Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются

Обновлено: 27 августа 2019
1298Европейская клиникаДиагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются

Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты).

Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов.

Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

  • Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
  • Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
  • Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
  • Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
  • Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
  • Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
  • Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.

Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

  • 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
  • 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
  • Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

  • 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
  • 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
  • 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
  • Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
  • Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
  • Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

  • Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
  • Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
  • Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

  • Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
  • В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
  • Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бифосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

В Европейской клинике есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/mnozhestvennaja-mieloma

Показатели крови на миеломную болезнь

Миелолейкозом называют злокачественное перерождение стволовых клеток костного мозга, который отвечает за производство форменных элементов крови-красных и белых кровяных телец и тромбоцитов. При миелолейкозе (белокровии, лейкозе крови) костный мозг производит бластные, недозревшие клетки, которые, постепенно, вытесняют из кровяного русла нормальные форменные элементы.

Заболевание носит преимущественно хронический характер и поражает в основном, взрослых. Для постановки диагноза необходимо провести анализ крови на миелолейкоз. Поскольку на разных стадиях заболевания, происходят значительные изменения в составе крови, требуется проводить анализы несколько раз. При подозрении на миелолейкоз, врачи рекомендуют проводить регулярные обследования.

Причины

Миелолейкоз — это результат мутирования лейкоцитов крови в костном мозге. Аномальная клетка теряет способность нормально функционировать и начинает стихийно делиться.

Раковые клетки, размножаясь, постепенно вытесняют здоровые. В результате возникают тяжелые кровотечения и анемии и организм теряет защиту от инфекций.

Лейкозные клетки проникают в лимфоузлы, кооперируются в опухоли и провоцируют патологические процессы.

Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаютсяМеханизм образования миелолейкоза

Причиной миеломной болезни может стать радиоактивное излучение или воздействие канцерогенов, среди которых имеются лекарственные препараты, растворители краски средства борьбы с грызунами и насекомыми.

Наследственные факторы при лейкозе, как и при других болезнях, имеют место. В семьях, где родственники заболевают миеломной болезнью, велика вероятность заболеваний среди потомков. Детям передаётся не сама болезнь, а предрасположенность к ней.

Существует гипотеза о инфекционной этиологии заболевания. В этом случае, имеет значение раса и место проживания человека.

Диагностика

Предварительный диагноз на миелолейкоз ставится на основании результатов общего анализа крови, стандартной диагностической процедуры при любом заболевании. Врача должно насторожить увеличение числа лейкоцитов.

Расшифровка анализа крови на миеломную болезнь , прежде всего, должна учитывать количество лейкоцитов и их соотношение с расчётом лейкоцитарной формулы.

При подсчёте лейкоцитарной формулы наблюдается сдвиг влево, появление промиелоцитов. Растёт процент базофилов и эозинофилов, повышается СОЭ в крови. Число тромбоцитов в норме, или несколько повышено.

Наблюдаются симптомы анемии в лёгкой форме.

Если миелолейкоз прогрессирует, результаты анализов крови меняются. Поэтому, необходимо повторять анализ крови на миелолейкоз через некоторое время.

Результаты исследований выявляют сильную анемию, форменные элементы меняют размеры и деформируются, (анизоцитоз и пойкилоцитоз);число лейкоцитов многократно увеличивается в сравнении с прежними результатами. Количество бластных клеток достигает 15%.

Содержание базофилов и эрзинофилов превышает норму. Блокируется действие щелочной фосфатазы в нейтрофилах.

Сопутствующими миелолейкозу симптомами являются проблемы с печенью, подтверждающиеся повышением активности сывороточных энзимов –аланинаминотрансферазы и щелочной фсфатазы.

Симптомы

Симптомы миелолейкоза являются:

  • Боли в костях. Болят бедренные кости, позвоночник, таз, рёбра;

Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаютсяБоли в костях и позвоночнике

  • Патологические переломы;
  • Гиперкальциемия. Проявляется рвотой, тошнотой, запорами, полиурией. Могут возникнуть мозговые нарушения, человек впадает в летаргию или кому;
  • Заболевания почек. Нефропатия проявляется в виде повышения содержания кальция и мочевой кислоты в крови, появления белка в моче;
  • Анемия нормохромная. Цветовой показатель крови в норме, резко вырастает СОЭ;
  • Остеопороз;
  • Сдавливание спинного мозга опухолями позвоночника. Проявляется в виде болей в спине, усиливающихся при кашле, чихании. Нарушается работа мочевого пузыря и кишок.;
  • Беззащитность перед бактериальными инфекциями. Связана с ослаблением иммунитета;
  • Геморрагии. Кровотечения из носа, матки, дёсен, подкожные кровоизлияния.
Читайте также:  Боль справа в груди: почему возникает, что делать и чем она может быть опасна?

Подготовка к анализу

Правила сдачи крови на общий анализ не предусматривают специфических правил подготовки. Как сдавать анализ крови на хронический миелолейкоз, известно. Кровь сдают натощак, утром, чтобы избежать «помех», искажающих результаты.

В день, перед сдачей крови не рекомендуют тяжёлые физические нагрузки. Крайне нежелательно, в течение трёх суток перед процедурой, употребление жирных и жареных продуктов.

Если эти условия соблюдены, то диагностический анализ крови на миелолейкоз будет чрезвычайно информативен.

Делают забор крови из вены или пальца. Венозная кровь более концентрирована, чем капиллярная, поэтому некоторые врачи требуют именно такого отбора проб на анализ.

Расшифровка результатов миелолейкоза, занимает два дня, с момента принятия результатов в обработку. Если лаборатория перегружена работой, то результат может быть получен позднее.

Современные диагностики крови предусматривают взятие образцов костного мозга на цитогенетический анализ из бедренной кости. Пробы отбирают методом биопсии или аспирации. Изучают хромосомы. Поражённые клетки содержат аномальную 22 хромосому. С целью обнаружения аномальной хромосомы используют цепную полимеразную реакцию.

Лечение

Качество анализа является залогом успешной терапии. Выбор метода лечения и интенсивность рекомендуемых процедур зависят от фазы заболевания. У части больных миеломной болезнью наблюдают нарастающее прогрессирование процесса на протяжении многих лет, и не требующие противоопухолевого лечения.

У больных при наличии метастазов применяют локальную лучевую терапию. При медленном развитии миелолейкоза  используют выжидательную тактику.

Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаютсяЛокальная лучевая терапия

Если нарастают боли, что свидетельствует о разрастании опухоли, назначают цитостатики. Сроки лечения, при условии наличия позитивных результатов продолжаются до двух лет.

Проводят лечение, профилактирующие осложнения. Для купирования гиперкальциемии применяют кортикостероиды на фоне обильного питья. Применяют лекарства для лечения заболеваний почек и остеопороза.

Прогноз

Миеломное заболевание в вялотекущей фазе не является показанием для немедленного лечения. Необходимостью для начала терапии является появление в крови парапротеина, сгущение крови или понижение вязкости, наличие кровотечений, болей в костях, переломах, гиперкальциемия, поражение почек, компрессия спинного мозга, инфекционные осложнения.

Сдавливание спинного мозга требует хирургического лечения, а также, местного облучения. Переломы костей требуют ортопедического фиксирования.

В ряде случаев, если не показана радиационная терапия, используют цитотоксическое лечение. В этом случае надо иметь ввиду, что побочным эффектом может стать вторичная миелолейкемия.

При отсутствии лечения больные миеломной болезнью живут до двух лет. Полное излечение миеломы-это дело будущего.

Современные методы лечения способны затормозить разрушительное действие заболевания на организм и бороться с её конкретными симптомами.

Источник: https://SostavKrovi.ru/analizy/obshchiy/pokazateli-krovi-na-mielomnuyu-bolezn.html

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Миеломная болезнь (миелома) – это заболевание, которое длительное время может протекать без проявления характерной симптоматики, что значительно затрудняет диагностику патологического процесса. Чтобы правильно поставить диагноз, специалисты назначают проведение ряда инструментальных и лабораторных исследований.

Диагностическое обследование начинается с посещения врача-гематолога. В первую очередь он собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и присутствующих у него жалоб. Важно также выявить, имеются ли кровотечения, болезненность костей или предрасположенность к появлению частых простудных заболеваний.

Во время осмотра необходимо обратить внимание на окрас кожи, наличие гематом и кровоподтеков, отечности в месте расположения опухолевого образования.

Если подозрение на миелому подтверждается, то на дальнейшем этапе проводится инструментальная и лабораторная диагностика.

При развитии миеломной болезни данный метод дает возможность определить, насколько подверглась поражению костная ткань. На рентгенограмме можно увидеть следующие признаки:

  • развитие остеопороза;
  • округлая форма разрушенных костей;
  • наличие мелких костных элементов в черепе;
  • множество отверстий небольшого размера в области ребер и лопаточной зоне (могут располагаться по всей поверхности);
  • сдавливание отдельных позвонков и укороченный позвоночник.

Если присутствуют вышеперечисленные симптомы, то можно говорить о миеломе. Однако, чтобы определить стадию и фазу развития патологии, необходимо проведение и других диагностических процедур.

Среди наиболее информативных и простых в выполнении специалисты выделяют следующие лабораторные исследования.

Общий анализ крови

Если человеческий организм поражен миеломной болезнью, то в составе крови будет наблюдаться увеличение концентрации моноцитов в лейкоформуле, снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, нейтрофилов.

Кроме того, повышается скорость оседания эритроцитов и составляет 60 и более мм /час.

Также в составе будут присутствовать единичные плазматические клеточные структуры кровной жидкости (примерно 2-3 процента).

Анализ мочи

Если начинает развиваться миелома, то плотность урины составляет более 1030. Кроме того, отмечается наличие белка, эритроцитов и цилиндров.

Если мочу нагреть, то в белок Бенс-Джонса выпадает в осадок. Как правило, при патологическом состоянии его количество будет составлять от 4 до 12 грамм в день.

Анализ на биохимию показывает повышение уровня общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты.

Также отмечается снижение концентрации альбуминов.

С-реактивный белок в большинстве случаев находится в пределах нормы или несколько превышает нормальные значения.

Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются

Также увеличиваются показатели активности АсАТ и АлАТ, щелочной фазы и ЛДГ.

Приведенные выше результаты анализов крови и мочи могут также встречаться и при других заболеваниях. Именно по этой причине полученные данные нужно рассматривать в совокупности с другими данными диагностических мероприятий.

Данный метод является наиболее точным при постановке диагноза миеломной болезни. Процедура заключается во взятии образца костного мозга. Как правило, прокол делается тонкой иглой в грудной зоне или из тазовых костей.

После того как необходимое количество биологического материала будет получено, его направляют на микроскопическое исследование, что позволяет установить наличие перерожденных клеток плазмы. Также проводится цитологический анализ, благодаря которому устанавливаются происходящие аномальные изменения в хромосомах.

Это диагностическая процедура, при помощи которой определяется точное количество миеломных клеток в составе костного мозга. Для проведения манипуляции используют трепанационную иглу.

Столбик костного мозга получают из подвздошной области. Далее он подвергается аспирации, то есть, отсасыванию жидкости для дальнейшего изучения.

Если миелограмма показывает превышение плазмоцитов более чем на 12 процентов, то можно говорить о развитии онкологического заболевания.

Для комплексного исследования костной ткани с различных сторон используется спиральная компьютерная томография. Благодаря данной методике выявляется степень деформации позвонков, места, где происходит разрушение костей и формируется опухолевое образование.

Магниторезонансная томография назначается с целью получения трехмерного изображения злокачественного образования и рядом расположенных тканевых структур.

При проведении диагностического обследования также важно дифференцировать миеломную болезнь от таких патологий, как остеомиелит и лимфома. Кроме того, нужно отличать миелому от патологий, которые сопровождаются остеопорозом. Это, как правило, болезнь Реклингхаузена, рак простаты с метастазами, онкозаболевание щитовидной железы, период менопаузы и старения.

Чтобы своевременно диагностировать онкологический процесс, необходимо регулярно проходить медицинское обследование. В частности, рекомендуется постоянно сдавать общие клинические анализы и почечные пробы.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/diagnostika-mielomnoy-bolezni/

Диагностические критерии множественной миеломы

3442

Диагностические критерии множественной миеломы (ММ) (Durie B.G.M., Kyle R.A. et al., 2003), (требуется наличие всех трех):

1. Моноклональные плазматические клетки в аспирате костного мозга (КМ) >10% или наличие доказанной при биопсии плазмоцитомы.

2. Присутствие моноклонального белка в сыворотке или моче. Если моноклональный белок не выявляется (несекретирующая миелома), для диагноза требуется наличие > 30% плазматических клеток в аспирате КМ и/или наличие плазмоцитомы. 3. Связанные с миеломой органные дисфункции (1 или более): — гиперкальциемия >10,5 мг/л или верхняя граница нормы; — почечная недостаточность с уровнем креатинина в сыворотке крови >20 мг/л; — анемия с уровнем гемоглобина менее 100 г/л или на 20 г/л ниже нормы; — литические поражения костей или остеопороз (если у пациента диффузный остеопороз без очагов остеодеструкций или солитарная плазмоцитома, то для постановки диагноза требуется >30% плазматических клеток в аспирате костного мозга).

Миелома Бенс-Джонса не относится к редким формам ММ, но ее клиническая картина и лабораторные признаки имеют некоторые особенности. Заболевание характеризуется отсутствием М-градиента в сыворотке крови и наличием белка Бенс-Джонса в моче.

В связи с отсутствием парапротеина в сыворотке крови отмечается нормальное содержание сывороточного белка и отсутствие симптомов, обусловленных гиперпротеинемией. В подобных случаях выполнение иммунохимического анализа мочи следует считать обязательным диагностическим исследованием.

Солитарная плазмоцитома — редкий тип плазмоклеточной пролиферации, частота ее не превышает 5%. Может быть разделена на 2 группы: солитарная плазмоцитома кости и экстрамедулярная плазмоцитома. Их объединяет отсутствие поражения костного мозга, продукция парапротеина в сыворотке и моче отсутствует, либо его количество незначительно; отсутствие дисфункции органов, ассоциированных с миеломой, прежде всего, анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности, несмотря на очевидные морфологические доказательства наличия плазмоклеточной опухоли. Диагноз солитарных плазмоклеточных опухолей должен быть доказан морфологически.

Диагностические критерии тлеющей или индолентной (вялотекущей) миеломы (требуются все три критерия):

1. Моноклональный протеин присутствует в сыворотке и/или моче. Содержание моноклонального парапротеина: IgG >35 г/л, IgA >20 г/л, белок Бенс-Джонса >1,0 г/24 часа. 2. Моноклональные плазматические клетки присутствуют в КМ и/или выявляются при биопсии ткани

3. Отсутствие костных поражений или ограниченные костные поражения ( — общее состояние (performance status) >70%, — гемоглобин >100 г/л, — сывороточный кальций — в норме,

Читайте также:  Гормоны яичников у женщин - виды, функции, гормональный сбой

— сывороточный креатинин — отсутствие инфекций. Эту форму ММ отличает медленно прогрессирующее течение, при этом даже без лечения не наблюдается существенного увеличения массы опухоли в течение многих месяцев.

Основная причина данной особенности заболевания заключается в низкой пролиферативной активности опухоли, подтвержденной с помощью оценки пролиферативного индекса плазматических клеток.

Данная форма множественной миеломы встречается у 1,7-4% пациентов.

Диагностические критерии моноклоновых гаммапатий неопределенного генеза (МГНГ):

1) уровень парапротеина: IgG в крови 2) 3) отсутствие костных поражений и других симптомов, связанных с болезнью, прежде всего анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности, 4) отсутствие клинических и лабораторных признаков амилоидоза или болезни отложения легких цепей Ig.

Чтобы окончательно дифференцировать моноклональную гаммапатию неопределенного генеза и IA стадию миеломной болезни, следует прибегнуть к динамическому наблюдению (не меньше одного года) с регулярным измерением содержания парапротеина.

Как показали многочисленные продолжительные исследования, риск трансформации МГНГ в миелому с наличным парапротеином через 10 лет составляет 15-20%, а через 20-25 лет — 30-40%: при этом риск трансформации коррелирует с содержанием парапротеина у впервые выявленного пациента с моноклоновой гаммапатией неопределенного генеза. В целом, около 1/4 пациентов с МГНГ в будущем болеют активной миеломой, макроглобулинемией, амилоидозом.

  • Факторы риска перехода моноклоновой гаммапатии неопределенного генеза в ММ:
  • Следует помнить, что секреция парапротеина, кроме плазмоклеточных опухолей (ММ, солитарная и экстрамедуллярная плазмоцитома, макроглобулинемия Вальденстрема), нередко встречается при других состояниях: лимфопролиферативных процессах (хроническом лимфолейкозе, неходжкинских лимфомах), системных заболеваниях соединительной ткани, первичном амилоидозе, раковых опухолях (толстой кишки, легких, простаты), хронических гепатиах и циррозах печени, саркоидозе, болезни Гоше, синдроме Шегрена.
  • Таблица 3. Диагностические критерии POEMS-синдрома

1) М-протеин >15 г/л или IgM- или IgA- гаммапатия; 2) при патологическом каппа/лямбда соотношении легких цепей Ig в плазме риск увеличивается в 3 раза. Несекретирующая множественная миелома наблюдается у 1% пациентов и характеризуется отсутствием М-протеина в сыворотке крови и моче. Диагноз устанавливается на основании выявления >30% плазматических клеток в КМ, обнаружении поражения органовмишеней, секреции моноклонального Ig в плазматических клетках методом иммунофлюоресценции. У пациентов с этой формой заболевания более чем в 60% случаев выявляется гипогаммаглобулинемия. Прогноз заболевания и принципы врачебной тактики при этой форме ММ не отличаются от общей группы. Остеосклеротическая форма ММ, когда при рентгенографическом исследовании костей выявляются очаги остеосклероза, встречается крайне редко. Остеолитические поражения костной ткани у пациентов с множественной миеломой могут сочетаться с очагами остеосклероза, отражающего процессы репарации костной ткани. В этом случае можно говорить о смешанном (остеолитическом и остеосклеротическом) типе поражения. Особенностью клинических проявлений у пациентов с остеосклеротической формой ММ является более частое развитие сенсомоторной полинейропатии, которая встречается у 30-50% пациентов. При классической ММ полинейропатия наблюдается только у 1-8% пациентов, хотя на фоне проводимого лечения с использованием программы VAD, препаратов велкейд, леналидомид, талидомид частота выявления нейропатии может увеличиваться. Изолированный остеосклеротический тип поражения костной ткани в 47% случаев встречается при так называемом POEMS-синдроме. Акроним POEMS составлен из первых букв следующих синдромов: полинейропатия (polyneuropathy), органомегалия (organomegaly) или лимфаденопатия, эндокринопатия (endocrinopathy), М-протеин (M-protein) и/или плазмоклеточная дискразия, изменения кожи (skin changes). Причина возникновения POEMS-синдрома неясна. Только у 5-20% пациентов с POEMS-синдромом количество плазматических клеток в костном мозге превышает 10%, что указывает на то, что генез данного заболевания далеко не всегда связан с ММ. Показатель общей 20-летней выживаемости пациентов составляет 50%. Считается, что множественная миелома у пациентов с POEMS-синдромом протекает благоприятно и не является причиной смерти пациентов. Химиотерапия при данном заболевании, как правило, не проводится. При болях в костях может использоваться локальная лучевая терапия. В 2003 году в клинике Мейо были разработаны диагностические критерии POEMS-синдрома (таблица 3). Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента 2-х больших критериев и одного малого. Редкая форма ММ — биклональная ММ, при которой выявляется 2 клона плазматических клеток, секретирующих 2 типа белка (например, IgG-к и IgG-X, IgA-к и IgG-к). Причины возникновения биклональной миеломы окончательно не установлены. Считается, что в основе биклональной множественной миеломы лежит возникновение мутаций в области генов, ответственных за синтез Ig на разных этапах созревания В-лимфоцита, а также возникновение второго клона патологических плазматических клеток в рамках опухолевой прогрессии заболевания.

Термин «плазмoклеточный лейкоз» используется в том случае, когда абсолюттое количество плазматических клеток в крови превышает 2х109/л или относительное содержание плазматических клеток в крови превышает 20%. Плазмoклеточный лейкоз может быть первичным (de novo), когда диагноз устанавливается в лейкемической фазе заболевания, или вторичным (secondary), когда ММ подвергается лейкемической трансформации.

Первичный плазмoклеточный лейкоз встречается менее чем у 5% пациентов с ММ. Эти пациенты имеют большую опухолевую массу и более высокую частоту экстрамедуллярных поражений.

Развитие плазмoклеточного лейкоза сопровождается более частым развитием тяжелой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом, глубокой анемией, более высоким уровнем  лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и в2-микроглобулина в сыворотке крови.

Для пациентов с плазмоклеточным лейкозом характерны моносомии 13 хромосомы и гиподиплоидия. Прогноз заболевания плохой. При проведении полихимиотерапии общая выживаемость пациентов с плазмoклеточным лейкозом de novo составляет 8 месяцев, а пациентов с вторичным плазмoклеточным лейкозом — 2 месяца. Таким образом, при постановке диагноза «множественная миелома» дифференциальный диагноз проводится с другими злокачественными и доброкачественными моноклоновыми гаммапатиями, солитарной плазмоцитомой, тлеющей (индолентной) миеломой, опухолями с метастазами в кости, заболеваниями, сопровождающимися выраженным остеопорозом. План обследования при миеломной болезни может включать не только диагностические и стадийные процедуры, но и исследования, направленные на установление прогностической группы риска, которая может влиять на выбор лечения. Е.В. Зуховицкая, А.Т. Фиясь

  1. Опубликовал Константин Моканов

Источник: https://medbe.ru/materials/limfaticheskaya-sistema-opukholi-i-sarkomy/diagnosticheskie-kriterii-mnozhestvennoy-mielomy/

Диагностика миеломной болезни: как своевременно обнаружить злокачественный процесс?

Миеломная болезнь – это онкологическая патология кроветворной системы, связанная со злокачественным делением и размножением зрелых плазматических клеток, которая провоцирует усиленную продукцию моноклональных иммуноглобулинов, рассасывание костной ткани и вторичный иммунодефицит.

Заболевание изменяет клеточный состав костного мозга и ведет к выраженному остеопорозу с обширным поражением костей. Ранняя диагностика миеломной болезни чрезвычайно важна для повышения качества и продолжительности жизни пациента, однако она осложнена ввиду отсутствия симптоматики в до клинической стадии заболевания.

Довольно часто солитарные и множественные миеломы обнаруживаются случайно, по показателям общего анализа крови.

11 диагностических центров в Москве проводят исследование МРТ онкопоиск, выберите подходящий вам:

Подобрать

Причины миеломной болезни

Конкретные причины миеломной болезни не выяснены до конца. Онкологи придерживаются мнения, что патологию провоцируют специфические хромосомные аберрации. Развитию злокачественной опухоли способствуют систематические контакты с канцерогенными веществами. Немаловажная роль в зарождении миеломной болезни отводится генетическому фактору.

Патогенез заболевания

Клонирование В-лимфоцитов инициирует инфильтрацию костного мозга. Здоровая костная ткань частично замещается измененными миеломными клетками. Опухолевые очаги затрагивают в основном крупные плоские кости (позвоночник, таз, череп), провоцируя местный остеолиз. Кости начинают размягчаться и рассасываться. У пациентов с миеломной болезнью повышается концентрация кальция в крови.

Моноклональные иммуноглобулины накапливаются в тканях внутренних органов – легких, сердца, желудка, печени и кишечника, а также коже и синовиальных оболочках в виде фибриллярных и сывороточных амилоидных (патологических) белков. У больных отмечается высокий уровень белка в моче.

В ряде случаев амилоидоз в сочетании с активным синтезом белка Бенс-Джонса приводит к острой почечной недостаточности.

Внедряясь в костную ткань, миеломные клетки начинают активно расти и стимулировать остеокласты. В пораженных местах запускается процесс резорбции костей. Локальные «пробоины» твердой ткани легко обнаруживаются на рентгенографии и компьютерной томографии.

Симптомы миеломной болезни

  • Диагноз «миеломная болезнь» устанавливается после всесторонних исследований, однако первым поводом для подозрений становятся субъективные жалобы больного.
  • В ранних стадиях миеломная болезнь часто протекает бессимптомно.
  • По мере прогрессирования патологии, пациент может заметить следующие симптомы:
  • ноющая боль в костях;
  • боли в мышцах, суставах и сухожилиях;
  • частые переломы и травмы;
  • дисфункции иммунной системы;
  • тошнота, рвота, запоры, спазмы в животе, полиурия (характерные признаки гиперкальциемии);
  • слабость, нарушение работоспособности и концентрации внимания, одышка, тахикардия, бледность кожных покровов (характерные признаки анемии);
  • расстройства коагуляции, связанные с изменением вязкости крови (проявляются регулярными носовыми и десенными кровотечениями, образованием гематом и кровоподтеков).

Характерным признаком миеломной болезни является подавление защитных сил организма (вторичный иммунодефицит). На его фоне у больных развиваются пиелонефриты, пневмонии и эшерихиозы. Инфекционные осложнения относятся к наиболее частым причинам летального исхода при миеломной болезни.

Методы диагностики миеломной болезни

Диагностика миеломной болезни отличается комплексностью. Она традиционно начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. Затем больного направляют на общий и биохимический анализ крови / мочи.

Диагностика множественной миеломы: какие анализы назначаются

Наличие патологии условно подтверждается следующими показателями:

Уровень повышен Уровень понижен
СОЭ (скорость оседания эритроцитов) Эритроциты
Моноциты Ретикулоциты
Кальций Тромбоциты
Мочевая кислота Лейкоциты
Мочевина Нейтрофилы
Общий белок Гемоглобин
Креатинин Альбумин

В ходе лабораторного исследования в сыворотке крови могут быть обнаружены 1-2 плазматические (миеломные) клетки.

Следующим этапом диагностики миеломной болезни становится трепанобиопсия костного мозга. Наиболее явное свидетельство патологии – обнаружение в биоптате высокой концентрации (свыше 13-15%) плазматических клеток.

Дифференциация продолжается посредством специального лабораторного маркера миеломной болезни (определение парапротеинов и микроглобулинов).

Заключительные исследования – инструментальные. Ранее врачи проводили рентгенографию за неимением более информативных, надежных и безопасных вариантов диагностики. Сегодня предпочтение отдается спиральной компьютерной томографии.

Процедура дает возможность определить:

  • зоны разрушения костной массы;
  • видоизменения позвонков и костей;
  • корешковый синдром (сдавление нервов спинного мозга);
  • метастазирование.
Читайте также:  Причины увеличения щитовидки, признаки, лечение и правильное питание при патологии

Для оценки осложнений на внутренних органах приемлемо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая оптимально визуализирует состояние мягких тканей.

Тактика лечения миеломной болезни

 В зависимости от стадии миеломной болезни, практикуют несколько вариантов ее лечения:

  1. химиотерапия;
  2. лучевая терапия;
  3. трансплантация костного мозга / стволовых клеток.

Оперативное вмешательство назначается при солитарных новообразованиях, и обстоит в изолированной резекции поврежденной кости.

Прогноз выживаемости определяется в основном степенью развития патологии. Поэтому раннее обнаружение заболевания исключительно важно. Ежегодная сдача общего анализа крови в профилактических целях поможет вам своевременно выявлять любые нарушения в организме и приступать к эффективной терапии.

Данный материал представлен исключительно в познавательных целях, не может быть использован для самодиагностики и не заменяет консультации у врача.

Источник: https://mrtportal.ru/articles/drugie-issledovaniya/diagnostika-mielomnoy-bolezni-kak-svoevremenno-obnaruzhit-zlokachestvennyy-protsess/

Миеломная болезнь — симптомы, анализ крови

Одно из  заболеваний, относящихся к группе неходжкинских лимфом — это миеломная болезнь.

Также в литературе она называется миелонома, множественная миелома, иногда встречается название генерализованная плазмоцитома. Также можно встретить название – болезнь Рустицкого – Каллера.

Это злокачественная опухоль из плазматических клеток. Она является одной из разновидностей парапротеинемических гемобластозов, т.е. зрелоклеточных новообразований из плазмоцитов и B-лимфоцитов, при которых опухолевые клетки секретируют или моноклональные иммуноглобулины или их компоненты.

Статистика заболеваемости

Это заболевание является самым распространенным новообразованием из плазматических клеток и по статистике составляет порядка 1% от всех злокачественных новообразований, и до 155% от всех гемобластозов.

Большая часть больных — это мужчины старше 45 лет. По медицинской статистике основной пик приходится на 65-70 лет. Дети заболеванию не подвержены.

Причины

До сих пор нет какого-либо устоявшегося мнения о том, что приводит к этому недугу. Все больные не имеют в анамнезе ни токсических воздействий, ни антигенных стимуляций.

Признаки миеломной болезни

С 2003 года были разработаны диагностические критерии для симптоматической миеломы, бессимптомной и, так называемой, моноклональной гамма-патии неопределенного значения (MGUS).

Для бессимптомной характерны

  • парапротеин сыворотки более 30 грамм/литр
  • либо наличие плазматических клеток в пункции костного мозга более 10%
  • при этом нет поражений внутренних органов, обусловленных этим недугом.

Для симптоматической характерны

  • наличие плазматических клеток в пунктате костного

мозга более 10% (для чего берется пункция

из головного мозга)

  • либо нахождение плазматических клеток в биопсии

из любой ткани в любом количестве.

  • обнаружение моноклонального белка в сыворотке или моче,
  • гиперкальциемия,
  • гемоглобин менее 100 грамм /литр (анемия).
  • наличие литических  поражений костей скелета, либо выявленный остеопороз, осложненный компрессионными переломами.
  • почечная недостаточность, объясняемая миеломной болезнью.

Для моноклональной гамма-патиии неопределенного значения характерны

  • парапротеин сыворотки менее 30 грамм/литр,
  • наличие плазматических клеток в пунктате костного мозга менее 10%,
  • отсутствие поражений органов, связанных с миеломой.

 

Виды миеломы

  • Заблевание имеет ряд вариантов, которые зависят
  • от возможности секретировать различные типы парапротеинов, от клеточного состава и от распространенного опухолевого инфильтрата в костном мозге.
  • В зависимости от  возможности секретировать различные типы

парапротеинов выделяют  следующие типы заболевания:

  • несекретирующие формы,
  • диклоновые,
  • миелома Бенс-Джонса
  • G-миелома,
  • А-миелома,
  • M- миелома.

Чаще всего встречается А-миелома, на ее долю приходится 20%, миелома Бенс-Джонса, на ее долю приходится 15%, и G-миелома, на ее долю приходится 75%.

По клеточному составу выделяются

  • плазмоцитарная
  • полиморфноклеточная
  • мелкоклеточная
  • плазмовластная миелома

По распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге:

  • очаговая форма,
  • диффузно-очаговая форма,
  • диффузная форма.

 

Миеломная болезнь — симптомы и анализ крови

 

Симптомы обусловлены избыточным накоплением в организме плазматических клеток и продуктов их жизнедеятельности.

К симптомам относятся: 

  • поражение костей, сопровождающееся костными болями, как правило, в спине,
  • диффузный остеопороз.
  • патологические переломы
  • боли в позвоночнике, обусловленные сдавлением спинного мозга.
  • гиперкальциемия (повышение кальция в крови) и гиперкальциурия – повышение кальция в моче.
  • поражение почек, как правило, это выраженная протеинурия, почечная недостаточность, анемия, как правило, нормоцитарная,
  • несколько реже тромбоцитопения и лейкопения.
  • длительно текущие рецидивирующие или переходящие в хроническую форму бактериальные поражения организма,
  • кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры глаз,
  • трофические язвы и гангрены нижних отделов конечностей, не обусловленные варикозом,
  • нечувствительная к терапии сердечная недостаточность, амилоидоз с дальнейшим развитием нефротического синдрома.
  • длительное необъяснимое повышение СОЭ.

Чтобы понять, с чем связаны такие симптомы, в первую очередь пациент направляется на анализ крови.

 

Первичная диагностика

Для подтверждения диагноза — миеломная болезнь, анализ крови делается впервую очередь.

Анализ крови при миеломе: 

  • увеличивается количество ретикулацитов, 
  • падает количество тромбоцитов,
  • увеличиваются СОЭ, мочевина, креатинин, уровень белка, количество поликлональных иммуноглобулинов в крови.

Анализ крови при миеломной болезни показатели дает неоднозначные, точный диагноз по одному только этому исследованию поставить не удастся.

После того, как врач увидел изменение всех или нескольких из перечисленных показателей назначается дальнейшее исследование.

  1. В частности определяются места локализации костных болей и делается либо прицельная рентгенография, либо прицельное КТ в местах локализации боли.
  2. Таким образом, определяется поражение костей, явления остеопороза, в том числе, с переломами костей, а также наличие  литических процессов в костях.
  3. После этого переходят к исследованиям, подтверждающим диагноз.

 

Уточнение диагноза

В обязательном порядке выполняется стернальная пункция. Для этого из грудины с помощью шприца берется некоторое количество костного мозга. В ряде случаев требуется трепан-биопсия подвздошной кости.

В полученном таким образом пунктате костного мозга выполняется подсчет миелограммы. Выполняется иммунофиксационный электрофорез белков сыворотки крови и мочи.

  • После того, как диагноз таким образом подтвержден выполняются необходимые тесты, которые позволяют определить опухолевую массу.
  • Благодаря чему можно сделать вывод о стадии и о прогнозах.
  • К таким исследованиям относится рентгенография скелета, которая включает в себя рентгенографии
  • рентгенографию грудной клетки,
  • шейного отдела позвоночника в двух проекциях,
  • шейного и грудного отдела позвоночника,
  • рентгенографию плечевых и бедренных костей, костей черепа, таза и других пораженных участков.

Это позволяет определить степень распространенности процесса.

Определяется парапротеин в сыворотке и моче, кальций и альбумин. Обязательно определяется бета-2 микроглобулин.

Выполняется КТ или МРТ для определения степени поражения внутренних органов. Проводится иммуногистохимическое исследование костного мозга, либо проточная цитофлюориеметрия.

По результатам этих исследований становится возможным определить форму множественного миеломного заболевания крови, установить стадию заболевания, сделать прогноз выживаемости.

Источник: https://www.onkolog-rf.ru/mielomnaya-bolezn-simptomy-analiz-krovi

Множественная миелома (миеломная болезнь)

Пт, 03/30/2018 — 15:34 / admin

Множественная миелома, миеломная болезнь, multiple myeloma. 

При миеломной болезни появляются клинические проявления, которые объясняются пролиферацией миеломных клеток в костном мозге и действием продуцируемых ими иммуноглобулинов и свободных легких цепей.

 В результате вытеснения здорового костного мозга наблюдается угнетение нормального гемопоэза, что проявлется повышенной утомляемостью, объясняемой анемией, расстройством гемостаза из-за тромбоцитопении, рецидивами инфекции в результате гипогаммаглобулинемии или лейкопении.

Пролиферация миеломных клеток и активность остеокластов приводят к гиперкальциемии, появлению «штампованных» дефектов костей и патологических переломов.

Отложение моноклонального иммуноглобулина или свободных легких цепей оказывает прямое повреждение почек, приводя или к тубулярному или гломерулярному повреждению (цилиндровой нефропатии или болезни отложения легких цепей соответственно) или к инфильтрации различных органов (сердца, печени, тонкой кишки, нервов) как в случае системного ALамилоидоза.  Синдром гипервязкости крови чаще развивается при повышенном IgA или IgM моноклональном иммуноглобулине (парапротеине) и может проявляться церебоваскулярной или дыхательной недостаточностью. Повышенная скорость оседания эритроцитов может рассматриваться как маркер моноклональной гипергаммаглобулинемии и как нередкий повод для обследования пожилых больных.

Хотя у ряда лиц симптомы миеломы впервые обнаруживаются после 50 лет, средний возраст больных во время выявления болезни равен 66 годам, и только 2% пациентов моложе 40 лет. Миеломная болень развивается из иммунологического состояния, определяемого как моноклональная гаммапатия неизвестного значения (MGUS-англ. или МГНЗ) .

Это состояние, по американской статистике, может быть выявлено у 2-4% населения старше 50 лет. Поскольку моноклональная гаммапатия не вызывает каких-либо жалоб, то определяется лишь как случайная лабораторная находка и является предраковым состоянием.

Переход от моноклональной гаммапатии неизвестного значения к миеломной болезни за год отмечается у одного из 100 лиц, пораженных МГНЗ. Такая трансформация обычно наблюдается через промежуточную стадию тлеющей миеломы (smoldering multipe myelona- SMM), при которой риск прогрессии увеличивается в 10 раз т.е. до 10% в год.

На фоне тлеющей миеломы отмечается резкое увеличение содержания парапротеина в крови, достигающего уровня развернутой миеломы.

Классификация множественной миеломы 2014 года   

В 2014 году Международная рабочая группа по миеломной болезни обновила диагностические критерии различных форм этого заболевания.

Основная ревизия состояла в добавлении трех специфических биомаркеров: количество клональных плазматических клеток в костном мозге ≥60%, соотношение свободных легких цепей в сыворотке ≥100 и более одного локального поражения на МРТ, — к существующим маркерам поражения конечных органов (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия или поражение костей). Ранее, поражение конечных органов трактовались как акроним CRAB — calcium, renal disease, anemia, bone lesions. 

Обновленные критерии позволяют обеспечить раннюю диагностику и назначение лечения до развития поражения конечных органов. Как следует из критериев, диагноз миеломной болезни требует 10% и более плазматических клеток при исследовании костного мозга или наличия плазмацитомы, доказанной биопсией, плюс одно или более нарушений, обусловленных заболеванием.

  • Диагностические критерии Международной рабочей группы для миеломной болезни и связанных клеточных нарушений (2014)
  • 1.Моноклональная гаммопатия неизвестного значения – МГНЗ (MGUS): моноклональный парапротеин (не-IgM) 2.75 mmol/L;
    1. Почечная недостаточность: клиренс креатинина 177 μmol/L;
    2. Анемия: значение гемоглобина >20 г/л ниже нижнего предела нормального в лаборатории или значение гемоглобина

Источник: https://labmd.ru/article/mieloma/mnozhestvennaya-mieloma-mielomnaya-bolezn

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector