Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия)

Истинная полицитемия (первичная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия) – наиболее распространенное заболевание группы хронических миелопролиферативных болезней.

Патологический процесс затрагивает преимущественно эритробластический росток костного мозга, что обусловливает увеличение количества эритроцитов в периферической крови, а также повышение вязкости и массы циркулирующей крови (гиперволемия).

Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия) При истинной полицитемии  увеличивается количество эритроцитов в периферической крови

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей. Для пациентов молодого возраста характерно более тяжелое течение болезни. Истинной полицитемии мужчины подвержены несколько больше женщин, однако для пациентов молодого возраста характерна обратная пропорциональность.

Причины и факторы риска

Причины, способствующие возникновению истинной полицитемии, окончательно не установлены. Патология может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Обнаружена семейная предрасположенность к заболеванию. У пациентов с истинной полицитемией выявляются генные мутации, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

К факторам риска относятся:

  • влияние на организм токсичных веществ;
  • ионизирующая радиация;
  • рентгеновское облучение;
  • обширные ожоги;
  • длительное применение ряда лекарственных средств (соли золота и др.);
  • запущенные формы туберкулеза;
  • дистресс;
  • вирусные заболевания;
  • опухолевые новообразования;
  • курение;
  • эндокринные нарушения, вызванные опухолями надпочечников;
  • пороки сердца;
  • заболевания печени и/или почек;
  • обширные оперативные вмешательства.

Формы заболевания

Истинная полицитемия бывает двух типов:

  • первичная (не является следствием других патологий);
  • вторичная (развивается на фоне других заболеваний).

Без адекватной терапии истинной полицитемии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине истинной полицитемии выделяют три стадии:

  1. Начальная (малосимптомная) – клинические проявления незначительны, продолжительность около 5 лет.
  2. Эритремическая (развернутая) стадия продолжительностью 10–20 лет, в свою очередь, делится на подстадии: IIА – миелоидная метаплазия селезенки отсутствует; IIБ –наличие миелоидной метаплазии селезенки;
  3. Стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая) с миелофиброзом или без него; способная перейти в хронический или острый лейкоз.

Симптомы

Для истинной полицитемии характерно длительное бессимптомное течение.

Клиническая картина связана с повышенной выработкой эритроцитов в костном мозге, что нередко сопровождается ростом количества других клеточных элементов крови.

Увеличение содержания тромбоцитов приводит к сосудистым тромбозам, что может стать причиной инсультов, инфаркта миокарда, транзиторных ишемических атак и т. д.

Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия) Для истинной полицитемии характерен кожный зуд, усиливающийся под действием воды

На более поздних этапах заболевания могут наблюдаться:

  • кожный зуд, усиливающийся под воздействием воды;
  • приступы давящей боли за грудиной при физических нагрузках;
  • слабость, повышенная утомляемость;
  • расстройство памяти;
  • головные боли, головокружения;
  • эритроцианоз;
  • покраснение глаз;
  • нарушения зрения;
  • повышение артериального давления;
  • спонтанная кровоточивость, экхимозы, желудочно-кишечные кровотечения;
  • расширение вен (особенно вен шеи);
  • кратковременная интенсивная боль в кончиках пальцев;
  • язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки;
  • боль в суставах;
  • сердечная недостаточность.
  • 5 мифов о рентгенологических исследованиях
  • Правда и мифы о туберкулезе
  • 10 признаков нарушения функции почек

Диагностика

Диагноз истинной полицитемии устанавливается на основании данных, полученных при обследовании:

  • сбор анамнеза;
  • объективный осмотр;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • трепанобиопсия с последующим гистологическим анализом биоптата;
  • ультразвуковое обследование;
  • компьютерная или магниторезонансная томография;
  • молекулярно-генетический анализ.

Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия) Анализ крови при истинной полицитемии показывает увеличение количества эритроцитов

Диагностические критерии истинной полицитемии:

  • увеличенные показатели массы циркулирующих эритроцитов: у мужчин – более 36 мл/кг, у женщин – более 32 мл/кг;
  • лейкоциты – 12 × 109/л и более;
  • тромбоциты – 400 × 109/л и более;
  • повышение гемоглобина до 180–240 г/л;
  • увеличение сатурации кислорода в артериальной крови – 92% и более;
  • повышение сывороточного содержания витамина В12 – 900 пг/мл и более;
  • повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов до 100;
  • спленомегалия.

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей.

Необходима дифференциальная диагностика с абсолютными и относительными (ложными) эритроцитозами, новообразованиями, тромбозом печеночных вен.

Лечение

Лечение истинной полицитемии направлено, в первую очередь, на предотвращение развития лейкоза, а также профилактику и/или терапию тромбогеморрагических осложнений. Симптоматическая терапия проводится с целью улучшения качества жизни пациента.

Для снижения вязкости крови при синдроме гипервязкости проводится курс флеботомий (эксфузий, кровопусканий). Однако при исходно высоком тромбоцитозе флеботомии могут способствовать возникновению тромботических осложнений. Пациентам, которые плохо переносят кровопускания, а также в детском и юношеском возрасте показана миелосупрессивная терапия.

Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия) Флеботомия при истинной полицитемии позволяет снизить вязкость крови

Длительным курсом (2-3 месяца) назначаются препараты интерферона для снижения миелопролиферации, тромбоцитемии, а также с целью профилактики развития сосудистых осложнений.

При помощи аппаратных методов терапии (эритроцитаферез и пр.) удаляют избыток клеточных элементов крови. С целью профилактики тромбозов назначают антикоагулянты. Для уменьшения проявлений кожного зуда применяют антигистаминные средства. Кроме того, больным рекомендуется придерживаться молочно-растительной диеты и ограничивать физические нагрузки.

При выраженном увеличении размеров селезенки (гиперспленизме) больным показана спленэктомия.

Возможные осложнения и последствия

Истинная полицитемия может осложняться:

  • миелофиброзом;
  • инфарктом селезенки;
  • анемиями;
  • нефросклерозом;
  • желчнокаменной и/или мочекаменной болезнью;
  • подагрой;
  • инфарктом миокарда;
  • ишемическим инсультом;
  • циррозом печени;
  • эмболией легочной артерии;
  • острым или хроническим лейкозом.

Прогноз

При своевременной диагностике и лечении выживаемость превышает 10 лет. Без адекватной терапии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Профилактика

  1. Ввиду того, что точные причины заболевания неясны, эффективные методы профилактики истинной полицитемии пока не разработаны.
  2. Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник: https://www.neboleem.net/istinnaja-policitemija.php

Истинная полицитемия: причины, симптомы и лечение

Истинная полицитемия – заболевание крови из группы хронических лейкозов, характеризующееся опухолевой пролиферацией (размножением) преимущественно эритроцитов. Поэтому эту болезнь по-другому называют эритремией (от греческих слов «красный» и «кровь»).

Причины и механизмы развития

Причина развития истинной полицитемии неизвестна. Предполагается, что при этом заболевании исходно нарушается регуляция самого процесса образования эритроцитов.

По современной теории кроветворения, все клетки крови человека имеют одну клетку-предшественницу.

Делясь и размножаясь, потомки этой стволовой клетки приобретают все более специфические черты и в конце концов становятся эритроцитами, лейкоцитами или тромбоцитами.

При эритремии баланс системы клеток крови изменяется, начинается неконтролируемое избыточное образование эритроцитов. При этом другие клетки (лейкоциты и тромбоциты) также образуются в избытке, но не столь выраженно.

В результате в крови человека появляется повышенное количество эритроцитов, не обусловленное внешними причинами. Этим эритремия отличается от эритроцитозов, которые являются ответной реакцией организма на действие внешнего фактора (например, недостатка кислорода в воздухе).

Повышение числа эритроцитов в крови, а также нарушение функции тромбоцитов ведет к усиленному тромбообразованию.

При прогрессировании болезни может наступить так называемая миелоидная метаплазия, для которой характерно угнетение всех ростков кроветворения с развитием анемии.

Симптомы

Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия)

Внешний вид больного с истинной полицитемией достаточно характерен. Чаще всего это человек средних лет или пожилой, с избыточным весом. Лицо покрасневшее, склеры инъецированы. Губы и язык имеют характерный вишневый оттенок. Такие внешние симптомы называются «эритроз».

У больных выявляются признаки нарушения функции центральной нервной системы. Поступают жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах. Нередки обмороки и носовые кровотечения. Иногда самочувствие больного настолько ухудшается, что он не может выполнять какую-либо умственную работу. Беспокоит снижение памяти и внимания, слабость, раздражительность.

Больные нередко указывают на боли за грудиной. Однако эти ощущения вызваны чаще всего болезненностью самой грудины в результате повышенного кровенаполнения ее ткани. Тем не менее, у таких больных высок риск тромбозов, в том числе и коронарных сосудов, с развитием стенокардии и инфаркта миокарда.

Тромботические осложнения могут привести к тромбофлебиту, тромбозу глубоких вен голени, вен брыжейки с развитием соответствующей симптоматики. Не исключено и возникновение нарушений мозгового кровообращения.

У больных с эритремией часто диагностируется язва желудка, что связывают с нарушением нервной регуляции организма. Изредка развивается артериальная гипертензия (это не очень характерный симптом для полицитемии).

Наряду с тромбозами нередко отмечается геморрагический синдром, связанный со склонностью к кровотечениям. Беспокоят не только кровотечения из носа, но и геморроидальные, из расширенных вен пищевода, а также кровоточивость десен . Отмечаются и подкожные кровоизлияния, легко образуются экхимозы (синяки).

Примерно у половины больных возникает интенсивный кожный зуд после приема горячей ванны, это характерный симптом эритремии. Некоторые пациенты испытывают жгучую боль в кончиках пальцев, что также свойственно истинной полицитемии. Может быть нарушена тактильная и болевая чувствительность.

У большинства больных увеличивается селезенка, что может проявляться как чувством тяжести в левом подреберье, так ощущением чрезмерно быстрого насыщения при еде.

Как развивается заболевание? Течение эритремии может быть относительно доброкачественным, когда больные живут долгие годы без тяжелых осложнений. В ряде случаев уже через несколько лет с момента первого проявления болезни возникают серьезные тромбозы мозговых сосудов или сосудов брюшной полости, приводящие к летальному исходу.

Объективную картину на первом этапе дает анализ крови. Заподозрить эритремию нужно, если количество эритроцитов превышает 5,7*1012/л для мужчин и более 5,2 * 1012/л у женщин.

Уровень гемоглобина при этом выше 177 г/л у мужчин и 172 г/л у женщин. Диагностика этого заболевания осуществляется на основе специальных критериев.

Необходимой составляющей диагностического поиска является трепанобиопсия подвздошной кости.

Лечение

Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия)Кровопускание облегчает состояние больных полицитемией.

Лечение истинной полицитемии проводится чаще всего амбулаторно. Показания к госпитализации – выраженно тяжелое протекание болезни, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов после лечения цитостатиками, необходимость пункции костного мозга или селезенки, трепанобиопсии подвздошной кости. Больной обязательно должен быть госпитализирован, если планируется хирургическое вмешательство, даже незначительное (например, удаление зуба).

Лечебная программа включает следующие направления:

  • кровопускания;
  • эритроцитаферез;
  • цитостатические препараты;
  • симптоматическое лечение.

Кровопускания

Это основной метод лечения у людей моложе 50 лет. При удалении из организма части циркулирующей крови разгружается сосудистое русло, облегчается кожный зуд, уменьшается вероятность тромботических осложнений.

Как самостоятельный метод лечения кровопускания используются при доброкачественном течении полицитемии, а также в детородном и предклимактерическом периодах. Если после курса химиотерапии возник рецидив эритремии, также могут быть назначены кровопускания. Их необходимо проводить до выраженного снижения уровня гемоглобина (не выше 150 г/л).

Процедура обычно проводится в условиях поликлиники. В течение одного сеанса изымается от 350 до 500 мл крови. Сеансы кровопусканий повторяются через 2 дня до достижения желаемых показателей. В дальнейшем анализ крови контролируют 1 раз в два месяца.

В результате кровопусканий в организме снижается содержание железа. Чаще всего больные его хорошо переносят. Однако иногда возникает слабость, выпадение волос, выраженная железодефицитная анемия. В таком случае следует назначать препараты железа в комплексе с цитостатическими лекарствами.

Читайте также:  Совместимость групп крови, что такое резус-фактор и резус-конфликт

Кровопускания не назначаются при их малом и краткосрочном эффекте, при выраженных признаках дефицита железа.

Эритроцитаферез

Во время этой процедуры из сосудистого русла больного забирают 1 – 1,4 литра крови. Из нее с помощью специальной аппаратуры удаляют эритроциты. Оставшуюся плазму доводят до первоначального объема физраствором и вливают в венозную систему. Эритроцитаферез является альтернативой кровопусканиям. Курсы такого лечения дают эффект на 1-2 года.

Цитостатическая терапия

В тяжелых случаях болезни, при неэффективности кровопусканий, у лиц старше 50 лет назначаются цитостатические препараты. Они подавляют размножение клеток в костном мозге. В результате снижается количество всех клеток крови, в том числе эритроцитов. При лечении цитостатиками регулярно проводят анализы крови, по которым контролируют эффективность и безопасность лечения.

Чаще всего применяют алкилирующие цитостатики и антиметаболиты. Радиоактивный фосфор 32Р используется реже, он показан, в основном, лицам пожилого возраста.

Симптоматическая терапия

При тромбозах сосудов назначают антиагреганты, гепарин. При остром тромбофлебите проводится местное лечение: охлаждение ноги пузырями со льдом в первые сутки, затем гепариновая мазь и мазь Вишневского.

При выраженных кровотечениях назначается аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма, гемостатическая губка местно.

Эритромелалгия (боль в кончиках пальцев, подошвах) лечится НПВС (индометацин, вольтарен). Могут быть назначены антиагреганты и гепарин.

При нарушении мозгового кровообращения, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка используются соответствующие медикаментозные схемы. Для лечения кожного зуда используются антигистаминные средства. Иногда эффективным оказывается циметидин (блокатор Н2-рецепторов).

Показания к удалению селезенки при эритремии:

  1. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения.
  2. Аномально увеличенная селезенка, вызывающая сдавление других органов.
  3. Повторные инфаркты селезенки.
  4. Портальная гипертензия с клиническими проявлениями.

К какому врачу обратиться

Если вы обнаружили у себя признаки, напоминающие эритремию, обратитесь к терапевту или семейному врачу и сдайте общий анализ крови. Если диагноз уже известен, лечиться необходимо у гематолога или онкогематолога.

Дополнительно больного консультируют невролог, кардиолог, гастроэнтеролог, ЛОР-врач (при носовых кровотечениях), проктолог или хирург (при геморроидальных кровотечениях), гинеколог (при обильных менструациях или других маточных кровотечениях).

Источник: https://myfamilydoctor.ru/istinnaya-policitemiya-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет

Сегодня мы поговорим о таком заболевании крови, как истинная полицитемия. Данная болезнь представляет собой патологию, при которой в циркулирующей крови повышенной количество красных кровяных телец.

Полицитемия несет большую, порой необратимую опасность для жизни и здоровья человека, поэтому важно распознать заболевание по первым его признакам для своевременной медицинской помощи и компетентного лечения.

Обычно данный синдром характерен для людей в возрасте после 50 лет, при чем более часто диагностируется у представителей мужского пола. Рассмотрим подробнее болезнь во всех ее аспектах: этиологию, виды, диагностику и основные способы излечения полицитемии.

Общие сведения о заболевании

В современной медицине полицитемия имеет несколько названий, например, болезнь Вакеза, также иногда ее называют эритроцитозом.

Патология относится к разделу хронических лейкозов и представляет активное увеличение концентрации в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, чаще всего специалисты данное заболевание относят к редкому типу лейкемии.

Медицинская статистика говорит, что истинная полицитемия ежегодно диагностируется только в 5 случаях на 1 млн. пациентов, обычно развитие патологии характерно для пожилых мужчин (от 50 до 65 лет).

Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия)

К самым опасным осложнениям заболевания относят риск развития тромбозов и геморрагических инсультов, а также перехода полицитемии в острую стадии миелобластного лейкоза или в хроническую стадию миелолейкоза. Такое заболевание характеризуется рядом причин, которые мы рассмотрим ниже. Все причины эритремии делят на два вида: первичные и вторичные.

Причины заболевания

В современной медицине к первопричинам данной патологии относят следующие:

  • генетическая предрасположенность к повышенному производству эритроцитов;
  • сбои на генетическом уровне;
  • онкозаболевания костного мозга;
  • кислородная недостаточность также влияет на повышенное производство клеток крови.

Чаще всего эритремия имеет опухолевый фактор, характеризующийся поражением стволовых клеток, вырабатываемых в красном костном мозге. Результатом разрушения указанных клеток является увеличение уровня эритроцитов, что напрямую ведет к нарушению работы всего организма.

Заболевание имеет злокачественный характер, тяжело диагностируется и длительно лечится, и не всегда с положительным эффектом, сложная терапия обуславливается тем, что никакие методы лечения не могут влиять на стволовую клетку, подвергшуюся мутации, которая имеет высокую способность к своему делению.

Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, это обуславливается тем, что в сосудистом русле повышена концентрация эритроцитов.

У пациентов с полицитемией наблюдается багрово-красная кожа, часто больные жалуются на кожный зуд.

Ко вторичным причинам заболевания специалисты относят такие факторы, как:

  • патологии легких обструктивного характера;
  • легочная гипертензия;
  • сердечная недостаточность в хронической форме;
  • нет достаточного питания почек кислородом;
  • резкая смена климата, также развитие этого синдрома характерно для населения, проживающего в высокогорных районах;
  • различные инфекции, ведущие к высокой интоксикации организма;
  • вредные условия работы, особенно это касается работ, проводимых на высоте;
  • также заболеванием страдают люди, проживающие в экологически грязных районах, либо в непосредственной близости с производствами;
  • чрезмерное курение;
  • специалисты выявили, высокий риск развития полицитемии характерен людям с еврейскими корнями, это обусловлено генетической особенностью функции красного костного мозга;
  • ночное апноэ;
  • синдромы гиповентиляции ведет к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин наделяется способностью активно присоединять к себе кислород, при этом практически нет отдачи его тканям внутренних органов, что, соответственно, приводит к активному производству красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут провоцировать развитие эритремии, например опухоли следующих органов влияют на производство эритроцитов:

  • печени;
  • почек;
  • надпочечников;
  • матки.

Некоторые кисты почек и обструкция этого органа может увеличить секрецию клеток крови, что ведет к развитию полицитемии.

Иногда встречается полицитемия у новорожденных детей, данное заболевание передается через материнскую плаценту, происходит недостаточное поступление кислорода к плоду, вследствие чего и развивается патология.

Далее рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и лечение, какие есть осложнения полицитемической болезни?

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

  • резкое падение остроты зрения;
  • частые мигрени;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • проблемы со сном;
  • «ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

  • мышечные и костные боли;
  • на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
  • кровоточивость десен;
  • например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
  • пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

  • сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
  • ощущение жжения кончиков пальцев;
  • появление сосудистых «звездочек»;
  • кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
  • губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
  • глазные белки имеют склонность к покраснению;
  • пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

  • кожа малыша приобретает красный цвет;
  • при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
  • кроха рождается маловесным;
  • при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

  • уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
  • уровень эритроцитов повышен до 7,5х1012/л;
  • уровень лейкоцитов повышен до 12х109/л;
  • уровень тромбоцитов повышен до 400х109/л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии.

Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д.

Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами.

Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста.

Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

  • радиоактивный фосфор;
  • анагрелид;
  • интерферон;
  • гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания.

Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты.

После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года.

Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.

Читайте также:  Первичный (врожденный) гемохроматоз - что нужно знать родителям

Осложнения при полицитемии

Специалисты отмечают следующие осложнения, которые сопутствуют развитию истинной полицитемии:

  • моча может приобретать резкий и неприятный запах;
  • часто больных полицитемией мучает подагра;
  • при полицетемии могут образовываться камни в почках;
  • почечные колики переходят в хроническую стадию;
  • нередко эритроцитоз сопровождает язва желудка или 12-перстной кишки;
  • нарушение функции кровообращения могут привести к образованию кожных язв;
  • часто данное заболевание провоцирует тромбоз;
  • кровоточивость десен, частые носовые кровотечения.

Профилактические меры

Развитие такого заболевания, как полицитемия можно предотвратить, необходимо придерживаться следующих профилактических мер:

  • полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от курения сигарет, именно никотин наносит вред организму и провоцирует данное заболевание;
  • если район неблагоприятен для проживания, то лучше сменить место жительства;
  • тоже самое касается и работы;
  • регулярно сдавать профилактические анализы крови, которые и могут показать наличие у пациента полицитемии;
  • необходимо ответственно отнестись к своему питанию, лучше ограничить потребление мяса, включить в свой рацион те продукты, которые стимулируют функцию кроветворения, отдавать предпочтение кисломолочным и растительным продуктам.

Помните, что своевременная диагностика и грамотная терапия полицитемии могут предотвратить развитие осложнений при указанном заболевании, но, к сожалению, при данной болезни нет гарантии полного излечения.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/istinnaya-politsitemiya.html

Полицитемия

Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста — мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.

Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют её виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния.

Без должного лечения приводит к тяжёлым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины её появления.

Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.

Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.

Этиология

Причины возникновения заболевания зависят от его формы и могут обуславливаться различными факторами. Истинная полицитемия образуется при:

  • наследственной предрасположенности к нарушениям производства эритроцитов;
  • генетических сбоях;
  • злокачественных новообразованиях в области костного мозга;
  • воздействии гипоксии (кислородной недостаточности) на красные тельца в крови.

Вторичную полицитемию вызывают:

  • обструктивная болезнь лёгких;
  • гипертензия лёгких;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • недостаточное поступление к почкам крови и кислорода;
  • климатические условия. Наиболее подвержены люди, проживающие в высокогорных областях;
  • онкологические опухоли внутренних органов;
  • различные инфекционные заболевания, вызывающие интоксикацию организма;
  • вредные условия труда, например, в шахте или на высоте;
  • проживание в загрязнённых городах или рядом с заводами;
  • многолетнее злоупотребление никотином;
  • нация. По статистике полицитемия проявляется у людей еврейского происхождения, это обусловлено генетикой.

Заболевание само по себе редкое, но ещё реже встречается полицитемия у новорождённых. Основной способ передачи недуга — через плаценту матери. Детское место не обеспечивает достаточного поступления кислорода к плоду (неполноценное обращение крови).

Разновидности

Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:

  • первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
  • вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.

Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:

  • начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
  • развёрнутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезёнку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
  • тяжёлой – наблюдается анемия, образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезёнка, злокачественные поражения крови.

Относительная полицитемия бывает:

  • стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
  • ложной – при которой уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови находится в пределах нормы.

Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий.

В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.

Симптомы

На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:

  • снижение остроты зрения;
  • сильные головокружения и приступы головной боли;
  • шум в ушах;
  • нарушение сна;
  • холодные кончики пальцев конечностей.

В развёрнутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:

  • мигрень;
  • боль в мышцах и костях;
  • увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени;
  • кровоточивость дёсен;
  • непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
  • появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.

Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:

  • сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
  • болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
  • проявление вен, которые ранее не были заметны;
  • кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
  • губы и язык приобретают синеватый оттенок;
  • белки глаз наливаются кровью;
  • общая слабость организма больного.

У новорождённых, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:

  • покраснение кожи крохи. Ребёнок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
  • значительное снижение массы тела;
  • в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
  • увеличиваются объёмы печени и селезёнки.

Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.

Осложнения

Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:

  • выделение в больших количествах мочевой кислоты. Урина становится концентрированной и приобретает неприятный запах;
  • подагра;
  • образование камней в почках;
  • хроническая почечная колика;
  • возникновение язв желудка и двенадцатипёрстной кишки;
  • нарушение кровообращения, что приводит к трофическим язвам на коже;
  • тромбоз вен;
  • кровоизлияния в различных местах локализации, например, нос, десна, ЖКТ и т. д.

Инфаркты и инсульты считаются самыми распространёнными причинами смерти больных таким недугом.

Диагностика

Полицитемия очень часто обнаруживается случайным образом, во время исследования крови по совершенно другим причинам. При диагностике врачу необходимо:

  • тщательно ознакомиться с историей болезни пациента и его ближайших родственников;
  • провести полый осмотр больного;
  • выяснить причину появления недуга.

Пациент, в свою очередь, должен пройти следующие обследования:

  • анализ крови и мочи для лабораторных исследований;
  • УЗИ почек и селезёнки;
  • спинальную пункцию, которую проводят для взятия пробы костного мозга;
  • УЗДГ вен и сосудов нижних и верхних конечностей, головы и шеи.

Как лечится полицитемия вера (истинная полицитемия)

УЗДГ вен нижних конечностей

Дополнительно могут понадобиться консультации таких специалистов, как невролог, уролог, кардиолог и гастроэнтеролог.

Лечение

В лечении полицитемии необходимо с точностью определить, что стало возбудителем заболевания. Это выполняется для того, чтобы назначить правильные методы терапии. Так, истинная полицитемия нуждается в воздействии на новообразования в костном мозге, а вторичная – в ликвидации первопричины.

Лечение первичного заболевания довольно трудоёмкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.

При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание — во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез.

Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену.

Данную процедуру необходимо проводить через день.

Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.

Профилактика

Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:

  • полностью отказаться от курения;
  • сменить место работы или проживания;
  • своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
  • регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1618-politsitemiya-simptomy

???? Полицитемия Вера: причины, симптомы и диагноз — 2019

Polycythemia vera (PV) — редкое заболевание костного мозга, в котором ваше тело производит слишком много эритроцитов. Красные кровяные клетки ответственны за перенос кислорода ко всем частям вашего тела.

Кровь переносится по всему телу система вены и артерий.Если в крови слишком много красных кровяных телец, она становится толще и течет медленнее. Эритроциты могут начать образовывать сгустки в кровеносных сосудах. В PV сгустки образуются, когда большие количества красные кровяные клетки объединяются.

PV может привести к угрожающим жизни осложнениям, если их не лечить. Более медленная кровоточащая кровь и сгустки крови могут не допустить проникновения кислорода сердца, мозга и других жизненно важных органов. Как сгустки крови это может нанести серьезный урон вашим органам.

Не существует известного лечения PV, но с этим может справиться лечение. Лечение фокусируется на рутинной крови и использовании лекарств для предотвращения серьезных сгустков крови. Важно поговорить со своим врачом, если вы подвергаетесь риску PV и испытываете любые его симптомы.

Ранние симптомы PV часто вызывают общие физические недомогания, которые могут быть легко упускать из виду. Но необработанный PV может вызвать сгустки крови, что может привести к серьезным осложнениям.

Общие симптомы PV включают:

  • усталость
  • зуд
  • трудности с активностью
  • трудности с концентрацией
  • дискомфорт в области живота

Если ранние симптомы PV не замечены, врачи не могут обнаружить это состояние до тех пор, пока сгусток крови не вызовет серьезное осложнение. В этих случаях осложнение является первым признаком того, что что-то не так.

Узнать больше: что такое сгусток крови? »

ПричиныПолицитемия Вера причины и факторы риска

Polycythemia vera — редкое заболевание крови, которое чаще встречается у мужчин, чем у женщин. возраст 40. PV обычно ассоциируется с мутацией генов под названием JAK2 V617F. Ген JAK2 обрабатывает продуцирование белка, который помогает продуцировать клетки крови. Около 95 процентов людей с PV имеют эту мутацию.

Читайте также:  Причины увеличения селезенки у взрослых, как проявляется данная патология и методы лечения

Мутации являются изменениями или повреждениями в ДНК ДНК отвечает за все ваши физические характеристики: от цвета глаз до отпечатков пальцев. Мутация, вызывающая PV, может быть приобретена, что означает, что что-то повредило ДНК (вместо того, чтобы рождаться с ней) и передавалось внутри семей. исследования должны быть сделаны, чтобы понять, что вызывает генетическую мутацию за PV.

Если у вас есть PV, генетическая мутация заставляет ваш костный мозг продуцировать слишком много эритроцитов. Производство эритроцитов в вашем костном мозге обычно плотно регулируется. Слишком много эритроцитов в вашем кровотоке может вызвать сгущение крови и привести к опасным осложнениям.

Если у вас есть PV, ваш риск развития серьезных осложнений зависит от того, насколько вероятно, что вы будете развивать сгусток крови.

Факторы, повышающие риск развития тромбов в PV, включают:

  • история предыдущих сгустков
  • старше 60 лет (для мужчин)
  • высокое кровяное давление
  • диабет
  • высокий уровень холестерина

Диагностика Диагностика полиомиелита vera

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть PV, они закажут анализ крови, который называется полным подсчетом крови (CBC). CBC измеряет следующие факторы в вашей крови:

  • количество эритроцитов
  • количество белых кровяных телец
  • количество тромбоцитов
  • количество гемоглобина (белок, который переносит кислород) < процент пространства, занимаемого эритроцитами в крови, известный как гематокрит
  • Если у вас есть PV, у вас будет более высокий, чем нормальный гемоглобин и гематокрит. Наряду с другими анализами крови, вам также может потребоваться биопсия костного мозга для подтверждения диагноза.

Лечение Лечение полицитемии vera

PV является хроническим заболеванием и не может быть излечено. Единственный способ лечить болезнь — это управление и профилактика. Ваш врач назначит лечение, основанное на вашем риске развития сгустков крови.

У людей с низким уровнем риска

Лечение для лиц с низким риском включает регулярную флеботомию и аспирин с низкой дозой. Флеботомия — это удаление крови через вену. Кровь отбирают регулярно, и CBC запускаются до тех пор, пока не будет уменьшено количество эритроцитов.

Ваш врач может также назначить аспирин с низкой дозой, чтобы снизить риск смертельных сгустков, угрожающих жизни.

У людей с высоким риском

В дополнение к регулярным притяжениям крови и аспирину людям с высоким риском может потребоваться более специализированное лечение, используя такие лекарства, как:

Гидроксиорея:

Гидроксимочевина — это препарат химиотерапии, который подавляет производство эритроцитов. Это снижает риск возникновения тромбов и управляет этим заболеванием, но также может увеличить риск лейкемии. Со временем, примерно у 1 из 4 человек этот препарат может потерять свою эффективность.

Использование гидроксимочевины для управления PV — это запрет на употребление наркотиков. Он остается рекомендуемым лечением этого состояния как в Соединенных Штатах, так и в Европе.

Использование снадобья снадобья означает что снадобье было одобрено FDA для одной цели и использовано для другой цели. Внебиржевое употребление наркотиков происходит, когда врачи считают их эффективными у пациентов.

Таким образом, ваш врач может назначить препарат, но они лучше всего подходят для вашего ухода, особенно если есть доказательства того, что препарат работает в определенном состоянии.

Узнайте больше о внебиржевом употреблении лекарств по рецепту «

Интерферон альфа:

Интерферон альфа также может использоваться без метки для управления PV, но он дорогой и имеет высокий риск развития лихорадки и гриппоподобной стороны Пациенты с определенными психическими заболеваниями должны избегать этого лекарства, а также могут вызывать аномалии щитовидной железы.

В декабре 2014 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило ruxolitinib (Jakafi) для лечения PV.В настоящее время это единственный одобренный FDA препарат для PV. Доктора назначают Джакафи людям, которые не переносят гидроксимочевину или чьи показатели крови не ответили на гидроксимочевину.

Лекарство работает путем ингибирования факторов роста, ответственных за создание эритроцитов и функционирования иммунной системы. Побочные эффекты могут включать:

снижение количества крови слишком много

  • кровотечение
  • инфекция
  • повышенный риск развития некоторых раков кожи
  • высокий уровень холестерина
  • Осложнения осложнения полицитемии vera

Врачи могут не обнаружить PV до тех пор, пока после сгустка крови вызывает серьезное осложнение. Это может быть фатальным. Сгустки крови могут образовываться как в артериях, так и вены. Осложнения PV могут включать:

сердечный приступ

  • тромбоз глубоких вен (DVT)
  • ишемический инсульт, инсульт, вызванный потерей кровоснабжения мозга
  • легочная эмболия, сгусток крови в легких < геморрагическая смерть, смерть от кровотечения, обычно из желудка или других частей желудочно-кишечного тракта
  • портальная гипертензия, повышение артериального давления в печени
  • OutlookPolycythemia vera продолжительность жизни и перспективы
  • PV — хроническое расстройство. Лечение способствует уменьшению количества эритроцитов в организме, количеству эритроцитов, продуцируемым костным мозгом, и предотвращению образования тромбов. Люди с PV, которые придерживаются своего лечения, могут жить много лет без осложнений. Однако необработанный PV может быть фатальным.

Узнайте больше о ожидаемой продолжительности жизни и полицитемии vera «

Кровь для крови Предотвращение и управление сгустками крови с полицитемией vera

Вы можете управлять PV, строго придерживаясь своего плана лечения и уменьшая свои факторы риска для сгустков крови. низкий риск возникновения тромбов — это те, у кого нормальное кровяное давление, нормальный уровень холестерина, не имеют диабета и не курят.

Продолжайте читать, чтобы узнать 9 способов снизить уровень холестерина

Источник: https://ru.oldmedic.com/polycythemia-vera-8063

Полицитемия

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови.

В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.

Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.

При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.

  • Синонимы русские
  • Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.
  • Синонимы английские
  • Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.
  • Симптомы
  • Слабость.
  • Одышка.
  • Головные боли.
  • Частые кровотечения.
  • Тяжесть в животе.
  • Боли в мышцах и суставах.
  • Покраснение кожи.
  • Зуд, особенно после принятия теплого душа или ванны.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты.

Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким.

Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет.

Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.

Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии).

В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен.

Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину.

Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.

Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен.

Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей.

Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.

Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 40 лет.
  • Представители европеоидной расы.
  • Пациенты, у родственников которых была полицитемия.

Диагностика

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Эритроциты. Их уровень обычно значительно повышен.
  • Лейкоциты. Их концентрация может быть повышена преимущественно за счет нейтрофилов.
  • Тромбоциты. Уровень тромбоцитов также может быть повышен.
  • Гемоглобин – белок, который входит в состав эритроцитов и участвует в переносе кислорода. При полицитемии обычно повышен.
  • Гематокрит. Это соотношение объема эритроцитов и общего объема крови. При полицитемии обычно повышен.
  • Ретикулоциты – незрелые эритроциты. Они попадают в кровь из костного мозга и в течение 2-3 дней созревают, превращаясь в зрелые эритроциты. При полицитемии может наблюдаться их ищбыток, что указывает на их ускоренное формирование в костном мозге.
  • Эритропоэтин. При истинной полицитемии обычно сильно понижен.
  • Витамин В12. Играет важную роль в синтезе нуклеиновых кислот (соединений, участвующих в хранении и передаче наследственной информации), необходимых для образования эритроцитов. Повышение его уровня при полицитемии указывает на интенсивность формирования эритроцитов.
  • Основные электролиты крови – натрий, калий, кальций, 

Источник: https://helix.ru/kb/item/767

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector