Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (гпа)

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Этиология и классификация

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)Несмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

  1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
  2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
  3. Применение химиотерапевтических лекарств.
  4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
  5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Патоморфология и гистогенез

  • Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)Основным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.
  • В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.
  • На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:
  • Стадия альтерации.
  • Стадия экссудации.
  • Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Формы и стадии заболевания

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

Основные формы патологии:

  1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
  2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3).

Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца.

И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Клинические проявления

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)Гранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Поражение дыхательных путей

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

  • Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
  • Заложенность 1-й ноздри.
  • Трудно дышать.
  • Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Поражение органов зрения

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

  1. Боязнь света.
  2. Слезотечение.
  3. Нарушение восприятия.
  4. Отечность век.
  5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Поражение кожного покрова

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)Кожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

Другие симптомы

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Основные осложнения

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

Возможные осложнения:

  • Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
  • Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
  • Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
  • Деформация носа, рубцевание кожи.
  • Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
  • Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
  • Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Комплекс диагностических мер

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)Первые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

Исследование крови

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Методы лечения

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)Схема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Когда стандартные лекарства не дают нужного эффекта, прописывают «экспериментальные» медикаменты. Например, могут назначить Ритуксимаб – противоопухолевое средство, которое уменьшает концентрацию лимфоцитов, принимающих участие в воспалительной реакции.

Классический вариант схемы терапии такой:

  1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
  2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
  3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Индукция ремиссии

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)Главная рекомендация врачей – использование глюкокортикостероидов в высоких дозах.

На фоне локального поражения сосудов дозировка максимально возможная. Препараты – Преднизолон или Метотрексат.

Курс варьируется от 4 до 6 недель, после дозу уменьшают.

При генерализованной форме к одному из этих лекарств добавляют Циклофосфамид. И курс терапии не менее 6 месяцев.

Поддержание ремиссии

На этом этапе рекомендуется использовать лекарства, которые подавляют деятельность иммунной системы. В противном случае аутоиммунная болезнь будет прогрессировать. В поддерживающих дозировках прописывают медикаменты:

  • Циклофосфамид.
  • Преднизолон.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн.

Если эффект от применения недостаточный, то могут назначить циклоспорины, но их фармакологическое воздействие на гранулематоз Вегенера до конца не изучено. При правильном лечении ремиссии можно достичь через 6-12 месяцев.

Лечение обострения

При обострении применяются лекарства, которые используют на этапе индукции ремиссии. Чаще всего рецидив приводит оперативному вмешательству. При поражении органов зрительного восприятия проводят резекцию гранулемы, чтобы предупредить распространение процесса, слепоту больного. Операция показана, если существует высокий риск инвалидности пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

Источник: https://blotos.ru/vegenera-granulematoz

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА), ранее известный как гранулематоз Вегенера, является редким аутоиммунным заболеванием, при котором в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Кровотечение из носа, изъязвление слизистой оболочки, его заложенность и воспаление сосудистой оболочки глаза — типичные признаки заболевания. Повреждение сердца, легких и почек может быть смертельным.

Читайте также:  Как проявляется и насколько опасен повышенный кальций в крови?

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)

Гранулематоз с полиангиитом — быстро прогрессирующая форма васкулита (воспаление кровеносных сосудов), при котором поражаются сосуды малого и среднего калибра во многих органах, но чаще всего в патологический процесс вовлекаются сосуды верхних дыхательных путей и почек. Если заболевание не лечить, то летальный исход неизбежен, смерть наступает через 6 — 12 мес после появления первых признаков болезни.

Причины

Как и при всех аутоиммунных заболеваниях, ГПА характеризуется нарушенной иммунной системой. По неизвестным причинам организм по ошибке идентифицирует нормальную ткань кровеносных сосудов как чужеродную. Чтобы сдержать предполагаемую угрозу, иммунные клетки атакуют сосуды и образуют в их стенках узелки — гранулемы.

Образование гранулем приводит к развитию хронического воспаления в пораженных кровеносных сосудах (состояние называется васкулит).

Со временем это может структурно ослабить сосуды и привести к их разрыву, что обычно происходит в местах сформировавшихся гранулем.

Хронический воспалительный процесс также приводит к сужению кровеносных сосудов, ухудшается кровоснабжение почек, легких и других органов.

При ГПА в основном поражаются кровеносные сосуды мелкого и среднего калибра:  капилляры, венулы, артериолы и артерии.

Полость носа, глотка, гортань, трахея, легочная паренхима и почки являются основными мишенями иммунных атак при ГПА, но также могут поражаться кожа, суставы и периферические нервы.

Сердце, головной мозг и желудочно-кишечный тракт вовлекаются в патологический процесс очень редко.

Гранулематоз с полиангиитом поражает в равной степени как мужчин, так и женщин, в основном в возрасте от 40 до 60 лет. Это довольно редкое заболевание, ежегодно регистрируется около 10-20 новых случаев на 1 миллион населения.

Ранние признаки и симптомы

Гранулематоз с полиангиитом характеризуется чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Клиническая картина во многом зависит от местоположения кровеносных сосудов, вовлеченных в воспалительный процесс.

На ранних стадиях заболевания симптомы часто малозаметны и неспецифичны. Обычно пациенты жалуются на слабость, боли в суставах и мышцах, постоянный насморк, сукровичные выделения из носа с прожилками крови.

По мере прогрессирования появляются другие признаки заболевания, в том числе:

  • Снижение веса.
  • Потеря аппетита.
  • Необъяснимый подъем температуры..
  • Эрозии слизистой носа.
  • Боли в груди (с одышкой или без нее).
  • Боль в среднем ухе.

Эта симптоматика часто встречается и при других заболеваниях, что затрудняет своевременную постановку диагноза, откладывает время начала лечения и, в конечном итоге, ухудшает прогноз.

Довольно часто ГПА путают с респираторной инфекцией.

И только после того, как врач не находит доказательств в пользу бактериальной или вирусной инфекции, назначается обследование, которое подтверждает васкулит.

Системные проявления болезни

Так как гранулематоз с полиангиитом является системным заболеванием, то одновременно могут поражаться несколько органов, что обусловливает возможность появления разнообразных комбинаций симптомов.

Когда задействовано несколько органов — это указывает на основную причину патологии (васкулит), это дает повод врачу заподозрить аутоиммунные заболевание, назначить необходимое обследование, чтобы подтвердить диагноз гранулематоза с полиангиитом.

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)

После верхних дыхательных путей, легкие и почки — наиболее часто поражаются при ГПА

Системные проявления заболевания могут быть следующими:

  • Перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа (подобное тому, которое наблюдается при длительном употреблении кокаина).
  • Потеря зубов из-за разрушения кости.
  • Нейросенсорная тугоухость, вызванная повреждением внутреннего уха.
  • Развитие гранулематозных новообразований в периорбитальной области с появлением экзофтальма (выпячивание глаз).
  • Изменения голоса из-за сужения трахеи.
  • Кровь в моче (гематурия).
  • Быстро нарастающая дисфункция почек, ведущая к почечной недостаточности.
  • Кашель с кровавой мокротой из-за образования гранулематозных поражений и полостей в легких.
  • Артрит (часто первоначально диагностируется как ревматоидный артрит).
  • Появление красных или пурпурных пятен на коже (пурпура).
  • Онемение, покалывание или жжение по ходу периферических нервов, вызванные их повреждением (невропатия).

Способы постановки диагноза

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)

Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) — важный признак присутствия ГПА

В большинстве случаев диагноз ГПА ставится только после того, как в течение длительного периода времени у пациента сохраняется необъяснимая симптоматика (то есть возникшие симптомы нельзя связаться с другим заболеванием).

Обычно гранулематоз с полиангиитом подтверждается, когда присутствует развернутая клиническая картина заболевания, появляются явные признаки поражения легких или почек.

Несмотря на то, что существует анализы крови, позволяющие идентифицировать определенные аутоантитела, тем не менее они не являются специфичными для гранулематоза с полиангиитом (они могут выявляться и при других аутоиммунных заболеваниях).

Довольно часто возникает необходимость в биопсии, чтобы подтвердить диагноз.

Считается, что морфологическое исследование легочной ткани, полученной в ходе биопсии, является лучшим вариантом, даже если отсутствуют клинические проявления поражения легких.

В свою очередь, биопсия верхних дыхательных путей (слизистой носа, трахеи, бронхов) менее информативна, так как в 50% случаев не выявляет признаков гранулемы или других характерных для заболевания поражений ткани.

Аналогичным образом, обычная рентгенография грудной клетки или компьютерная томография может подтвердить аномальные изменения в лёгких при отсутствии респираторных симптомов.

Современные методы лечения

До 1970-х годов гранулематоз с полиангиитом считался заболеванием, которое не поддается лечению. Причинами летального исхода чаще всего были дыхательная недостаточность и уремия (отравление организма продуктами белкового обмена из-за нарушения работы почек).

В последние годы комбинация высоких доз кортикостероидов и иммунодепрессантов доказала свою эффективность (ремиссия достигается в 70% случаев).

Как правило, применяется комбинация кортикостероидов и иммунодепрессантов. Кортикостероиды помогают уменьшить активность воспалительного процесса в организме, а иммунодепрессанты (например, такой как циклофосфамид) подавить аутоиммунный ответ. Многие пациенты живут долгой, здоровой жизнью 20 и более лет, находясь в ремиссии.

На начальных этапах используют пульс-дозы кортикостероидов (большие дозы препаратов), после чего их начинают постепенно снижать, переходя на поддерживающую дозу, когда врач считает, что болезнь находится под контролем. Возможен вариант полного прекращения использования кортикостероидов, после достижения желаемого терапевтического эффекта.

Циклофосфамид, как правило, назначается в постоянной дозе на три-шесть месяцев, а затем переключаются на другой, менее токсичный иммунодепрессант. Продолжительность поддерживающей терапии может быть разной, но обычно длится в течение года или двух, после чего дозы препарата пересматриваются.

У людей с тяжелым течением заболевания могут потребоваться другие, более агрессивные методы лечения, например:

  • Внутривенное введение больших доз глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.
  • Плазмаферез — метод очищения крови, позволяющий удалить аутоантитела вместе с плазмой.
  • Пересадка донорской почки почки.

Прогноз

Несмотря на высокие показатели достижения ремиссии у 50% пациентов после проведенного лечения наблюдаются рецидивы. Кроме того, существует высокий риск развития долгосрочных осложнений, включая хроническую почечную недостаточность, потерю слуха и глухоту. Лучший способ избежать этого — проходить регулярные осмотры у врача, а также сдавать анализы крови.

При правильном ведении заболевания в 80% случаев пациенты живут более 8 лет. Новые методы лечения, такие как использование антител и производных на основе пенициллина (CellCept, микофенолат мофетил) могут улучшить эти результаты в ближайшие годы.

Источник: http://DiagnozLab.com/analysis/granulematoz-s-poliangiitom.html

Опыт применения 2-х генно-инженерных биологических препаратов в лечении гранулематоза с полиангиитом (клинический случай)

Для цитирования: Буряк И.С., Волков К.Ю., Юркин А.К., Жигулина А.И. Опыт применения 2-х генно-инженерных биологических препаратов в лечении гранулематоза с полиангиитом (клинический случай) // РМЖ. Медицинское обозрение. 2016. №3. С. 204-208

Представлен клинический случай гранулематоза с полиангиитом — опыт применения 2-х генно-инженерных биологических препаратов

Для цитирования. Буряк. И.С., Волков К.Ю., Юркин А.К., Жигулина А.И. Опыт применения 2-х генно-инженерных биологических препаратов в лечении гранулематоза с полиангиитом (клинический случай) // РМЖ. Ревматология. 2016. № 3. С. 204–208.      Несмотря на достижения современной ревматологии, вопросы ведения пациентов с системными васкулитами, к числу которых относится гранулематоз с полиангиитом, остаются весьма актуальными на сегодняшний день.

     Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) (ГПА) – тяжелое заболевание, в основе которого лежат некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит [1, 2].

     Распространенность заболевания – 8,5 (2–12) на 1 млн населения. Средний возраст начала заболевания – 45 (21–76) лет. Территориально более распространен в странах Северной Европы [1].      Морфологически при ГПА полиангиит сопровождается полиморфно-клеточной гранулематозной воспалительной реакцией. Такая гранулематозная ткань помимо скоплений нейтрофилов, окруженных антиген-презентирующими клетками, макрофагов, многоядерных гигантских клеток, CD4+CD28-эффекторных T-клеток памяти Th1 типа, Т-клеток, секретирующих интерлейкин (ИЛ) -17, гистиоцитов и эозинофилов, содержит фокусы аутоантиген-специфичных CD20 В-лимфоцитов и плазматических клеток, способных продуцировать антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Кроме того, В-клетки являются источником цитокинов (ИЛ-6, -10, фактор некроза опухоли альфа, проявляют свойства антиген-презентирующих клеток, могут дифференцироваться в длительно живущие клетки памяти [1, 4]. Т-клетки являются источником разнообразных цитокинов, играющих ключевую роль на всех этапах реализации сложных механизмов АНЦА-ассоциированного сосудистого повреждения. Функциональный дефицит T-регуляторных клеток лежит в основе хронического аутоиммунного воспаления при ассоциированных васкулитах (АНЦА-СВ) [1, 5].      Отличительный лабораторный признак ГПА – наличие АНЦА в сыворотке крови, причем более характерно выявление антител к протеиназе-3, хотя эти антитела определяются не у всех пациентов, могут отсутствовать в фазе ремиссии, а также могут быть выявлены и при других заболеваниях.      Международным стандартом определения АНЦА является поэтапное лабораторное обследование, включающее: – непрямую иммунофлуоресценцию (НИФ) на нейтрофилах здоровых доноров, фиксированных этанолом; – последующее подтверждение специфичности АНЦА (наличие антител к протеиназе-3 или миелопероксидазе) при помощи иммуноферментного анализа (ИФА) [1, 6].      Цитоплазматический тип свечения при НИФ (цАНЦА) или антитела к протеиназе-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (>90%) [7].

     Классификационные критерии ГПА (требуется не менее 2-х из 4-х признаков):

1. Воспаление носа и полости рта (гнойные, кровянистые выделения из носа, язвы в полости рта).  2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании (узелки, инфильтраты, полости).  3. Изменения мочи (гематурия, эритроцитарные цилиндры в осадке мочи).  4. Данные биопсии (гранулематозное воспаление в стенке артерии или пери- и экстраваскулярном пространстве) [1, 3]. Для оценки клинической активности АНЦА-СВ предложен Бирмингемский индекс активности васкулита (Birmingham Vasculitis Activity Score, BVAS). В зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9 групп (табл. 1), при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (суммарный индекс не превышает 63 балла). При оценке активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца [1, 8]. Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)

     Фазы клинического течения АНЦА-СВ:

1. Активная фаза – BVAS ≤63 баллов. 2. Частичная ремиссия – уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного. 3. Полная ремиссия – 0–1 балл BVAS. 4. Умеренное обострение – появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов BVAS до 5. 5. Тяжелое обострение – вовлечение жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы) с индексом активности >6 баллов, требующее активного патогенетического лечения [1, 4].      Рефрактерное течение – отсутствие обратного развития клинических проявлений заболевания или увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 нед. стандартную патогенетическую терапию циклофосфаном и глюкокортикоидами.      Без лечения прогноз у больных ГПА неблагоприятный, особенно при наличии поражения почек и/или легких. Интенсивная иммуносупрессивная терапия позволяет достичь ремиссии у большинства больных, однако у 40–60% из них на фоне поддерживающего лечения развиваются рецидивы ГПА, требующие повторного назначения индукционной терапии. Значительно реже заболевание приобретает молниеносное фульминантное течение с быстрым развитием угрожающих жизни осложнений, таких как легочное кровотечение, быстропрогрессирующий гломерулонефрит или острое повреждение почек.       Основная цель фармакотерапии – подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания для достижения полной ремиссии ГПА. Лечение подразделяют на 3 этапа: – индукция ремиссии (короткий курс агрессивной терапии); – поддержание ремиссии (длительная терапия иммуносупрессорами); – лечение рецидивов [1, 8].      Основными препаратами в схеме лечения ГПА считаются цитостатические препараты, такие как циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, а также глюкокортикостероиды. Хирургическое вмешательство может потребоваться при деформации носа, стенозе гортани, обструкции слезных каналов, бронхиальном стенозе, дисфункции евстахиевых труб. План лечения каждому пациенту составляется индивидуально, в соответствии с его формой заболевания, тяжестью проявлений и реакцией на терапию. Людям с вовлечением в процесс почек и тяжелым течением болезни чаще назначают циклофосфамид и преднизолон на начальном этапе. Через 3–6 мес. циклофосфан меняют на метотрексат или азатиоприн. Пациентам с мягкими формами заболевания назначают сочетание метотрексата с преднизолоном. Постепенно дозы этих препаратов уменьшают до минимальной поддерживающей в стадии ремиссии заболевания.      В последнее время хорошо себя зарекомендовали, особенно при рефрактерном течении заболевания, генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), в частности ритуксимаб [5, 9, 10]. Появляются сообщения об успешном применении тоцилизумаба в лечении ГПА [11].

Читайте также:  Узи с цдк: описание метода, показания и противопоказания к обследованию

     Ритуксимаб – химерное моноклональное антитело мыши/человека, которое специфически связывается с трансмембранным антигеном CD20. Этот антиген расположен на пре-В-лимфоцитах и зрелых В-лимфоцитах, но отсутствует на стволовых гемопоэтических клетках, про-В-клетках, нормальных плазматических клетках, клетках других тканей.

Экспрессированный на клетке СD20 после связывания с антителом перестает поступать с клеточной мембраны во внеклеточное пространство. CD20 не циркулирует в плазме в виде свободного антигена и поэтому не конкурирует за связывание с антителом.

Ритуксимаб связывается с антигеном CD20 на В-лимфоцитах и инициирует иммунологические реакции, опосредующие лизис В-клеток. Возможные механизмы клеточного лизиса включают комплемент-зависимую цитотоксичность, антитело-зависимую клеточную цитотоксичность и индукцию апоптоза.

Число В-клеток в периферической крови после первого введения препарата снижается ниже нормы и начинает восстанавливаться у пациентов с гематологическими злокачественными заболеваниями через 6 мес., достигая нормальных значений через 12 мес.

после завершения терапии, однако в некоторых случаях продолжительность периода восстановления количества В-клеток может быть больше. У пациентов с гранулематозом с полиангиитом и микроскопическим полиангиитом снижение числа CD20-положительных B-клеток до уровня

Источник: https://www.rmj.ru/articles/revmatologiya/Opyt_primeneniya_2-h_genno-inghenernyh_biologicheskihpreparatov_v_lechenii_granulematoza_s_poliangiitomklinicheskiy_sluchay/

???? Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): 17 симптомов, продолжительность жизни, лечение — 2019

???? Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): 17 симптомов, продолжительность жизни, лечение — 2019

Определение и факты о гранулематозе с полиангиитом (Вегенера)

  • Гранулематоз с полиангиитом — это редкое заболевание, при котором кровеносные сосуды воспаляются (состояние, называемое васкулитом), и в пораженных тканях обнаруживаются локализованные узловые скопления аномальных воспалительных клеток, известных как гранулемы.
  • Гранулематоз — это термин, который относится к наличию гранулем, которые представляют собой небольшие области воспаления, заполненные иммунными клетками.
  • Воспаление может поражать различные части тела, такие как дыхательные пути (нос, пазухи, дыхательные пути и легкие) и почки.
  • Когда кровеносные сосуды воспаляются, нарушается кровоснабжение органов, что может повредить органы.
  • Гранулематоз с полиангиитом встречается редко, и его точную частоту трудно определить.
  • Болезнь может поразить любого в любом возрасте. Тем не менее, он поражает в основном белых людей и чаще всего встречается у людей среднего возраста со средним возрастом от 40 до 65 лет.
  • При правильной диагностике и лечении, гануломатоз с полиангиитом может быть замедлен или остановлен.

Что вызывает гранулематоз с полиангиитом?

Никто не знает, что причиной гранулематоза при полиангиите считается аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует себя и разрушает нормальные ткани организма.

Как правило, иммунная система организма выступает в качестве защиты от внешних захватчиков. При аутоиммунном расстройстве что-то запускает иммунный ответ, заставляя организм реагировать против собственной ткани. В результате ткань может быть повреждена.

При гранулематозе с полиангиитом поражаемые системы органов включают дыхательные пути и почки.

17 Симптомы гранулематоза с полиангиитом (Вегенер Васкулит)?

Верхние дыхательные пути (чаще всего):

  • Синусит, синусовая боль, бактериальная инфекция в пазухах
  • Постоянный насморк (хуже, чем от простуды)
  • Кровавый нос
  • Раны вокруг отверстия носа
  • Отверстие развивается в хряще в носу
  • Ушные инфекции, заблокированы слуховые проходы, потеря слуха

Легкие (обычно присутствующие):

  • Кашель
  • Кашель с кровью
  • Сбивчивое дыхание
  • Грудная боль

Другие симптомы (реже):

  • Мышечные и суставные боли, отек суставов
  • Покраснение и жжение или боль в глазах (конъюнктивит) и отек в глазах
  • Двойное зрение или снижение зрения (требует немедленной медицинской помощи)
  • Язвы на коже, которые выглядят как маленькие красные или пурпурные приподнятые участки (они могут вызывать или не вызывать боль)
  • Хрипота голоса
  • Лихорадка, ночные поты
  • Потеря аппетита, потеря веса

Почки поражаются у трех четвертей людей с гранулематозом с полиангиитом, но у человека могут не быть явных симптомов, связанных с повреждением почек. Моча, однако, может быть кровавой или красного цвета.

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)

Как диагностируется гранулематоз с полиангиитом?

Лабораторные тесты, исследования изображений и биопсии могут быть выполнены.

  • Нет анализов крови, которые могли бы установить диагноз гранулематоза с полиангиитом со 100% уверенностью. Вместо этого, анализы крови используются, чтобы исключить другие причины симптомов и подтвердить наличие воспаления в организме. Анализы крови также используются для проверки крови на антитела, которые организм вырабатывает, чтобы атаковать себя.
  • Одно специфическое антитело, которое часто встречается у людей с гранулематозом с полиангиитом, называется антинейтрофильным цитоплазматическим антителом (ANCA). Антитела — это белки, которые борются с болезнями. Если тест ANCA положительный, это будет сильным показателем того, что у человека гранулематоз с полиангиитом.
  • Количество эритроцитов может быть низким, а количество лейкоцитов может быть высоким (указывает на инфекцию).
  • Анализ мочи будет искать определенные маркеры эритроцитов в моче, вызванные проблемами с почками.
  • Рентген взят из грудной клетки и полостей пазухи.
  • КТ грудной клетки и пазух может дать более четкое представление о процессе.
  • Окончательным способом установления диагноза является исследование пораженных тканей под микроскопом (биопсия). Небольшие образцы ткани (биопсия) могут быть взяты из областей воспаления, таких как нос или горло. Эти образцы берутся с помощью бронхоскопа, инструмента, который направляется вниз по горлу, чтобы осмотреть дыхательные пути и вынуть образец ткани. Образцы ткани из легких отбираются через небольшой разрез в стенке грудной клетки. Образцы тканей из почек также отбираются через небольшой разрез.

Если у человека есть два или более из этих показателей, в соответствии с рекомендациями, установленными Американским колледжем ревматологии, можно поставить диагноз гранулематоза с полиангиитом:

  • Воспаление рта или носа, кровавый нос и язвы во рту (которые могут быть или не быть болезненными) присутствуют.
  • На рентгенограмме видны аномалии
  • В моче присутствует большое количество эритроцитов (это можно увидеть под микроскопом).
  • Существует определенный тип воспаления в ткани, взятой в качестве образца во время хирургической биопсии.
    • Ткань из пазух, легких или почек исследуется под микроскопом.
    • Может быть обнаружен васкулит (воспаление) и специфический тип воспаления, называемый гранулемами, что указывает на диагноз гранулематоза с полиангиитом.

Что такое лечение продолжительности жизни при гранулематозе с полиангиитом?

Целью лечения гранулематоза с полиангиитом является достижение ремиссии, сохранение ремиссии и лечение заболевания, если оно снова становится активным (рецидив).

Лечение гранулематоза с полиангиитом с помощью лекарств может принести долгосрочную ремиссию для большинства людей. Ремиссия означает, что болезнь исчезает или ее прогрессирование замедляется, но болезнь не излечивается.

Без медикаментозного лечения человек с диагнозом гранулематоз с полиангиитом имеет высокий риск смерти от заболевания в течение двух лет, обычно от легочной или почечной недостаточности.

  • Люди с тяжелым гранулематозом с полиангиитом нуждаются в неотложной помощи, потому что их состояние опасно для жизни.
  • Менее тяжелая форма называется ограниченным гранулематозом с полиангиитом.

Оба типа лечатся схожими препаратами. Хирургия может быть необходимой.

Поскольку гранулематоз с полиангиитом поражает очень много различных частей тела, медицинская команда врачей, которые специализируются на заболеваниях легких (пульмонологи), заболеваниях почек (нефрологи), артритах и ​​аналогичных состояниях (ревматологи), а также заболеваниях уха, носа и горла (отоларингологи).

лекарственные препараты

Ремиссия, вероятно, у большинства людей при лечении лекарствами. Большинство реагирует на препарат циклофосфамид (цитоксан), а у большинства наблюдается полная ремиссия.

Почти у половины людей, которые реагируют на курс приема лекарств, заболевание в конечном итоге снова становится активным (рецидив), а затем снова начинается терапия.

  • Для достижения ремиссии людям с тяжелым гранулематозом с полиангиитом в течение первых нескольких месяцев могут давать кортикостероиды, например преднизон, и циклофосфамид, который принимается в форме таблеток на срок до года. Иногда циклофосфамид можно вводить один раз в месяц посредством внутривенной инъекции (так называемая пульсовая терапия). Анализы крови необходимы каждые две недели, чтобы проверить низкий уровень лейкоцитов, который может ослабить иммунную систему и легко вызвать инфекцию.
  • Людей с ограниченным гранулематозом с полиангиитом можно лечить стероидами и препаратами, называемыми иммунодепрессантами (такими как метотрексат), чтобы вызвать ремиссию.
  • Человеку, у которого есть рецидив, может быть дано циклофосфамид и преднизон и возможно антибиотик.

Это мощные лекарства и могут вызвать токсические побочные эффекты. Важно знать, чего ожидать во время лечения, и обсудить все побочные эффекты с врачом. При тщательном контроле побочные эффекты могут быть уменьшены.

Побочные эффекты этих препаратов:

  • Преднизон: в идеале кортикостероиды используются только в течение короткого времени, чтобы контролировать внезапные вспышки симптомов. Длительное использование связано с серьезными побочными эффектами, такими как остеопороз, глаукома, катаракта, психические изменения, аномальный уровень глюкозы в крови или остановка роста костей у детей до наступления половой зрелости. После длительного использования доза кортикостероида должна постепенно уменьшаться в течение недель или месяцев, чтобы избежать синдрома отмены кортикостероида.
  • Циклофосфамид: количество клеток крови регулярно контролируется для выявления токсических эффектов. Моча регулярно проверяется на наличие эритроцитов, которые могут быть первым признаком геморрагического цистита (сильное воспаление мочевого пузыря, которое вызывает кровь в моче). Во время приема данного препарата важно пить много жидкости, чтобы предотвратить геморрагический цистит.
  • Метотрексат: для защиты от проблем регулярно проверяется функция почек и печени, а также количество клеток крови. Метотрексат может оказывать токсическое воздействие на кровь, почки, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт и нервную систему.
Читайте также:  Что это такое киста? причины возникновения, виды, диагностика и методика лечения

Хирургия

  • Воспаленная ткань может демонстрировать некроз (локализованная гибель ткани) и требует хирургического удаления. Такая ткань будет расположена в носу, горле и легких. В носу это может привести к частым носовым кровотечениям и перфорированной носовой перегородке.
  • Проблемы с инфекциями среднего уха могут быть устранены путем хирургического введения ушных трубок через барабанную перепонку, чтобы дать ушу стечь.
  • Для людей с тяжелой почечной недостаточностью пересадка почки может быть спасительным вариантом.

Когда обращаться за медицинской помощью при гранулематозе с полиангиитом

Поговорите с врачом о любом из этих симптомов. Проблемы с глазами являются причиной для немедленной медицинской помощи. Другими симптомами, которые могут заставить человека обратиться к врачу, могут быть боли в груди, кашель с кровью или появление крови в моче.

Источник: https://ru.oldmedic.com/granulomatosis-with-polyangiitis

Гранулематоз с полиангититом — Артрит — 2019

  • Гранулематоз с полиангитом — редкое заболевание, при котором воспаляются кровеносные сосуды (состояние, называемое васкулитом), и локализованные узловые коллекции аномальных воспалительных клеток, известные как гранулемы, обнаруживаются в пораженных тканях.
  • Гранулематоз — это термин, который относится к наличию гранулем, которые представляют собой небольшие участки воспаления, заполненные иммунными клетками.
  • Воспаление может поражать различные части тела, такие как дыхательные пути (нос, пазухи, дыхательные пути и легкие) и почки.
  • Когда кровеносные сосуды воспаляются, кровоток в органы нарушается, что может повредить органы.
  • Гранулематоз с полиангитом встречается редко, а его точная частота определить трудно.
  • Болезнь может затронуть любого человека в любом возрасте. Тем не менее, это затрагивает в основном белых людей и наиболее распространено среди взрослых людей среднего возраста со средним возрастом от 40 до 65 лет.
  • При правильной диагностике и лечении гануломатоз с полиангитом может замедляться или останавливаться.

Никто не знает, почему причиной гранулематоза с полиангитом считается аутоиммунное расстройство, в котором система защиты организма нападает на себя и разрушает нормальную ткань тела. Как правило, иммунная система организма действует как защита от внешних захватчиков. При аутоиммунном расстройстве что-то вызывает иммунный ответ, заставляющий организм реагировать на его собственную ткань. В результате ткань может быть повреждена. При гранулематозе с полиангититом, системы органов, которые подвергаются нападению, включают дыхательные пути и почки.

Каковы симптомы гранулематоза с полиангититом?

Верхние дыхательные пути (наиболее распространенные):

  • Синусит, синусовая боль, бактериальная инфекция в синусах
  • Постоянный насморк (хуже, чем вызванный простудой)
  • Кровавый нос
  • Язвы вокруг открытия носа
  • Отверстие развивается в хряще в носу
  • Ушные инфекции, ушные каналы заблокированы, потеря слуха

Легкие (обычно присутствуют):

  • Кашель
  • Кашель с кровью
  • Сбивчивое дыхание
  • Грудная боль

Другие симптомы (менее распространены):

  • Боль в мышцах и суставах, припухлость суставов
  • Покраснение и сжигание или
  • Двойное зрение или снижение зрения (требуется немедленная медицинская помощь)
  • Язвы на коже, которые выглядят как небольшие красные или пурпурные поднятые области (они могут или не могут вызвать боль)
  • Охриплость голоса
  • Лихорадка, ночные поты
  • Потеря аппетита, потеря веса

Почки поражаются у трех четвертей людей с гранулематозом с полиангитом, но у человека нет явных симптомов, связанных с повреждением почек. Моча, однако, может быть кровавой или красной по цвету.

Как диагностируется гранулематоз с полиангититом?

Лабораторные тесты, исследования изображений и биопсии могут быть выполнены.

  • Нет никаких анализов крови, которые могут установить диагноз гранулематоза с полиангититом со 100% достоверностью. Вместо этого анализы крови используются, чтобы исключить другие причины симптомов и подтвердить наличие воспаления в организме. Анализы крови также используются для проверки крови на антитела, которые организм совершает, чтобы напасть на себя.
  • Одно специфическое антитело, которое часто встречается у людей с гранулематозом с полиангититом, называется антинейтрофильным цитоплазматическим антителом (ANCA). Антитела — это белки, которые борются с болезнью. Если тест ANCA положительный, это будет сильный индикатор, который у человека имеет гранулематоз с полиангитом.
  • Количество эритроцитов может быть низким, а количество лейкоцитов может быть высоким (с указанием инфекции).
  • Анализ мочи будет искать определенные маркеры эритроцитов в моче, вызванные проблемами с почками.
  • Рентгеновские снимки берутся из сундуков и синусовых полостей.
  • КТ-сканирование сундуков и синусов может дать более четкое представление о процессе.
  • Определенным способом установления диагноза является исследование пораженных тканей под микроскопом (биопсия). Небольшие образцы ткани (биопсии) могут быть взяты из областей воспаления, таких как нос или горло. Эти образцы берутся с помощью бронхоскопа, инструмента, который направляется вниз по горлу, чтобы просмотреть дыхательные пути и вырезать образец ткани. Образцы тканей из легких берут через небольшой разрез в стенке грудной клетки. Образцы тканей из почек также проходят через небольшой разрез.

Если у человека есть два или более из этих показателей, в соответствии с руководящими принципами, установленными Американским колледжем ревматологии, может быть сделан диагноз гранулематоза с полиангититом:

  • Воспаление рта или носа, кровавый нос и язвы во рту (что может быть или не быть болезненным) присутствуют.
  • Аномалии наблюдаются на рентгенограммах грудной клетки
  • Большое количество эритроцитов присутствует в моче (можно увидеть под микроскопом).
  • Существует определенный тип воспаления в ткани, взятой в качестве образца во время хирургической биопсии.
    • Под микроскопом исследуют ткань из пазух, легких или почек.
    • Васкулит (воспаление) и специфический тип воспаления, называемый гранулемами, могут быть найдены, что указывает на диагностику гранулематоза с полиангититом.

    Что такое лечение для жизни на гранулематозе с полиангититом?

    Цель лечения гранулематоза с полиангитом заключается в том, чтобы вызвать ремиссию, сохранить ремиссию и лечить болезнь, если она снова станет активной (рецидив).

    Лечение гранулематоза с полиангитом с помощью лекарств может принести долгосрочную ремиссию для большинства людей. Ремиссия означает, что болезнь исчезает или ее прогрессирование замедляется, но болезнь не излечивается.

    Без лечения пациент с диагнозом гранулематоза с полиангититом имеет высокий риск смерти от болезни в течение двух лет, как правило, из-за отказа легких или почек.

    • Люди с тяжелым гранулематозом с полиангитом нуждаются в неотложной помощи, потому что их состояние опасно для жизни.
    • Менее выраженная форма называется ограниченным гранулематозом с полиангитом.

    Оба типа относятся к аналогичным препаратам. Возможно, потребуется хирургия.

    Поскольку гранулематоз с полиангититом поражает так много различных частей тела, команда врачей врачей, которые специализируются на заболеваниях легких (пульмонологи), болезни почек (нефрологи), артритах и ​​подобных условиях (ревматологи), а также заболеваниях уха, носа и горла (отоларингологи).

    лекарственные препараты

    Ремиссия, вероятно, у большинства людей при лечении препаратами. Большинство из них реагируют на лекарственный циклофосфамид (Cytoxan), и большинство из них имеют полную ремиссию.

    В половине людей, которые реагируют на курс лекарств, болезнь в конечном итоге снова активизируется (рецидив), а затем возобновляется терапия.

    • Чтобы вызвать ремиссию, людям с тяжелым гранулематозом с полиангититом могут назначаться кортикостероиды, например, преднизон, в течение первых нескольких месяцев и циклофосфамид, который принимается таблеткой в ​​течение года. Иногда циклофосфамид можно вводить один раз в месяц с помощью внутривенной инъекции (называемой импульсной терапией). Анализы крови необходимы каждые две недели, чтобы проверить низкий уровень лейкоцитов, что может ослабить иммунную систему и легко заразить инфекцию.
    • Люди с ограниченным гранулематозом с полиангитом могут лечиться стероидами и наркотиками, называемыми иммунодепрессантами (такими как метотрексат), чтобы вызвать ремиссию.
    • Лицо, у которого есть рецидив, может быть назначено циклофосфамид и преднизон и, возможно, антибиотик.

    Это мощные лекарства и могут вызывать токсические побочные эффекты. Важно знать, чего ожидать во время лечения и обсудить все побочные эффекты с врачом. При тщательном контроле побочные эффекты могут быть уменьшены.

    Побочные эффекты этих препаратов:

    • Преднизон: в идеале, кортикостероиды используются в течение короткого времени, чтобы принести внезапные вспышки симптомов под контролем. Долгосрочное использование связано с серьезными побочными эффектами, такими как остеопороз, глаукома, катаракта, психические изменения, аномальные уровни глюкозы в крови или замедление роста костей у детей до полового созревания. После длительного использования дозу кортикостероидов следует постепенно уменьшать в течение нескольких недель до нескольких месяцев, чтобы избежать синдрома отмены кортикостероидов.
    • Циклофосфамид: количество клеток крови контролируется регулярно, чтобы следить за токсическими эффектами. Моча регулярно исследуется для красных кровяных телец, что может быть первым признаком геморрагического цистита (сильное воспаление мочевого пузыря, вызывающего кровь в моче). Важно пить много жидкости во время этого препарата, чтобы предотвратить геморрагический цистит.
    • Метотрексат: для защиты от проблем регулярно контролируется функция почек и печени, а также количество клеток крови. Метотрексат может оказывать токсическое воздействие на кровь, почки, печень, легкие, желудочно-кишечную и нервную системы.

    Хирургия

    • Воспаленная ткань может проявлять некроз (локализованная гибель ткани) и должна быть удалена хирургическим путем. Такая ткань будет располагаться в носу, горле и легких. В носу это может вызвать частые носовые кровотечения и перфорированную носовую перегородку.
    • Проблемы с инфекциями среднего уха могут быть устранены путем хирургического введения ушных труб через барабанную перепонку, чтобы ухо могло стекать.
    • Для людей с тяжелой почечной недостаточностью пересадка почки может быть вариантом спасения.

Источник: https://ru.thehealthylifestyleexpo.com/granulomatosis-with-polyangiitis-39240

Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

Гранулематоз Вегенера (в настоящее время болезнь называется гранулематоз с полиангиитом) — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов(васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Данная публикация посвящена общим вопросам, несколько более детальную информацию можно найти в следующих публикациях:

  • поражение верхних дыхательных путей
  • поражение легких
  • поражение почек

Патология

Гранулематоз с полиангититом представляет собой сложное иммуно-опосредованное заболевание, при котором повреждение тканей является следствием воспалитения с последующим высокоспецифичным иммунным ответом.

Часть имунного ответа направлена против ранее экранированных эпитопов белков нейтрофильных гранул, что приводит к высоким титрам аутоантител, известных как антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА, в английском варианте ANCA), в особенности к антителам со специфичностью к протеиназе 3 (proteinase 3 PR3).

Таким образом наличие ANCA является одной из ключевых особенностей гранулематоза с полиангиитом и связанных с ним форм васкулита. ANCA, вероятно, напрямую активируют нейтроилы.

Активированные нейтрофилы высвобождают реактивные форм кислорода (ROS), провоспалительные цитокины и активаторы комплемента, вызывающая повредждение эндотелия и острое воспаление с фибриноидным некрозом и лейкоцитоклазией («некротизирующий васкулит») [5].​

Критерии

Диагностические критерии гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера) [3]:

  • воспаление слизистой оболочки носа и полости рта
    • болезненные или безболезненные язвы в полости рта
  • изменения при рентгенологическом/КТ исследовании легких
    • узелки или
    • инфильтраты или
    • полости 
  • изменения мочи
    • микрогематурия (больше 5 эритроцитов в поле зрения) или
    • скопление эритроцитов в осадке мочи
  • при биопсии гранулематозное воспаление  в стенке артерий или периваскулярных и экстраваскулярных пространствах

Два критерия и более подтверждают диагноз гранулематоза Вегенера. Решающую роль в диагностике заболевания может играть биопсия. При отсутствии результатов биопсии к диагностическим критериям предлагается относить дополнительный признак — кровохарканье.

История и этимология

Впервые описан немецким студентом Heinz Klinger в 1931 году. Пять лет спустя, в 1936 году, немецкий патолог Friedrich Wegener описал еще 3 случая и выделил заболевание в отдельную форму от васкулита [1, 2].

Синонимы

  • гранулематоз Вегенера
  • гранулематоз с полиангиитом
  • болезнь Вегенера

Источник: https://radiographia.info/article/vegenera-granulematoz-granulematoz-s-poliangiitom

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector