани обоих надпочечников. Обычно оно проявляется на фоне какого-либо физического стресса.

Это может быть инфекция, травма или операция. Снижение синтеза гормонов коры надпочечников при болезни Аддисона приводит к нарушению всех видов обмена.

 Дальше я расскажу о наиболее типичных признаках этого заболевания, чтобы вам было понятнее.

Гиперпигментация

Главным отличительным признаком этого заболевания является изменение кожи и слизистых. Это проявляется гиперпигментацией  (повышенным отложением меланина).

Гиперпигментация отмечается как на открытых, так и на закрытых участках кожи. Особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях,  в послеоперационных рубцах, на слизистой рта, в области ореол сосков, анального отверстия, наружных половых органов.

Гиперпигментация обнаруживается только при первичной надпочечниковой недостаточности и никогда при вторичной, которая связана с поражением гипофиза. На рисунке справа вы можете увидеть как выглядит эта повышенная пигментация.

Этот симптом связан с повышенным содержанием адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), который вырабатывается в ответ на снижение гормонов коры надпочечников в 5-10 раз. Вслед за АКТГ увеличивается выработка меланостимулирующего гормона, который и вызывает потемнение кожи.

Быстрое потемнение кожи свидетельствует о нарастании тяжести заболевания и является симптомом наступления аддисонового криза (острой надпочечниковой недостаточности). И наоборот, уменьшение пигментации говорит об адекватном лечении и поддержании уровней гормонов в норме.

В редких случаях происходит не потемнение кожи, а наоборот, появление пятен депигментации (отсутствие пигмента) — витилиго. Это происходит в 5-20 % случаев. В таком случае говорят о «белом аддисонизме». На рисунке слева вы видите человека с витилиго.

Утомляемость и потеря сил

У 100 % больных с надпочечниковой недостаточностью отмечается мышечная слабость и быстрая утомляемость. Это связано со снижением глюкокортикоидов, которые поддерживали запасы гликогена (главного источника энергии организма) в печени и мышцах, уровень глюкозы в крови и тканях в норме. А при болезни Аддисона отмечается нехватка глюкозы, которая и вызывает мышечную слабость.

Потеря аппетита

Снижение аппетита отмечается у 80-90 % больных, иногда вплоть до полного отказа. Также беспокоят боли в животе без четкой локализации, тошнота, иногда рвота, смена запоров и поносов. Обращает на себя внимание пристрастие к соленой пище. Это происходит, т. к. недостаток минералокортикоидов вызывает потерю натрия, что проявляется желанием употреблять его в виде обычной соли.

Похудание

Прогрессирующее похудение связано с несколькими причинами. С одной стороны — снижение аппетита и нарушение всасывания в кишечнике. С другой стороны нехватка глюкокортикоидов и андрогенов приводит к потере самой мышечной массы из-за нарушения синтеза белков в организме.

Также нехватка минералокортикоидов вызывает потерю натрия и воды, что приводит к обезвоживанию и потере массы тела.

Низкое артериальное давление

Пониженное давление является одним из ранних признаков надпочечниковой недостаточности и является обязательным признаком. Оно возникает из-за потери натрия и жидкости вследствие дефицита минералокортикоидов.

Следует отмечать не собственно пониженное давление, а понижение его в динамике. Например, у больного, страдающего гипертонической болезнью вдруг давление стало ниже без видимых причин  (было 180/90,  а стало 160/80 мм рт ст). Также имеются жалобы на головные боли, головокружения, обмороки и приступы сердцебиения.

• Поражение детородной функции
• Поражение репродуктивной функции проявляется в снижении либидо и импотенции у мужчин, а у женщин — в нарушении менструального цикла, патологии беременности.
• Психические нарушения

Психические нарушения встречаются более чем у 50 % больных. Обычно они протекают в виде апатии или раздражительности, нарушения памяти. Далее появляется снижение инициативы, оскудение мышления, негативизм.

Как выявить недостаточность надпочечников?

Для подтверждения диагноза надпочечниковой недостаточности исследуют следующие показатели:

1. Уровень натрия и калия (снижение первого и повышение второго)
2. Уровень кортизола и альдостерона (снижение их уровней)
3. Уровень АКТГ и ренина плазмы (повышение этих показателей)
4. Уровень лейкоцитов и лимфоцитов в ОАК (снижение первых и повышение вторых)

Перед сдачей крови на кортизол, альдостерон, АКТГ  накануне следует избегать стрессовых ситуаций и интенсивных физических нагрузок.

Также следует отменить прием эстрогенов, оральных контрацептивов, мочегонных препаратов за несколько дней до исследования.

Определение этих гормонов может производиться различными методиками, поэтому будут получаться различные результаты. Каждая лаборатория устанавливает свои референсные значения в зависимости от метода исследования.

Фармакологические пробы

Короткая проба проводится следующим образом: после определения фонового содержания кортизола в крови внутривенно в течении 2 минут вводят 250 мкг синактена, разведенного в 5 мл физ. раствора.

 Через 60 минут определяют уровень кортизола . У здорового человека в ответ на это введение происходит повышение кортизола в 2-3 раза.

Если уровень кортизола после процедуры выше 500 ммоль/л, то диагноз исключается.

Длинная проба проводится следующим образом: после фонового определения кортизола внутримышечно вводят 500-1000 мкг синактена-депо (препарата длительного действия) и определяют кортизол через 8-12 часов. При первичной надпочечниковой недостаточности уровень кортизола останется прежним.

Поиск причины заболевания 

Маркером недостаточности надпочечников аутоиммунного генеза являются антитела к ферменту 21-гидроксилаза (Р450с21). Для адренолейкодистрофии характерно повышение в крови уровня жирных кислот (С24:0 — С26:0), а также специфические изменения при МРТ головного и спинного мозга. При туберкулезной причине почти всегда имеется туберкулез легких или других органов.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности  заключается в пожизненном приеме кортикостероидов с заместительной целью. После постановки диагноза начинают с внутримышечного или внутривенного введения гидрокортизона (100-150 мг в сутки) на 2-3 дня.

Выраженный положительный эффект от терапии является важным свидетельством правильности диагноза и адекватного лечения. После стабилизации состояния назначается поддерживающая терапия в виде комбинации глюко- и минералокортикоидов.

К глюкокортикоидам относят:

• гидрокортизон (поддерживающая доза 10-20 мг утром и 5-10 мг днем)
• преднизолон (5 мг утром и 2,5 мг днем)

К минералокортикоидам относят:

• флудрокортизон (поддерживающая доза 0,05-0,1 мг утром)

Чтобы имитировать циркадный ритм продукции кортизола, 2/3 препарата назначаются утром, а 1/3 — днем. Оценивается эффективность лечения хронической  недостаточности надпочечников по уменьшению пигментации, нормализации артериального давления и отсутствию отеков.

Нужно помнить, что при инфекционных заболеваниях дозу препаратов следует повышать в 2-3 раза. А при тяжелых инфекциях возможен переход на внутримышечные инъекции. При различных инвазивных медицинских манипуляциях (лечении зубов, операциях) необходимо однократное введение 50-100 мг гидрокортизона.

Прогноз

Продолжительность и качество жизни людей с хронической  надпочечниковой недостаточностью мало отличаются от обычных людей при правильно подобранной дозе кортикостероидов. Прогноз ухудшается при развитии сопутствующих аутоиммунных заболеваниях.

Прогноз при адренолейкодистрофии плохой и определяется скоростью прогрессирования заболевания в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

Источник: http://gormonivnorme.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечники выполняют в организме очень важную функцию. Именно они отвечают за выработку гормонов, которые регулируют различные химические процессы, проходящие в человеческом теле. Поэтому, если был поставлен диагноз надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм, необходимо не медля начать лечение, пока заболевание не приобрело более сложную форму.

Надпочечные железы и их функции

Надпочечники представляют собой два парных органа (железы), которые располагаются сверху над почками, в забрюшном пространстве. Каждая из желез, в здоровом состоянии имеет вес 4-5г, ширину 4см. толщину 1см.

В основном, они регулируют метаболизм, а также в ответе за быстрое восстановление организма и нормализацию нервной системы. Это происходит благодаря выработке таких гормонов как:

1. Адреналин — именно данный гормон является мощным элементом, в борьбе с последствиями воздействия стрессовых ситуаций, уменьшает болевые ощущения после полученной травмы;
2. Норадреналин – регулирует артериальное давление и работу сердечно-сосудистой системы;
3. Андроген – отвечает за уровень холестерина и липидов в крови и развитие вторичных половых признаков;
4. Дезоксикортикостерон – повышает сопротивляемость организма;
5. Кортизол – сохраняет энергетические запасы организма;
6. Альдостерон и кортикостерон – отвечают за водно-солевой обмен, повышение артериального давления.

Ставят диагноз надпочечниковая недостаточность, в том случае, если в организме возникает дефицит кортизола и альдостерона. Благодаря этим двум гормонам поддерживается нормальный белковый обмен, повышается содержание глюкозы в кровяных клетках, ускоряется поступление в кровь кальция, поддерживается баланс Na, Cl, K.

Гипокортицизм различают либо хронический, либо острый. Хроническая надпочечниковая недостаточность зачастую, проходит со слабовыраженными симптомами, что в перспективе, с большой вероятностью приведет к осложнениям. Что касается острой формы, то здесь появляются такие признаки как скачки артериального давления, одышка, частые потери сознания, судороги.

Хоть достаточно сложно выявить причину криза, но в основном его вызывает отмена гормональных препаратов или уменьшение их дозы (их назначают при лечении хронической надпочечниковой недостаточности).

Также, болезнь может развиваться при поражении данных желез, либо же – присутствует патология центральных органов, которые имеют отношение к регуляции эндокринной системы.

Поэтому, очень важно вовремя выявить симптомы недуга, чтобы начать своевременное лечение или заменить недостающие гормоны медикаментами, содержащими искусственные гормоны.

Причины

Выработка гормонов регулируется не только надпочечниками, но также гипоталамусом и питуитарной железой (гипофизом). Если нарушается их соединение в одной из них, соответственно возникает удобный момент, провоцирующий начало надпочечниковой недостаточности. Болезнь делится на первичную надпочечниковую недостаточность, вторичную и третичную.

Первая форма отличается от двух остальных только тем, что поражаются сами железы. Это сопровождается недостатком альдостерона и кортизола, в будущем, сопровождается стремительным расходованием Na, удерживании калия, начинается обезвоживание.

Именно этот процесс приводит к окрашиванию кожи (гиперпигментация) – данный симптом является одним из главных, при прогрессирующей недостаточности надпочечников.

Немного слабее выражено потемнение слизистых оболочек ротовой полости. Но бывает и так, что при надпочечниковой недостаточности гиперпигментация отсутствует. У пациента, можно заметить на кожном покрове белые участки (витилиго), для которых характерны неправильные контуры.

Среди причин, чаще всего вызывающих возникновение первичной надпочечниковой недостаточности можно выделить:

• Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (до 98%) — начинается разрушение надпочечников на клеточном уровне. Причина этого, до сих пор не исследована. Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана поражением коркового вещества процессами различной природы, такими как прогрессирующая атрофия, происходящая в корковом веществе желез.У многих больных начинают развиваться другие патологии, преимущественно – аутоиммунный тиреоидит. Вторичная связана с нарушением работы гипофиза, когда эта железа начинает синтезировать слишком маленькое количество гормона АКГТ или не перерабатывает его вообще. Что касается третичной деструкции, она возникает когда гипоталамус слишком мало вырабатывает гормона кортиколиберина.
• Туберкулез надпочечников – наблюдается у пациентов страдающих от туберкулеза легких.
• Врожденная патология коры органа.
• Адренолейкодистрофия – дефект систем, отвечающих за выработку ферментов, при посредстве которых, в белом веществе центральной нервной системы происходит обмен жирных кислот.
• Амолоидоз – отлагается белок амилоид в клетки тканей.
• Редкие причины — инфекции (венерические заболевания, микозы, ВИЧ), опухолевые метастазы, порок сердца.

Вторичная надпочечниковая недостаточность имеет клиническую картину значительно легче, чем первичная, по той причине, что в данном случае наблюдается только недостаток кортизола, чаще всего это вызвано нарушением работы гипофиза, его поражением. К причинам возникновения вторичной надпочечниковой недостаточности можно отнести вирусные инфекции, кровоизлияния после травмирования, опухоли, деструкция после облучения данного органа или оперативного вмешательства.

Третичная недостаточность коры надпочечников также, как и во втором случае характеризуется недостатком всего лишь одного гормона – кортиколиберина. Она бывает с самого рождения или возникает после инфекционного заболевания, опухолевой болезни, облучения, кровоизлияний, патологий гипоталамуса. Острая форма (аддисонический криз) имеет аналогичные причины, как хроническая.

Симптомы

О наличие данной проблемы, могут свидетельствовать различные симптомы, которые в основном зависят от быстроты протекания болезни и поражения тканей органов. Например, острая форма характеризуется гибелью сразу многих клеток. В то время как при хронической форме на это требуется гораздо больше времени, что сопровождается признаками, отличными от острой надпочечниковой недостаточности:

• Обезвоживание – вызвано недостаточным количеством альдостерона. Происходит накопление калия и утрата натрия, с которым организм теряет воду. Эти процессы воздействуют на сердечный ритм, а также нарушают функции пищеварительной системы. При достаточно высоком проценте калия в организме, может произойти остановка сердца.
• Гиперпигментация – гипофиз продуцирует большое количество АКТГ, что имеет воздействие не только на кортизол, но и на меланотропин – именно этот гормон оказывает усиленное воздействие на вещество меланин, что отвечает за цвет клеток кожи и волос. Кожа начинает приобретать темный оттенок, именно по этой причине надпочечниковой недостаточностидали название «Бронзовая болезнь».
• Потеря веса — от 6кг до 25кг, в зависимости от массы тела.
• Пристрастие к продуктам, содержащим в своем составе большое количество соли. Часто, этому симптому не придают значения, так как многие люди любят употреблять в пищу соленые продукты.
• Рвота, диарея, отсутствие аппетита, тошнота, запоры, боли в желудке – иногда эти признаки списывают на желудочные заболевания. При вторичной надпочечниковой недостаточности, тошнота и желание съесть соленое отсутствует, но есть ощущение слабости, исчезающее после еды.
• Апатия, изменение поведения.
• Снижается давление.

У малышей, моложе 3 лет, недостаточность надпочечников может развиться по различным причинам – гипоксия плода при родах, кишечная инфекция, острое респираторное заболевание.

Касательно острой надпочечниковой недостаточности, можно сказать, что взрослые могут быть всего лишь носителями, но у детей, проявляется после менингококковой инфекции, при листерозе, после дифтерии, после операционного вмешательства.

При этом, часто нет ничего, чтобы указывало на недуг, кроме как: слабость, бледность кожи, синеющие кончики пальцев рук, жидкий стул, боль в животе, рвота, судороги. При менингококковой инфекции – высыпания, имеющие характерный коричневый цвет.

При этих явлениях, необходимо срочно оказать больному медицинскую помощь, в противном случае, может наступить кома, что приведет к летальному исходу.

Диагностирование заболевания

Для того, чтобы выяснить какая именно надпочечниковая недостаточность, необходимо обследовать орган при помощи УЗИ.

Но бывает так, что такое обследование не показывает ничего, тогда дополнительно делается КТ надпочечников, а также проводят МРТ головного мозга, при котором, тщательно осматривают гипофиз и гипоталамус. После чего, делаются анализы.

Также, делают анализ мочи, суточное содержание в ней 17-ОКС и 17КС. Содержание АКГТ — при третичном и вторичном типе надпочечниковой недостаточности, он понижен, но наблюдается возрастание, если поражены непосредственно ткани надпочечников.

Если это скрытая форма – ее можно выявить при проведении стимуляционного теста с АКГТ. Для этого проверяют изначальное количество кортизола, после получасового ожидания делают анализ повторно, и не быстрее чем через 1 час, после введения синтетического АКГТ.

Диагноз подтверждается, если кортизол не повысился больше отметки в 550 нмоль/л. При здоровых надпочечниках он имеет свойство повышаться от 4 до 6 раз.

Основной пик повышения гормона – около 8 утра, это самое благоприятное время для проведения лабораторных анализов.

После определения диагноза, специалисты проводят проверку иммунитета (насколько он снизился), насколько поражены белковый, липидный, углеводный, электролитный обмены.

Для выяснения этих факторов, необходимо провести общий анализ крови, дополнительно делается липидограмма, электрокардиограмма – это дает общее представление о том, как реагирует сердечно-сосудистая система на изменения электролитов в крови.

Лечение и терапия

Если в полной мере были проведены все анализы и обследование, пациенту назначают прием искусственных гормонов, тех которых был обнаружен недостаток, зачастую – глюкокортикоиды. Их подбор осуществляется исходя из длительности их действия, минералокортикоидной активности, наличия побочных эффектов, средней дозировки в сутки.

На начальной стадии развития надпочечниковой недостаточности, больному назначают только Кортизон.

Но, если недостаточность коры надпочечников имеет более сложную форму, терапия включает в себя прим сразу нескольких препаратов, таких как Кортизон, Преднизолон, Флудрокортизон (синтетический альдостерон).

Последний в перечне препарат, практически всегда назначают, если у пациента наблюдается недостаток минералкортикоидов.

Это необходимо по той причине, что если принимать одни только глюкокортикостероиды, у детей наблюдается торможение психомоторного развития, недостаточная прибавка веса, обезвоживание организма, что в свою очередь приводит к постепенному накоплению лишнего калия (слишком большая доза этого элемента, содержащегося в человеческом теле, может привести к летальному исходу).

Глюкокортикоиды, без дополнительных препаратов назначаются только в самом начале развития заболевания и если присутствует адренолейкодистрофия. При правильной дозировке Флудрокортизона, количество натрия в крови уменьшается, и наоборот отмечается рост ренина.

Но, при передозировке может появится ряд побочных эффектов – отеки лица, повышенное давление, головные боли, недостаток калия, переизбыток натрия. В данном случае, врач эндокринолог снижает суточную дозу препарата, но,ни в коем случае, не прекращает.

При неправильной терапии, есть риск возникновения аддисонического криза. Он являет собой декомпенсацию хронической надпочечниковой недостаточности, вызывающую у пациента коматозное состояние.

Для криза характерно сильное чувство слабости, низкое артериальное давление, постоянная рвота, характерный запах из ротовой полости, напоминающий ацетон, окрашиванием кожи и сердечной недостаточностью.

В основном аддисонический криз имеет три клинические формы:

1. Сердечно-сосудистая – нарушается кровообращение, наблюдается постоянно холодные руки, ноги, снижение частоты сердцебиения, тахикардия, острая сосудистая недостаточность, артериальная гипотония, анурия, акроцианоз.
2. Нервно-психическая — характеризуется постоянной сильной головной болью, судорог, временным оцепенением, бредом.
3. Желудочно-кишечная – наличие болевого синдрома в районе кишечника, понос с кровяными выделениями, тошнота, метеоризм.

Такое осложнение надпочечниковой недостаточности очень сложно поддается терапии. При возникновении криза, врач эндокринолог назначает внутривенно значительную дозу Na, глюкозы, хлорида, постоянно следя за их количеством в кровяных клетках. Сначала вводят препарат Преднизолон. После того, как удалось купировать все симптомы, лекарства начинают вводить внутримышечно.

Если у пациента слишком понижено артериальное давление, дополнительно назначают Адреналин, Добутамин, Мезатон, Дофамин. Также, если присутствует патология вирусного характера, больному прописывают противовирусные, противомикробные либо – антимикотические препараты.

Только после всех этих мер, пациент помещается в общую палату и может принимать таблетированные формы препаратов.

Если было вовремя и правильно начато лечение надпочечниковой недостаточности, это дает большой шанс перебороть недуг.

Поэтому очень важно, заметив какие-либо симптомы, своевременно обратится за врачебной помощью.

Кроме этого, необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья – правильно питаться, избегать стрессов, вести здоровый образ жизни, систематически проходить врачебные обследования.

Источник: https://pochkam.ru/nadpochechniki/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy-lechenie-prichiny.html

Надпочечниковая недостаточность: причины, диагностика, терапия

Дисфункция надпочечников – это состояние, при котором уменьшается продуцирование гормонов в коре органа. Оно бывает хроническим и острым. Надпочечниковая недостаточность долго не диагностируется. Ее лечение затруднено, а сама патология может приводить к осложнениям.

Классификация болезни

В международной классификации болезней код недуга по МКБ 10 – Е27. Корковый слой органа продуцирует различные гормональные вещества, мужские и женские половые гормоны. При первичной патологии надпочечниковой недостаточности в организме развивается дефицит кортизола и альдостерона.

Если патология возникает при расстройстве функций гипоталамуса и гипофиза, диагностируют вторичную стадию патологии – более выраженную надпочечниковую недостаточность. Патология сопровождается различными клиническими симптомами.

Для определения стадии недуга важно выполнить анализы на уровень гормонов. Необходимо также пройти полное обследование организма и проверить кровь. При третичной патологией надпочечниковой недостаточности гипоталамус продуцирует малое количество вещества кортиколиберин.

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность может возникнуть и тогда, когда блокируются рецепторы, и нет их чувствительности к альдостерону и кортизолу. Наиболее тяжело протекает первичная недостаточность, надпочечники при данной патологии не продуцируют нужные вещества.

Причины патологии

Вызвать уменьшение синтеза гормональных веществ может гипоплазия надпочечников. Возникает недуг от поражения определенных центров в организме, которые регулируют функции эндокринной системы.

Аутоимунная надпочечниковая патология развивается при различных ответах иммунитета и его нарушениях. Иммунитет человека воспринимает различные реакции как чужеродные. Развиваются многие аутоиммунные патологии и поражения здоровых тканей. Подобные нарушения требуют тщательной диагностики и лечения.

Причинами появления заболевания являются:

• аутоиммунные нарушения;
• врожденная аномалия коры;
• патология гипоталамуса;
• туберкулез;
• кровоизлияние, спровоцированное инфекцией;
• синдром смита-опица;
• накопление в тканях органа белковых соединений.

Вторичный гипокортицизм вызывают различные инфекции, возникающие при травмах кровоизлияния, опухоли. Нарушения появляются из-за деструкции органа и иногда связаны с длительным приемом синтетических глюкокортикоидов.

Нехватка АКТГ и гипофизарных веществ наблюдается при врожденном уменьшении массы тела. Гипофиз может поразиться собственными антителами, что также неизбежно приводит к нарушению работы надпочечников.

У детей возможна врожденная надпочечниковая патология коры, ее недостаточность проявляется по-разному. Среди симптомов наблюдаются пигментация кожи, слабость и тремор конечностей, плохая работа сердца и сосудов. Возможно развитие криза.

Симптомы

Синдром надпочечниковой недостаточности характеризуется дисбалансом гормонов. Дефицит альдостерона вызывает сильное обезвоживание в человеческом организме. ХНН прогрессирует, из тканей постепенно уходит вода вместе с натрием. В структурах накапливается калий. Это вызывает нарушения пищеварения, сбои в работе сердца.

При очень сильной концентрации калия возможна остановка сердца. При надпочечниковой недостаточности учитывается пропедевтика внутренних болезней. Это необходимо, чтобы болезнь можно было лечить наравне с сопутствующими хроническими недугами. Ведь очень часто именно вторичные инфекции вызывают осложнения и дисфункцию внутренних органов, оказывают влияние на работу мозга и структур организма.

При дефиците кортизола вещество гликоген начинает продуцироваться в меньшем количестве. Следствие – АКТГ и меланин синтезируются гипофизом сильнее.

У мужчин симптомы надпочечниковой недостаточности выражаются в расстройстве половых функций.

Хронический гипокортицизм вызывает пятна Витилиго, повышенную пигментацию. Темнеет лицо, шеи, ладони. Далее начинают темнеть места, скрытые одеждой. Кожа больного человека словно покрыта бронзой. Подобное явление спровоцировало другое название недуга – «бронзовая болезнь». Симптомы вторичного гипокортицизма проявляются в пигментации кожи и понижении иммунитета.

Также к симптомам патологии относятся:

• снижение веса;
• апатичные состояния;
• чрезмерная раздражительность;
• мышечная слабость;
• ухудшение аппетита;
• расстройства пищеварения;
• блуждающая боль в животе.

При хронической форме недуга характерно постоянное желание соленой пищи. Это связано с тем, что в крови снижается уровень глюкозных соединений и нарушается состав желудочного сока. Также по утрам возможен тремор конечностей и сильная слабость. Беременность при надпочечниковой недостаточности требует постоянного врачебного контроля.

Течение надпочечниковой недостаточности сопровождается снижением умственной деятельности. Развивается артериальная гипертензия. Необходимо просканировать работу сосудов головного мозга и исключить развитие опухоли.

Болезнь может быть инфекционного характера. Поэтому важно обратить внимание на симптомы вторичной инфекции.

Вследствие деструкции органических тканей возможно проявление головокружений и головных болей, скачки АД, нарушение зрения.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых развивается адиссонический криз. Критическое состояние характеризуется резким побледнением слизистых и кожи, рвотой, слабостью. Возникает болезненность живота, кончики пальцев синеют. Стул может быть частым и жидким. При хронической надпочечниковой недостаточности отмечается общая слабость, при кризе возможны судороги и кома.

Диагностика

В диагностике надпочечниковой недостаточности применяются такие методы:

• УЗИ органа.
• МРТ головного мозга.
• Лабораторные анализы крови.

Выявление уровня кортизола и АКТГ в крови помогает узнать особенности патологии. Также необходимо выявить уровень ОКС и КС в моче больного человека. При патологии данные метаболиты кортизола снижены. Снижение уровня альдостерона, кортизола и дисбаланс веществ указывает на развитие патологии.

Диагностические анализы при надпочечниковой недостаточности и остальная диагностика определяют, насколько изменен обмен веществ и понижен иммунитет. При болезни нарушается обмен липидов, белков, углеводов. Также важно знать уровень кальция, белка, калия в кровотоке. Для этого сдаются биохимические анализы крови.

Лечение

В лечении надпочечниковой недостаточности основу составляет введение искусственных гормональных веществ и коррекция гормонов в организме. Врач подбирает пациенту определённые глюкокортикоиды — в зависимости от активности.

Назначаются:

• кортизон;
• гидрокортизон;
• дексаметазон;
• преднизолон;
• флудрокортизон.

Препараты вводятся дважды в сутки. Дозировку назначает лечащий врач. При диагностировании легкой стадии недуга обычно рекомендуется введение только Кортизона. Принимают ли при надпочечниковой недостаточности Эплеренон? Решение принимает только врач. Все назначения лекарственных средств учитывают состояние пациента.

Препарат Флудрокортизон назначается при сильном снижении натрия в кровотоке и повышенной концентрации калия. При появлении отеков ног при надпочечниковой недостаточности дозировку препарата снижают.

Экстренная неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых включает:

1. Внутривенное введение глюкозы и хлорида натрия.
2. Введение синтетических (Преднизолона, Кортизона) глюкокортикоидов струйно и капельно.
3. Введение препаратов при понижении АД (Мезатон. Дофамин).
4. Назначение дополнительных препаратов для стабилизации состояния.

После стабилизации криза пациента переводят в лечении надпочечниковой недостаточности на терапию препаратами в таблетированной форме. В процессе терапии пациент находится под постоянным врачебным контролем. Периодически определяют количество гормонов в крови и электролиты в кровотоке.

В лечении важна диета, надпочечниковая недостаточность требует исключения из рациона жирных и жареных продуктов.

Осложнения

При выраженной недостаточности надпочечников и ее дальнейшем развитии возможны осложнения:

• Нарушения в деятельности сердечно-сосудистой системы.
• Нарушения пищеварения.
• Появление спастических болей в брюшине.
• Нервно-психические расстройства.

Возникают тахикардия, холод в конечностях, гипотония. У новорожденного при патологии пропадает аппетит, появляются понос и рвота. Наблюдаются сонливость и слабость. Развитие аддисонического криза может вызвать летальный исход.

Прогноз и профилактика

Пациенты с выявленной патологией должны встать на диспансерный учет. При ухудшении состояния дозировка гормонов увеличивается. Однако в группу риска попадают пациенты, длительно принимающие кортикостероиды.

У женщин симптомы надпочечниковой недостаточности могут выражаться в нарушении менструального цикла. Важно своевременное лечение женских патологий при надпочечниковой недостаточности у женщин.

Поэтому важно регулярно посещать гинеколога и эндокринолога, медики дадут взрослому человеку, у которого есть надпочечниковая недостаточность, клинические рекомендации.

Важно избегать травм внутренних органов и стресса. Пациенты с выявленной патологией должны встать на диспансерный учет и знать, как проявляются признаки надпочечниковой недостаточности. Они могут возникать периодически во время стрессов, поэтому любые нервные потрясения лучше исключить из жизни.

Лечить вторичный гипокортицизм можно эффективно. Субклиническая картина недостаточности надпочечниковой может быть устранена, если гипоталамус вырабатывает нужные вещества.

Источник: https://nadpochechniki.ru/bolezni/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Недостаточность коры надпочечников – причины, симптомы, лечение

Когда человеку устанавливают диагноз «недостаточность коры надпочечников», то он не всегда понимает, что именно означает это словосочетание. Начнем с того, что не все представляют, где именно расположены эти надпочечники. Поэтому, мы должны определиться с тем, что такое надпочечники, каковы причины нарушения их функционирования, симптомы патологии, и как лечить эту патологию.

Где расположены надпочечники у человека?

Вы не сможете понять, что именно у вас происходит с надпочечниками, пока не разберетесь, где именно находится этот орган и какие основные функции он выполняет.

Надпочечники – это железы эндокринной системы, которые физиологически расположены возле почки. Функции надпочечников многочисленны и выражены, прежде всего, в:

• Нормализации обмена веществ в организме человека;
• В выработке жизненноважных гормонов, принимающих участие в репродуктивной функции, обменной и т.д.;
• Помогают справляться с тяжелым стрессом, депрессивным состоянием;
• Надпочечники вырабатывают гормоны адреналин, а также норадреналин.

Исходя из вышеуказанного, надпочечники – это жизненноважный орган, который регулирует большинство функций в организме. Без нормальной работы надпочечников жизнедеятельность организма нарушается, что и отражается на самочувствие пациента.

Заболевания надпочечников требуют немедленной корректировки состояния в виде терапии.

Основные заболевания надпочечников

Среди основных и наиболее распространенных патологических состояний надпочечников можно выделить такие, как:

• Гиперальдостеронизм;
• Недостаточность коры надпочечников;
• Врожденные патологии надпочечников;
• Заболевания Аддисона;
• Феохроцитома.

Ниже кратко рассмотрим признаки данных патологических состояний.

Гиперальдостеризм – заболевание надпочечников, которое характеризуется повышенной выработкой альдестерона. Причин возникновения множество, начиная от хронического поражения печени, заканчивая нарушением сердечнососудистой деятельности. Как правило, именно цирроз печени провоцирует нарушение работы надпочечников.

Если же нарушение функционирования надпочечников связано с недостаточностью коры этого органа, то причину следует искать гораздо глубже – в аутоиммунных заболеваниях, поражающих организм. Под аутоиммунными заболеваниями понимают дисфункцию работы головного мозга (гипофиза), раковые опухоли, инфекции, поражающие внутренние органы и системы жизнедеятельности.

При врожденной гиперплазии коры надпочечников происходит полное нарушение функционирования этого органа из-за генетических мутаций и поражений во внутриутробном развитии.

Поражение надпочечников феохроцитомой происходит по причине образования опухоли в этом органе. Другими, не менее тяжелыми причинами являются – раковая опухоль щитовидной железы или же избыточная выработка гормонов щитовидки.

При заболевании Аддисона также происходит поражение коры надпочечников, спровоцированное нарушением работы эндокринной системы. В таком случае надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола, необходимого для функционирования организма.

Дисфункция коры надпочечников провоцирует нарушение роста организма, замедляет обмен веществ, нарушает большинство процессов жизнедеятельности.

Симптомы недостаточности коры надпочечников

Симптомы недостаточности коры надпочечников выражаются в:

• Слабости в теле;
• Боли в мышцах;
• Сильных головных болях;
• Повышенной утомляемости;
• Приступах судорог;
• Онемение верхних/нижних конечностей.

Когда заболевание переходит в более тяжелую стадию, то человек жалуется на постоянное желание сна, полное отсутствие бодрости, слабость во всем теле, нарушение аппетита (вследствие чего – снижение веса), проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, снижение артериального давления, боль в сердце, низкое давление.

Среди других признаков нарушения работы коры надпочечников выделяют:

• Повышенное оволосение на теле;
• Сыпь по типу угревой;
• Нарушение полового созревания у девушек, поздний приход менструации;
• Артериальная гипертензия;
• Посинение кожи;
• Паническое состояние, постоянные страхи;
• Сильная боль в суставах;
• Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, сопровождающееся рвотным рефлексом;
• Повышение сахара в крови.

Диагностика заболевания

Чтобы диагностировать недостаточность работы коры надпочечников, необходимо, прежде всего, обратиться к квалифицированному специалисту-эндокринологу. Это заболевание не лечится в домашних условиях, а подлежит серьезной медицинской корректировке.

Первое, что нужно будет сделать – это УЗИ надпочечников. Далее, в зависимости от результатов диагностики, будет установлен окончательный диагноз или же выдано направление на МРТ и КТ надпочечников. В некоторых случаях, для уточнения диагноза назначают МРТ головного мозга.

На начальной стадии надпочечниковой недостаточности у пациента наблюдается значительное снижение в крови гормона кортизола и повышение гормона АКТГ. Если заболевание прогрессирует, то кортизол и АКТГ — понижены.

Чрезмерное повышение уровня гормона кортизола говорит о тяжелой недостаточности надпочечников. В таком случае диагноз подтверждают или же опровергают с помощью инсулиновой пробы, сдачи гормонов АКТГ и кортизола.

Лечение недостаточности надпочечников

Чтобы вылечить недостаточность надпочечников необходимо для начала устранить причину заболевания и уже после – прибегать к соответствующему лечению.

К примеру, если причина в злокачественных опухолях, то здесь прибегают к хирургическим методам и лучевой терапии; туберкулез устраняют медикаментозно; при патологических процессах в надпочечниках проводят гормонозаместительную терапию – препараты Кортизон, Кортеф, Дезоксикортикостерон, Триметилацетат.

Источник: https://med.propto.ru/article/nedostatochnost-kory-nadpochechnikov-prichiny-simptomy-lechenie