Антитела к рецепторам ацетилхолина (achr)

Антитела к рецепторам ацетилхолина (achr) Антитела к рецепторам ацетилхолина (achr)

Антитела к ацетилхолиновому рецептору – аутоагрессивные белки, блокирующие и разрушающие рецепторы ацетилхолина (медиатора нервно-мышечной передачи), вызывающие генерализованную или локальную мышечную слабость.

Тест на определение анти-АхР имеет высокую специфичность, применяется в неврологии для диагностики миастении, дифференциации этого заболевания от других, схожих по клинической симптоматике, а также для мониторинга на фоне приема иммуносупрессоров. Забор крови выполняется из вены. Определение АТ производится иммуноферментными методами.

При отсутствии патологии показатель не превышает 0,45 нмоль/л. Готовность результатов составляет 11-16 рабочих дней.

Антитела к рецепторам ацетилхолина (achr)

Антитела к ацетилхолиновому рецептору – аутоагрессивные белки, блокирующие и разрушающие рецепторы ацетилхолина (медиатора нервно-мышечной передачи), вызывающие генерализованную или локальную мышечную слабость.

Тест на определение анти-АхР имеет высокую специфичность, применяется в неврологии для диагностики миастении, дифференциации этого заболевания от других, схожих по клинической симптоматике, а также для мониторинга на фоне приема иммуносупрессоров. Забор крови выполняется из вены. Определение АТ производится иммуноферментными методами.

При отсутствии патологии показатель не превышает 0,45 нмоль/л. Готовность результатов составляет 11-16 рабочих дней.

Ацетилхолин – медиатор сигналов нервной системы. Передает информацию через рецепторы на окончаниях нервных волокон. Холинорецепторы – нуклеопротеиды, расположенные снаружи постсинаптической мембраны.

Иммунная система способна вырабатывать к ним антитела – специфические иммуноглобулины, блокирующие нервно-мышечную передачу. Нарушение проявляется быстрой мышечной утомляемостью, слабостью – миастенией. Антитела к ацетилхолиновому рецептору (анти-АхР) определяются в крови.

Исследование обладает высокой специфичностью при миастении, распространение анализа ограничивается высокой стоимостью и технической сложностью выполнения процедуры.

Показания

Концентрация АТ-АхР в крови – основной серологический маркер миастении (астенического бульбарного паралича, болезни Эрба-Гольдфлама). Показания к тесту:

  • Диагностика генерализованной формы болезни Эрба-Гольдфлама, дифференциация от прогрессирующего бульбарного паралича, опухолей ствола мозга, инфекционно-воспалительных заболеваний нервной системы, миопатии, БАС. Основанием для исследования служат характерные клинические признаки: быстрая утомляемость и слабость мышц лица, челюсти, глотки, проявляющаяся дисфагией, изменением голоса, нарушением глотания, углублением морщин, опущением уголков рта, глаз. Симптомы усиливаются к концу дня, после мышечного напряжения. Поздними проявлениями заболевания считаются слабость мышц шеи, конечностей, туловища, дыхательных мышц.
  • Диагностика глазной формы болезни Эрба-Гольдфлама, дифференциация от эндокринной офтальмопатии,  поражений глазодвигательного нерва при сосудистых, опухолевых и инфекционных заболеваниях головного мозга. Патология проявляется опущением верхнего века, двоением в глазах, трудностью фокусировки взгляда, косоглазием.
  • Контроль динамики астенического бульбарного паралича. Титр анти-АхР отражает активность патологического процесса, результат теста позволяет оценить эффективность применения иммуносупрессоров.

Подготовка к анализу

Кровь забирается из локтевой вены. Процедура выполняется утром. Рекомендации по подготовке к сдаче биоматериала:

  1. Выдержать перерыв в приеме пищи 4-6 часов.
  2. Физиотерапевтические процедуры, инструментальные обследования проводить после сдачи крови.
  3. Накануне отменить интенсивные физические нагрузки, избегать эмоционального напряжения.
  4. Сообщить врачу о принимаемых лекарствах. Иммуносупрессоры способны повлиять на результат теста.
  5. Не курить за час до процедуры.
  6. Не употреблять алкоголь за день до анализа.

Забор крови производится с помощью пункции из вены. Биоматериал помещают в центрифугу, из полученной плазмы удаляют факторы свертывания. Сыворотка подвергается иммуноферментному анализу. Исследование и подготовка результата занимают 11-16 дней.

Нормальные значения

В норме концентрация антител к ацетилхолиновому рецептору не превышает 0,45 нмоль/л. Референсные значения одинаковы для взрослых и детей, верхняя граница зависит от условий проведения исследования. Точный коридор нормы указан на бланке результата, выдаваемом лабораторией. При интерпретации важно учитывать следующее:

  • Уровень АТ не зависит от физиологических факторов.
  • Результат в рамках нормы не исключает миастению, существуют серонегативные случаи болезни.
  • Если повторное исследование проведено другой лабораторией, сравнение абсолютных показателей некорректно. Оценивать динамику должен врач.

Повышение значения

Уровень АТ к АхР повышается при астеническом бульбарном параличе. Форма заболевания определяет величину отклонения итогового показателя:

  • Генерализованная миастения. Повышение уровня анти-АхР выявляется у 87% пациентов, показатель колеблется от 4,7 до 4,9 нмоль/л.
  • Глазная миастения. Концентрация АТ увеличивается у 63% больных, составляет 0,6-0,8 нмоль/л.
  • Паранеопластическая миастения на фоне тимомы. Высокие показатели обнаруживаются в 90% случаев, концентрация может быть различной.

Снижение значения

Снижение показателя теста значимо при мониторинге болезни Эрба-Гольдфлама. Уменьшение количества анти-АхР является признаком эффективности применения иммуносупрессорной терапии. При ремиссии итоговый показатель находится в диапазоне 0,2–1,5 нмоль/л.

Лечение отклонений от нормы

Анализ на антитела к ацетилхолиновому рецептору – информативное лабораторное исследование, позволяющее установить диагноз болезни Эрба-Гольдфлама, отслеживать эффективность лечения, выявлять обострения.

Генерализованная форма заболевания является наиболее опасной, без медицинской помощи способна привести к летальному исходу. Результат теста необходимо сразу предоставить лечащему врачу (неврологу, иммунологу).

Источник

Источник: https://illnessnews.ru/antitela-k-acetilholinovomy-receptory/

Антитела к ацетилхолиновому рецептору :: описание, нормы, причины, клиники

 Название: Антитела к ацетилхолиновому рецептору.

Антитела к рецепторам ацетилхолина (achr) Антитела к ацетилхолиновому рецептору

 Антитело против рецептора ацетилхолина. Аутоагрессивные белки, которые блокируют и разрушают рецепторы ацетилхолина (медиатор нервно-мышечной передачи), вызывая генерализованную или локальную мышечную слабость.

Анти-AHP-тест обладает высокой специфичностью: он используется в неврологии для диагностики миастении, дифференциации этого заболевания от других с подобными клиническими симптомами, а также для контроля за назначением иммунодепрессантов. Кровь взята из вены. Определение антител, полученных методом ИФА.

При отсутствии патологии показатель не превышает 0,45 нмоль / л. Подготовка переводится на 11-16 рабочих дней.

 Ацетилхолин опосредует сигналы от нервной системы. Передает информацию через рецепторы в конце нервных волокон. Холинергические рецепторы представляют собой нуклеопротеины, расположенные вне постсинаптической мембраны.

Иммунная система способна продуцировать специфические антииммуноглобулиновые антитела, блокирующие нервно-мышечную передачу. Заболевание проявляется быстрой мышечной усталостью, слабостью — миастенией. Антитела против ацетилхолинового рецептора (анти-AhR) обнаруживаются в крови.

Исследование обладает высокой специфичностью для миастении, распространение анализа ограничено высокой стоимостью и технической сложностью процедуры.

Антитела к рецепторам ацетилхолина (achr) Антитела к ацетилхолиновому рецептору  Концентрация AT-AhR в крови является основным маркером миастении (астенический паралич, болезнь Эрба-Голдфлама). Показания к тесту:  • Диагностика генерализованной формы болезни Эрба-Голдфла, отличающейся от прогрессирующего бульбарного паралича, опухолей ствола головного мозга, инфекционно-воспалительных заболеваний нервной системы, миопатии, БАС. Основой исследования являются характерные клинические симптомы: быстрая утомляемость и слабость мышц лица, челюстей, горла, проявляющиеся дисфагией, изменения голоса, нарушение глотания, углубление морщин, опущение углов рта и глаз. Симптомы усиливаются в конце дня, после напряжения мышц. Поздними признаками заболевания считаются ослабление мышц шеи, конечностей, туловища, дыхательных мышц.  • Диагностика глазной формы болезни Эрба-Голдфлами, дифференциация от эндокринной офтальмопатии, повреждение глазодвигательного нерва при сосудистых, раковых и инфекционных заболеваниях головного мозга. Патология проявляется опущением верхнего века, двойным зрением, затруднением фокусировки глаза и косоглазием.

 • Мониторинг динамики астенической бульбарной инфекции. Титр анти-AhR отражает активность патологического процесса, результат теста позволяет оценить эффективность иммунодепрессантов.

 Кровь берется из локтевой вены. Процедура проводится утром. Рекомендации по подготовке биоматериалов к доставке:  • Сделайте перерыв в приеме пищи на 4-6 часов.  • Физиотерапевтические процедуры, инструментальные обследования после сдачи крови.  • Накануне отмены интенсивных физических упражнений, чтобы избежать эмоционального стресса.  • Сообщите своему врачу о лекарствах. Иммунодепрессанты могут повлиять на результат теста.  • Не курите за час до операции.  • Не пейте алкоголь за день до анализа.

 Сбор крови производится венепункцией. Биоматериал помещается в центрифугу, факторы свертывания выводятся из получаемой плазмы. Сыворотка подвергается иммуноанализу. Исследование и подготовка результата длится 11-16 дней.

 Обычно концентрация антител к рецептору ацетилхолина не превышает 0,45 нмоль / л. Контрольные значения одинаковы для взрослых и детей, верхний предел зависит от условий исследования. Точный стандартный коридор указан на листе результатов, предоставленном лабораторией. При интерпретации важно учитывать следующее:  • Уровень антител не зависит от физиологических факторов.  • Результат в стандарте не исключает миастению, есть серонегативные случаи заболевания.

 • Если новый тест выполняется другой лабораторией, сравнение абсолютных значений неверно. Врач должен оценить динамику.

 Уровень AT в AhR увеличивается с астеническим параличом луковицы. Форма заболевания определяет величину отклонения итогового показателя:  • генерализованная миастения.

Повышение уровня анти-AHP выявляется у 87% пациентов, с 4,7 до 4,9 нмоль / л.  • Глазная миастения. Концентрация антител увеличивается у 63% пациентов, составляет 0,6-0,8 нмоль / л.  • Паранеопластическая миастения на фоне тимомы.

Высокие показатели встречаются в 90% случаев, концентрация может быть разной.

 Снижение результатов теста является значительным при мониторинге болезни Эрба-Голдфлама. Снижение количества анти-AxR является признаком эффективности иммуносупрессивной терапии. С ремиссией конечный индекс находится в диапазоне от 0,2 до 1,5 нмоль / л.

Клиника Цена Телефон
Лаборатория ИНВИТРО на Осеннем бульваре г. Москва, Осенний бульвар, д. 8, корп. 2м. Крылатское +7(499) 116..показать+7(499) 116-77-52+7(495) 363-03-63+7(800) 200-36-30
Инвитро-Лечу на Староалексеевской г. Москва, ул. Староалексеевская, д. 8м. Алексеевская +7(495) 125..показать+7(495) 125-22-36+7(495) 642-62-63
Энерго на Киевской г. Санкт-Петербург, ул. Киевская, д. 5, корп. 4м. Фрунзенская +7(812) 416..показать+7(812) 416-06-79+7(812) 901-03-03
Клиника №1 в Люблино г. Москва, ул. Краснодарская, д. 52 корп. 2м. Люблино +7(499) 519..показать+7(499) 519-35-40+7(495) 641-06-06+7(495) 770-60-60
МЦ Елены Малышевой в Переведеновском переулке г. Москва, Переведеновский пер., д. 8м. Бауманская +7(495) 125..показать+7(495) 125-22-36+7(495) 268-12-12
Альфа — Центр Здоровья на Комсомольском проспекте г. Москва, Комсомольский пр-т, д. 17, стр. 11м. Фрунзенская +7(495) 775..показать+7(495) 775-42-06+7(495) 266-98-92
XXI век на Коломяжском проспекте г. Санкт-Петербург, Коломяжский пр-т, д. 28м. Пионерская +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
Московия на 8-й Текстильщиков г. Москва, 8-я ул. Текстильщиков, д. 18м. Текстильщики +7(499) 179..показать+7(499) 179-04-00+7(499) 178-13-21+7(499) 179-87-14+7(901) 775-71-45
Лаборатория ИНВИТРО на Каширском шоссе г. Москва, Каширское шоссе, д. 68, корп. 2м. Кантемировская +7(499) 116..показать+7(499) 116-77-52+7(495) 363-03-63+7(800) 200-36-30
Клиника ОСМ на проспекте Большевиков г. Санкт-Петербург, пр-т Большевиков, д. 22, корп. 5м. Улица Дыбенко +7(812) 586..показать+7(812) 586-76-06
Клиника ОСМ на Профессора Попова г. Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, д. 27м. Петроградская +7(812) 327..показать+7(812) 327-60-00
Мед Гарант в городе Балашиха г. Балашиха, ул. Пригородная, д. 6м. +7(495) 369..показать+7(495) 369-60-92+7(495) 522-56-86+7(495) 522-56-99+7(495) 522-56-20
Мед Гарант в Балашихе г. Балашиха, ул. 1 Мая, д. 2, корп. 1м. +7(495) 369..показать+7(495) 369-60-91+7(495) 527-26-57+7(495) 522-47-20
Изумруд в Красногорске г. Красногорск, б-р Космонавтов, д. 1м. Пятницкое шоссе +7(495) 535..показать+7(495) 535-44-44+7(977) 567-68-68
Dr. Vita в Московском г. Московский, ул. Бианки, д. 2, корп. 2м. Саларьево +7(495) 761..показать+7(495) 761-76-67
Агат на Усиевича г. Москва, ул. Усиевича, д. 27, корп. 1м. Сокол +7(495) 106..показать+7(495) 106-47-88
Мир здоровья на Долгоозерной г. Санкт-Петербург, ул. Долгоозерная, д. 37, корп. 1м. Комендантский проспект +7(921) 942..показать+7(921) 942-86-05+7(981) 103-24-20+7(812) 640-17-99
Мир здоровья на Морской набережной г. Санкт-Петербург, Морская наб., д. 39/2м. Приморская +7(812) 448..показать+7(812) 448-50-27+7(963) 312-82-00
Мир здоровья на площади Конституции г. Санкт-Петербург, пл. Конституции, д. 1, корп. 2м. Московская +7(812) 600..показать+7(812) 600-77-51+7(921) 997-44-56
Моя Клиника на Гороховой г. Санкт-Петербург, ул. Гороховая, д. 14/26м. Адмиралтейская +7(812) 493..показать+7(812) 493-03-03
Мир здоровья на 3-й линии Васильевского Острова г. Санкт-Петербург, 3-я линия Васильевского Острова, д. 56м. Василеостровская +7(812) 328..показать+7(812) 328-16-39+7(964) 342-13-84+7(921) 994-14-33
Моя Клиника на Варшавской г. Санкт-Петербург, ул. Варшавская, д. 59м. Московская +7(812) 493..показать+7(812) 493-03-04
Европейский Институт Здоровья Семьи на Ленина г. Колпино, пр-т Ленина, д. 21м. +7(812) 608..показать+7(812) 608-00-44+7(911) 928-00-45+7(911) 928-00-46
Европейский Институт Здоровья Семьи в Колпино г. Колпино, б-р Трудящихся, д. 35, корп. 1м. +7(812) 608..показать+7(812) 608-00-33+7(812) 460-78-89+7(812) 460-78-61+7(812) 958-46-65
МЦ доктора Добродеева на Жукова г. Санкт-Петербург, ул. Жукова, д. 18м. Площадь Ленина +7(812) 493..показать+7(812) 493-79-37
XXI век на Марата г. Санкт-Петербург, ул. Марата, д. 48м. Владимирская +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
XXI век на Б. Сампсониевском проспекте г. Санкт-Петербург, Б. Сампсониевский пр-т, д. 45м. Выборгская +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
АМДЦ на Орбели г. Санкт-Петербург, ул. Орбели, д. 19м. Площадь Мужества +7(812) 943..показать+7(812) 943-84-86+7(812) 934-56-64
XXI век на Сикейроса г. Санкт-Петербург, ул. Сикейроса, д. 7, корп. 2м. Озерки +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
XXI век на Б. Пушкарской г. Санкт-Петербург, ул. Б. Пушкарская, д. 20м. Чкаловская +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
XXI век на проспекте КИМа г. Санкт-Петербург, пр-т КИМа, д. 28м. Приморская +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
XXI век в Моравском переулке г. Санкт-Петербург, Моравский пер., д. 3, корп. 2м. Купчино +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
XXI век на Гастелло г. Санкт-Петербург, ул. Гастелло, д. 22м. Московская +7(812) 603..показать+7(812) 603-76-04
XXI век на проспекте Косыгина г. Санкт-Петербург, пр-т Косыгина, д. 34, корп. 1м. Ладожская +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
XXI век на Пограничника Гарькавого г. Санкт-Петербург, ул. Пограничника Гарькавого, д. 15, к. 3м. Проспект Ветеранов +7(812) 603..показать+7(812) 603-70-59
Клиника Семейной Медицины в Королеве г. Королев, ул. Калиниградская, д. 17, корп. 1м. +7(495) 125..показать+7(495) 125-41-61
Лаборатория ИНВИТРО на Большой Татарской г. Москва, ул. Большая Татарская, д. 3м. Новокузнецкая +7(495) 363..показать+7(495) 363-03-63+7(800) 200-36-30
Инвитро-Лечу на Ленинском проспекте г. Москва, Ленинский пр-т, д. 45м. Ленинский Проспект +7(495) 125..показать+7(495) 125-22-36+7(495) 642-62-63+7(800) 100-62-63
Лаборатория ИНВИТРО на Большой Декабрьской г. Москва, ул. Большая Декабрьская, д. 1м. Улица 1905 года +7(495) 363..показать+7(495) 363-03-63+7(800) 200-36-30
Лаборатория ИНВИТРО на проспекте Вернадского г. Москва, пр-т Вернадского, д. 39м. Проспект Вернадского +7(495) 363..показать+7(495) 363-03-63+7(800) 200-36-30
Ещё клиник — 23. используйте фильтры
Читайте также:  Что это такое амниоцентез, когда назначают и о чем может рассказать исследование?

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=90878

Диагностика миастении (антитела к ацетилхолиновому рецептору (АхР))

[13-092] Диагностика миастении (антитела к ацетилхолиновому рецептору (АхР))

4490 руб.

  • Выявление в крови антител к никотиновому ацетилходиновому рецептору, которые являются чувствительным и специфическим маркером миастении.
  • Синонимы русские
  • Антитела при миастении.
  • Синонимы английские
  • Anti–acetylcholine receptor antibodies, anti-AChRAbs.
  • Метод исследования
  • Иммуноферментный анализ (ИФА).
  • Единицы измерения
  • Нмоль/л (наномоль на литр).
  • Какой биоматериал можно использовать для исследования?
  • Венозную кровь.
  • Как правильно подготовиться к исследованию?
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Миастения – редкое аутоиммунное заболевание, при котором нарушается процесс передачи электрического импульса в нервно-мышечном синапсе. Характерным признаком миастении является слабость поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры (мышцы глазного яблока, конечностей, глотки и гортани, лицевые мышцы, диафрагма).

В основе патогенеза миастении лежит образование аутоантител, направленных против различных компонентов нервно-мышечного синапса. В большинстве случаев миастения обусловлена появлением аутоантител к никотиновому ацетилхолиновому рецептору (AxP), относящимся к классу иммуноглобулинов G.

При взаимодействии этих аутоантител с АхР происходят следующие нарушения: (1) активация системы комплемента и разрушение рецептора и связанных с ним белков, (2) связывание соседних АхР, их интернализация и разрушение и (3) блокировка сайта связывания ацетилхолина.

Таким образом, анти-АхР играют непосредственную патофизиологическую роль в развитии болезни. Кроме того, анти-АхР играют важную диагностическую роль.

Антитела к AxP обнаруживаются у 85 % пациентов с генерализованной миастенией и 50-70 % пациентов с окулярной миастенией. Они очень специфичны для миастении и не выявляются у здоровых людей.

Следует, тем не менее, помнить, что описаны редкие случаи выявления анти-АхР при мелкоклеточном раке легкого, ревматоидном артрите на фоне лечения пеницилламином и синдроме Ламберта — Итона.

Благодаря высокой чувствительности и специфичности исследование на анти-АхР является основным способом подтверждения диагноза «миастения».

Хотя точный механизм образования аутоантител к АхР остается не до конца ясным, вероятно, ведущая роль принадлежит нарушению иммунной толерантности, связанной с патологией тимуса. Патологию тимуса удается выявить у большинства пациентов с миастенией и анти-АхР (50 % случаев — гиперплазия тимуса, 10-15 % — тимома). Практически все пациенты с миастенией и тимомой имеют антитела к АхР.

Считается, что уровень анти-АхР не отражает активность миастении и повторные анализы для оценки контроля лечения не рекомендуются.

У 15 % пациентов с миастенией обнаружить антитела к AxP не удается (серонегативная миастения). У половины таких больных определяются антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (анти-MuSK, от. англ.

muscle-specific tyrosine kinase) – ферменту, необходимому для формирования нервно-мышечной пластинки.

При отсутствии антител к AxP и анти-MuSK говорят о «дважды-серонегативной» миастении (7-8 % пациентов).

Кроме того, при миастении обнаруживаются аутоантитела к белкам скелетных мышц, не входящим в состав нервно-мышечного синапса (титин, миозин, актин, рианодиновый рецептор). Они обнаруживаются примерно у 90 % пациентов с миастенией и тимомой.

Антитела к скелетным мышцам неспецифичны для миастении и могут быть обнаружены при некоторых других аутоиммунных заболеваниях и при наличии тимомы без миастении.

При миастении антитела к скелетным мышцам редко обнаруживаются при отсутствии анти-АхР и поэтому не имеют самостоятельного значения в первичной диагностике этого заболевания.

Однако они могут отражать наличие патологии тимуса и быть полезны для выявления пациентов с миастенией и тимомой. В качестве маркера тимомы они наиболее информативны у молодых пациентов с миастенией (младше 40 лет) с антителами к АхР.

Показано, что миастения чаще сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе болезнью Грейвса — Базедова, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими. По этой причине при подтверждении диагноза «миастения» рекомендуется провести дополнительные лабораторные тесты для исключения сопутствующей патологии.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики миастении.

Когда назначается исследование?

  • При наличии признаков слабости скелетной мускулатуры: опущение век, двоение в глазах, нарушение речи, глотания, жевания, бедность мимики, слабость в ногах, руках.
  1. Что означают результаты?
  2. Референсные значения: менее 0,45 нмоль/л.
  3. Положительный результат:
  • миастения;
  • в редких случаях: мелкоклеточный рак легкого, миастенический синдром Ламберта — Итона, системная красная волчанка.
  • Отрицательный результат:
  • Что может влиять на результат?
  • Клиническая форма миастении: анти-АхР обнаруживаются в 90 % случаев генерализованной миастении и 50-70 % окулярной миастении.
  • Важные замечания



  • Для получения точного результата необходимо следовать рекомендациям по подготовке к тесту;
  • результат анализа оценивают с учетом всех значимых анамнестических, клинических и инструментальных исследований.
  1. Также рекомендуется
  2. [13-039] Антитела к скелетным мышцам
  3. Кто назначает исследование?
  4. Терапевт, врач общей практики, невролог.
  5. Литература
  1. Meriggioli MN, Sanders DB. Muscle autoantibodies in myasthenia gravis: beyond diagnosis? Expert Rev Clin Immunol. 2012 Jul;8(5):427-38. Review.
  2. Chernecky C. C. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures / С.С. Chernecky, В.J. Berger; 5th ed. — Saunder Elsevier, 2008.

Источник: https://helix.ru/kb/item/13-092

Лаборатория диагностики аутоиммунных заболеваний. СПбГМУ им.ак.И.П.Павлова

Аутоиммунные неврологические заболевания

Неврологические заболевания (рассеянный склероз и паранеопластические энцефалиты, синдром Гийена Барре, полиневриты, миастения, полимиозит)

Рассеянный склероз (РС) представляет собой наиболее частое аутоиммунное заболевание ЦНС. В основе его патогенеза лежит выраженная активация забарьерной иммунной системы, которая приводит к появлению фокусов инфильтрации в белом веществе головного (реже спинного) мозга.

Системная воспалительная реакция при этом заболевании отсутствует. Иммунологическая диагностика РС состоит в исследовании местного воспалительного ответа с помощью анализа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

В ЦСЖ при РС отмечается ряд феноменов, таких как увеличение местной продукции иммуноглобулинов, неспецифическое увеличение синтеза антител к вирусным и бактериальным антигенам. Наиболее показательным является оценка клональности иммуноглобулинов ЦСЖ.

Читайте также:  Первая отрицательная группа крови: совместимость при переливании и для зачатия ребенка

При РС в ЦСЖ выявляется олигоклональный IgG, что указывает на  хроническую антигенную стимуляцию и специфическое воспаление.

На сегодняшний день выявление олигоклонального IgG с помощью изоэлектрофокусирования является «золотым стандартом» иммунологической диагностики рассеянного склероза и этот лабораторный тест входит в критерии диагностики этого заболевания. Антигенная направленность олигоклональных иммуноглобулинов является неизученной.

На забарьерную иммуноактивацию также указывают увеличение концентрации легких цепей иммуноглобулинов в ликворе. На текущую демиелинизацию в ликворе  указывает также повышение концентрации основного белка миелина.

Паранеопластические энцефалиты — группа редких синдромов, при которых онкологические процессы (рак яичника, легкого) приводят к иммуноопосредованному энцефалиту, не связному с объемным процессом и протекающему как мозжечковая атаксия, энцефалит, радикулоневропатия. Рядом авторов выделяется термин «паранеопластический мозжечковый синдром». При этих заболеваниях отмечаются антитела к нейронам.

Синдром Гийена-Барре (ГБ) относится к группе полирадикулоневропатий, при которых иммунный ответ направлен на антигены миелиновой оболочки (ганглиозиды), за счет которой осуществляется проведение по быстрым (миелиновым) нервным волокнам. Разрушение миелиновой оболочки приводит к выраженным двигательным нарушениям.

В сенсибилизации к антигенам ганглиозидов виновата перекрестная иммунная реакция с липополисахридами бактерий ЖКТ, в частности рода Campylobacter. Олигоклональный IgG также обычно выявляется при синдроме ГБ, причем т.к. нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, то олигоклональный IgG отмечается и в сыворотке и ликворе.

Аутоиммунные заболевания являются немаловажной причиной развития полиневритов. Среди них можно выделить системные ревматические заболевания, васкулиты, антифосфолипидный синдром, аутоиммунные эндокринопатии, аутоиммунный гастрит, парапротеинемии (миелому).

Серологическая диагностика представляет один из методов постановки диагноза.

Мы предлагаемкомбинированное тестирование полиневритов, включающее скрининг парапротеинемий с помощью иммунофиксации, определение антинуклеарного фактора (системные заболевания соединительной ткани), антинейтрофильные антитела (АНЦА), и антитела к ганглиозидам. Для диагностики этиологической причины В12 дефицита рекомендуется выявление аутоантител к обкладочным клеткам желудка и фактору Кастла, который опосредует всасывания витамина В12 в кишечнике.

Нарушение нервно-мышечной передачи при миастении и миастеноподобных синдромах обусловлено аутоантителами, которые связываются с рецепторами нейромедиаторов, в частности, с рецептором ацетилхолина. При миастении и тимоме перекрестная реакция с миоэпителиальными клетками тимуса приводит к появлению антител к скелетным мышцам.

Воспалительные миопатии (полимиозиты) представляют собой группу заболеваний, родственных системным заболеваниям соединительной ткани. АНФ отмечается у 60% пациентов, и выявление специфических антинуклеарных антител играет большое значение в диагностике и дифференциальной диагностике этих заболеваний.

Воспалительные боли в пояснице могут быть обусловлены спондилоартропатиями и реактивным артритом. Для диагностики группы серонегативных спондилоартропатий (анкилозирующий спондилит, реактивного и псориатического  артрита, артритов на фоне воспалительных заболеваний кишечника) рекомендуется  типирование HLAB27 антигена.  

Источник: https://autoimmun.ru/index.php?link=sclerosis&id_2=114&li=y

Acetylcholine Receptor (AChR) — Ацетилхолиновый рецептор

Московский государственный университет

Исследовательский центр им.Алмазова

НЦ вирусологии и биотехнологии «Вектор»

Институт медико-биологических проблем РАН

Институт Цитологии и Генетики СО РАН

Институт физиологии им. Павлова

Сеченовский Университет

МНТК Микрохирургии глаза им.Федорова

МФТИ

Институт экспериментальной медицины

Исследовательский центр им. Дмитрия Рогачева

НИЦ Курчатовский институт

Петербургский институт ядерной физики им. Б.П.Константинова

НИИ глазных болезней им. Гельмгольца

НЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им.Кулакова

ИЭФБ РАН им.Сеченова

Национальный исследовательский университет Лобачевского

Томский научный исследовательский медицинский центр

Казанский Федеральный Университет

СЗГМУ им.Мечникова

Балтийский федеральный университет

Научный центр неврологии

Северо-Кавказский федеральный университет

Дальневосточный федеральный университет

ФНКЦ физико-химической медицины

ФНКЦ реаниматологии и реабилитологии

Сибирский федеральный университет

Институт биологии гена РАН

ФИЦ Питания и биотехнологий

Сибирский медицинский университет

Институт биофизики клетки РАН

НИПИ им. Бехтерева

Институт Фундаментальных Проблем Биологии РАН

Институт токсикологии ФМБА России

НИИ Акушерства и гинекологии им. Отта

НИИ Психического здоровья

РМАПО

Красноярский медицинский университет им. Войно-Ясенецкого

Алтайский медицинский университет

Ниармедик

Волгоградский медицинский университет

Новосибирский медицинский университет

РНИОИ

ИБХ РАН им. акад. Шемякина и Овчинникова

Петровакс Фарм

Южно-Уральский государственный университет

Источник: https://xn--80aabqbqbnift4db.xn--p1ai/antigen-item/Acetylcholine-Receptor-AChR/

Антитела к рецептору ацетилхолина

Антитела к ацетилхолиновому рецептору представляют собой вещества, которые могут ингибировать связи ацетилхолина с рецепторами на мембранах мышечных клеток. Ацетилхолин заставляет мышцы сокращаться, а рецептор ацетилхолиновых антител работает иначе. Неспособность мышцы сокращаться является основной характеристикой миастении (MG).

Антитела к ацетилхолиновому рецептору обнаруживаются более чем у 85% пациентов с миастенией. Однако эти антитела редко встречаются у пациентов с миастенией глаз.

Тест на антитела к рецептору ацетилхолина является наиболее точным тестом для диагностики миастении. Этот тест положительно изменяет AChR, так что он может показать субклинический диагноз болезни миастении. Тем не менее, этот тест блокирует препараты, которые могут блокировать нервно-мышечную передачу, такие как кураре (яды, используемые в стрелках)

Когда следует принимать антитела к рецептору ацетилхолина?

Этот тест сделан для:

  • диагностировать миастению у пациентов
  • контролировать реакцию пациента на иммуносупрессивную терапию (терапия для лечения миастении)

Профилактика и предупреждение

Что я должен знать, прежде чем принимать антитела к рецептору ацетилхолина?

Не все антитела снижают нервно-мышечную передачу.

Результаты теста не будут точными, если вы:

  • иметь боковой амиотрофический склероз
  • подвергается воздействию яда кобры

Есть симптомы пеницилламина миастения или синдром Ламберта-Итона. Лекарства могут увеличить количество антител, таких как сукцинилхолин (миорелаксант). Иммунодепрессанты могут ингибировать выработку антител у субклинических пациентов с миастенией.

Обратите внимание на предупреждения и меры предосторожности, прежде чем проходить это лечение. Если у вас есть вопросы, обратитесь к врачу за дополнительной информацией и инструкциями.

процесс

Что мне следует делать перед приемом антител к рецептору ацетилхолина?

Нет специальной подготовки перед прохождением этого теста. Однако врач может сначала провести клиническое обследование. Проконсультируйтесь с врачом по поводу определенных препаратов перед прохождением теста.Рекомендуется использовать одежду с короткими рукавами, чтобы было легче брать образцы крови из ваших рук.

Как перерабатывается антитело к рецептору ацетилхолина?

Медицинский персонал, отвечающий за взятие крови, предпримет следующие шаги:

  • оберните эластичный пояс вокруг плеча, чтобы остановить кровоток. Это увеличивает кровеносные сосуды под связью, облегчая введение игл в сосуды.
  • очистите часть для инъекции спиртом
  • ввести иглу в вену. Может потребоваться более одной иглы.
  • прикрепите трубку к шприцу, чтобы наполнить его кровью
  • снимите галстуки с рук, когда достаточно крови
  • прикрепите марлю или вату к инъецированной части после завершения инъекции
  • оказать давление на часть, а затем наложить повязку

Что мне следует делать после прохождения антител к рецептору ацетилхолина?

Некоторые люди могут чувствовать боль, когда шприц вставляется в кожу. Но для большинства людей боль постепенно исчезнет, ​​когда игла окажется прямо в вене. Как правило, уровень испытываемой боли зависит от опыта медсестры, состояния артерий и чувствительности человека к боли.

Пройдя процесс взятия крови, оберните руки повязкой. Медленно нажмите на вену, чтобы остановить кровотечение. После выполнения теста вы можете выполнять действия как обычно.

Если у вас есть вопросы по поводу процесса тестирования, обратитесь к врачу за дальнейшими инструкциями.

Объяснение результатов теста

Что означают результаты теста?

нормальный

Нормальный диапазон для каждого теста может варьироваться в зависимости от выбранной вами лаборатории. Обычно нормальный диапазон будет написан на тестовой бумаге. Обсудите с нашим врачом или медицинским работником перед тестом и после получения результатов теста для точных результатов.

Нормальный диапазон:

Антитела, которые связывают рецепторы Ach (в мышцах): 0,020,02 нмоль / л
Антитела, которые изменяют рецептор Ach (в мышцах): 0 — 20% (указывает на уменьшение количества рецепторов AC)
Антитела в поперечно-полосатой мышце

Источник: https://ru.med-mash.ru/az-health/acetylcholine-receptor-antibodies-4752

Ацетилхолин-рецептор антитело-положительный миастения, связанный с мелкоклеточным раком легких

Acetylcholine receptor antibody-positive myasthenia gravis associated with small-cell lung cancerИсточник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5944533/

Сообщалось лишь о немногих случаях миастении (MG), связанных с мелкоклеточным раком легкого (SCLC), и случаи, положительные для ацетилхолин-рецепторного антитела (AChR-ab), еще реже. Эффективность стандартной MG-терапии, такой как ингибитор холинэстеразы, иммунодепрессивная терапия с использованием стероидов и иммунодепрессантов, плазменный обмен и внутривенный иммунный глобулин (IVIg), для этих случаев неясна.

71-летний мужчина пожаловался на двусторонний век птоза. Он также испытывал дисфагию и жвачную мышечную усталость после жевания.

Тест на эдрофоний был положительным, а уровень AChR-ab сыворотки был увеличен; поэтому пациенту был поставлен диагноз MG. Сканирование компьютерной томографии показало узел в левой верхней части легочной и средостенной лимфаденопатии.

Дальнейшее обследование выявило поражение как SCLC. Наконец, ему был поставлен диагноз AChR-ab-позитивный MG, связанный с SCLC.

Для лечения MG применяли пероральный пиридостигмин и такролимус; однако его симптомы ухудшились. Таким образом, вводили метилпреднизолон и IVIg, что временно улучшало его симптомы. Однако они остались неконтролируемыми. Между тем, химиотерапия с карбоплатином и этопозидом вводилась для лечения его SCLC. Повреждения уменьшились, а симптомы MG и уровень AChR-ab сыворотки также улучшились.

AChR-ab-позитивный MG может развиваться как сопутствующая способность SCLC. В таких случаях управление может потребовать лечения SCLC в дополнение к стандартной терапии MG для стабилизации симптомов MG.

Малоклеточный рак легкого (SCLC) составляет примерно 15% всех диагнозов рака легких [1] и часто сопровождается паранеопластическим неврологическим синдромом, таким как миастенический синдром Ламберт-Итона (LEMS). [2,3]

LEMS — это редкое расстройство аутоиммунного нервно-мышечного расстройства. Симптомы включают прогрессирующую слабость конечностей, черепно-мозговых мышц и мышц бульбара, таких как миастения (MG).

Читайте также:  Узи сердца при беременности – назначение и особенности обследования

[3,4] LEMS отличается от MG характерной электрофизиологической картиной, а связанное с ней аутоантитело-LEMS связано с пресинаптическим напряжением P / Q-типа -Gated-кальциевых каналов, тогда как MG связан с ацетилхолиновым рецепторным антителом (AChR-ab). [3,4].

В общей сложности от 47 до 62% LEMS были связаны с раковыми заболеваниями, причем SCLC является наиболее распространенным [3]. Кроме того, в проспективном исследовании LEMS произошла у 3% пациентов с SCLC [5]. С другой стороны, сообщения о случаях MG, связанные с SCLC, ограничены, [6-9] и случаи, положительные для AChR-ab, еще реже.

[6] Кроме того, неясно, насколько эффективна стандартная обработка МГ, такая как ингибитор холинэстеразы, иммуносупрессивная терапия с использованием стероидов и иммунодепрессантов, плазменный обмен и внутривенный иммунный глобулин (IVIg) [4].

Здесь мы сообщаем случай AChR-ab-позитивного MG, связанного с SCLC. Хотя пациент ответил на стандартное лечение MG, симптомы оставались неконтролируемыми и только стабилизировались после химиотерапии для SCLC.

71-летний мужчина с 41-летней курительной историей, представленный в нашей больнице с главной жалобой на двусторонний веко-птоз. Не сообщалось о какой-либо личной и семейной истории болезни.

На физическом обследовании отмечались двусторонний перенос век, дисфагия и жвачная усталость мышц после жевания.

Тест на эдрофоний был положительным, а уровень AChR-ab в сыворотке был увеличен (75 нмоль / л, нормальный ≤ 0,2 нмоль / л), что было очень показательным для MG. Поэтому пациенту был поставлен диагноз MG.

Впоследствии, в тот же день, когда была проведена консультация пациента, была проведена компьютерная томография (КТ) для подтверждения существования тимусного новообразования.

КТ показало узел в левом верхнем лепестке легкого, а также медиастинальную лимфаденопатию (фиг.1А и В), но не наблюдалось поражения тимуса.

Уровни маркеров карциноэмбрионального антигена в сыворотке, фрагмент цитокератина-19 и прогастрин-освобождающий пептид (ProGRP) находились в нормальном диапазоне.

(A) Сканирование компьютерной томографии (КТ) показало узел в лепестке левого верхнего легкого (стрелка). (B) КТ также показала медиастинальную лимфаденопатию.

(C) Гистопатологические данные биопсийного образца показали мелкоклеточную карциному (окрашивание гематоксилином и эозином, увеличение × 400).

(D) Иммуногистохимическое окрашивание образца показало положительность синаптофизина опухолевых клеток (увеличение × 400). CT = компьютерная томография.

В день консультации MG пациента обрабатывали пероральным пиридостигмином, ингибитором холинэстеразы и такролимусом, иммунодепрессантом, ежедневно принимали 120 и 2 мг в амбулаторной помощи, а симптомы MG были облегчены.

В то время как узелок был обнаружен с помощью КТ ранее, биопсия не могла быть выполнена немедленно из-за нескольких уже ожидающих рассмотрения случаев у других пациентов, которые были представлены в нашу больницу для эндобронхиального обследования. Это привело к тому, что пациент был помещен в список ожидания.

Однако наблюдалась последующая прогрессия заболевания. Через пятьдесят два дня после начала лечения MG пациент был повторно принят в нашу больницу с развившейся одышкой, слабостью конечностей и ухудшением птоза.

Затем ему вводили внутривенный метилпреднизолон (500 мг ежедневно в течение 3 дней) и IVIg (25 г ежедневно в течение 5 дней), а дозу такролимуса увеличивали до 3 мг в день. Пиридостигмин был остановлен, потому что пациент сообщил о диарее как побочный эффект. Было отмечено временное улучшение симптомов MG.

Семьдесят два дня с момента первой консультации пациенту была выполнена эндобронхиальная аспирация трансбронхиальной иглы с энтробронхиальной линией, а опухоль была диагностирована как SCLC посредством гистопатологического исследования образца биопсии (рис.1C).

Иммуногистохимическое окрашивание образца показало позитивность синаптофизина опухолевых клеток (рис.1D). В частности, ему был поставлен диагноз SCLC, cT1aN3M1b (M1b: метастазы в лимфатические узлы левого шейного отдела), этап IVB после дальнейшего обследования.

После диагностики рака легких симптомы MG дисфагии и диплопии были ухудшены. Хотя IVIg был повторно инициирован, состояние пациента не улучшилось.

Для лечения его SCLC внутривенный цисплатин 80 мг / м2 и этопозид 80 мг / м2 вводили в день 1 и 1-3 соответственно каждые 4 недели и одновременную лучевую терапию (общая 45 Гр) добавляли на 1-21 дня первого цикла. Также продолжалось введение такролимуса 3 мг в день.

После 2-х циклов химиотерапии ТТ с контрастным усилением выявила улучшение повреждений легких (рис.2А и В). Симптомы MG также улучшились (рис.3). Химиотерапию продолжали еще 4 цикла, после чего рентгенограммы грудной клетки и сывороточный ProGRP — биомаркер SCLC — контролировались через ежемесячные последующие обследования.

КТ-сканирование проводилось каждые 3 месяца, а поражения легких были подтверждены как стабильные. Уровень АХР-ab сыворотки снижался до 8,0 нмоль / л (фиг.3) через 6 месяцев после начала химиотерапии.

На сегодняшний день пациент жив без каких-либо жалоб и прогрессирования болезни MG, а его уровень АХР-ab в сыворотке крови остается стабильным, и он непрерывно принимает такролимус 3 мг в день. Тем не менее, ProGRP увеличился до 148,8 и 237,9 пг / мл через 9 и 10 месяцев, соответственно, с начала химиотерапии первой линии без прогрессирования опухоли при КТ и МРТ. По мере прогрессирования SCLC была начата вторая химиотерапия монотерапии амбробицин гидрохлоридом.

Сканирование компьютерной томографии (КТ) после двух циклов химиотерапии показало (A) усадку узелок в левой верхней части левого (стрелка) и (B) усадки средостенной лимфаденопатии.

Клиническое течение и уровень антител к ацетилхолиновому рецептору (AChR-ab). Лечение мелкоклеточного рака легкого в дополнение к стандартным методам лечения миастении (MG) стабилизировало симптомы MG и уменьшило уровень AChR-ab в сыворотке. IVIg: внутривенный иммунный глобулин, MG: миастения, антитело AChR-ab: ацетилхолин. AChR-ab = ацетилхолин-рецепторное антитело, MG = миастения.

Информированное согласие было получено от пациента для публикации результатов этого отчета.

В настоящем деле показаны два важных клинических наблюдения. Во-первых, из этого следует, что AChR-ab-позитивный MG может развиваться у пациента SCLC. Насколько нам известно, было сообщено только четыре случая MG, связанных с SCLC [6-9].

Более того, из них только один случай был AChR-ab положительным, [6], что сделало нашим пациентом второй случай AChR- ab-позитивная MG, связанная с SCLC.

В то время как в настоящем случае изначально был представлен двусторонний перенос век и экспериментальная положительность эстрофония, наиболее типичным начальным симптомом MG является слабость глаз с асимметричным птозом и бинокулярной диплопией [4].

С другой стороны, наиболее типичным начальным симптомом ЛЭМС является проксимальная слабость в ногах [3]. В дополнение к положительной оценке ACHR-ab положительный тест на эдрофоний поддерживает диагностику MG [4]. Поэтому, хотя предыдущее исследование показало, что 13% LEMS было AChR-ab положительным [10], и он не был исследован с помощью электрофизиологии, случай был диагностирован как MG.

Наше второе наблюдение заключалось в том, что лечение SCLC в дополнение к стандартной обработке MG может потребоваться для стабилизации симптомов MG в этих случаях. Рекомендуемая терапия для старшего возраста MG представляет собой комбинацию низкодозовых кортикостероидов и иммунодепрессантов. Тимэктомия также является вариантом лечения.

[11] Однако в случаях МГ, связанных с тимомой или тимусом, первичным заболеваниям следует управлять с помощью противоракового лечения, такого как хирургическая резекция, лучевая терапия и / или химиотерапия [11]. В данном случае стандартное лечение MG не смогло стабилизировать симптомы MG; таким образом, проводилась противораковая терапия, которая контролировала симптомы MG.

Среди трех предыдущих отчетов о синхронном SCLC и MG [6-8] эффективность лечения SCLC для контроля MG была описана только в одном отчете [7]. В этом отчете также описано, что комбинированная терапия стандартного лечения MG и противоракового лечения стабилизировала симптомы MG.

Это указывает на то, что одновременная обработка как SCLC, так и MG, то есть стандартного лечения MG и противораковой терапии, может потребоваться для стабилизации симптомов MG.

Однако следует ли продолжать поддерживать иммунодепрессанты после стабилизации симптомов MG, остается неясным. В общем, иммунодепрессанты продолжают в качестве поддерживающей терапии после контроля симптомов MG.

Кроме того, в данном случае такролимус был продолжен после стабилизации симптомов MG. Симптомы MG и уровень AChR-ab в сыворотке также стабилизировались. Однако клиницисты должны учитывать, что некоторые иммунодепрессанты имеют риск канцерогенеза.

Сообщалось, что у пациентов, перенесших трансплантацию печени, был более высокий риск развития канцерогенеза, чем у тех, кто этого не сделал, и иммуносупрессия на основе такролимуса была значительным фактором риска повышенного риска.

[12] Таким образом, сужение дозы или прекращение использования иммунодепрессантов тщательно после стабилизации MG-симптомов является разумным.

В заключение мы сообщаем случай AChR-ab-позитивного MG, связанного с SCLC. AChR-ab-позитивный MG может развиваться у пациента SCLC, и для управления симптомами MG может потребоваться одновременное лечение SCLC и MG в этих случаях.

Мы хотели бы поблагодарить Editage (www.editage.jp) за редактирование на английском языке.

  • Прочность: Не ошибитесь, Кими Сайто, Томони Янагава, Такамори Ямахаки, Дайзукуара, Вакако, Саяко Исияма, Такаго Цунаго, Масая Тадайаши.
  • Письмо — оригинальная черновик: Масахиро Ямасаки.
  • W Лицензия g — ゔ ゔ え w & & g g g g g g g g g g g g た た た た た た た た た た た た た た た,
  • Аббревиатуры: AChR-ab = антитело к ацетилхолину, CT = компьютерная томография, IVIg = внутривенный иммунный глобулин, LEMS = миастенический синдром Ламберт-Итона, MG = миастения, ProGRP = про-гастрин-освобождающий пептид, SCLC = мелкоклеточный рак легких ,
  • Заявление этики: авторы не имеют этических конфликтов для раскрытия.
  • У авторов нет конфликта интересов для раскрытия.

Источник: http://rupubmed.com/rak/rak-legkih/88747

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector